過剰乳頭とセミノーマ：ポリテリアと尿生殖器がんの症例報告とレビュー
Emily C Grimshaw BS,Philip R Cohen MD
皮膚科オンラインジャーナル19(1):4
テキサス大学ヒューストン医科大学
概要
ポリテリアとして知られている過剰乳首のうち、副乳房組織の最も一般的な提示である。 これは通常、良性の先天異常であると考えられています。, 但し、polytheliaは過剰ニップルがgenit生殖器の敵意の高められた危険と関連付けられるために示されていたので多くによりただの化粧品の心配のための注意を保証するかもしれません。 私たちは、53歳の男性は47歳でステージIIA精巣上皮腫を提示した左胸にアクセサリー乳首を記述します。 ポリテリアおよび尿生殖器悪性腫ようならびに他の新生物を有する患者の公表された報告をレビューした。, 副乳頭を有する患者は内臓癌を発症する素因があるので、ポリテリアは悪性の可能性を有するgenodermatosisとみなされるべきである。
はじめに
アクセサリー乳首は、しばしば良性の先天性異常と考えられています。 いざ、患者のための化粧品問題、痛みや腫れの中に生理、または牛乳分泌である。 但し、polytheliaはより重大な問題のための医者からの注意を保証する。 過剰乳頭は、奇形および悪性腫瘍の潜在的な重要なマーカーとして役立つ。, 報告されるpolytheliaの家族性のケースがずっとあり、付属のニップルがある特定の癌と関連付けられているので、過剰ニップルは悪性の潜在性のgenodermatosisとして提
症例報告
47歳の男性は、最初に左精巣腫脹を呈し、推定される感染のために経口抗生物質で治療された。 超音波は後に可能な塊を明らかにした。 一ヶ月後に左根治的精巣切除術を行い、生検でリンパ血管浸潤を伴う古典的なタイプの精巣セミノーマ、8センチメートルを確認した。, 腫ようは白膜内に限局しており，精巣上体や精索に直接関与していなかった。 精索切除縁に見られるリンパ節は、胎盤アルカリホスファターゼ（PLAP）およびOctβ抗体の免疫染色に焦点的に陽性であり、CD30、CD117、およびサイトケラチンに ブレオマイシン，エトポシド，シスプラチンの二つのサイクルとエトポシドとシスプラチンの一つのサイクルからなる化学療法を完了した。,
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| 図1 | 図2 |
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| 図1. 過色素性病変は、左精巣のセミノーマを発症した47歳の男性のミルクラインに沿って左乳房の下に位置しています。 図2. 色素過多病変の精密検査は、典型的な中央高度および周囲の乳輪を有する直径およそ6mmの過剰乳頭を示す。, |
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五年後、患者は皮膚発疹の評価のために皮膚科クリニックに提示しました。 身体検査で、彼はミルクラインに沿って左乳房の下に単一の、よく区切られた赤褐色の丘疹を有することが判明した（図1）。 ダーモスコピーによる精密検査では、病変は典型的な中央上昇と周囲の乳輪を伴う過剰乳頭であることが明らかになった（図2）。 出生時から存在していた病変からのそうようやとう痛の愁訴はなく，外観に変化はなかった。, 追加の病歴により，患者の母親にポリテリアが認められた。 彼女の付属乳首はまた、乳房の下の左側にあった。 家族歴は癌に対して陰性であった。
ディスカッション
過剰乳房組織は、胚乳房リッジからの任意の細胞が退行しないときに生じる。 カジャヴァの1915年の分類による乳房組織の八つのカテゴリーは以下の1つである。 乳首、乳輪、および腺組織（多発性乳房）を有する完全な乳房;2。 乳輪のない腺組織および乳頭;3。 乳首のない乳輪および腺組織;4。 腺組織のみ;5., 腺組織を置換する脂肪を伴う乳首および乳輪（偽マンマ）;6。 ニップルのみ（ポリテリア）;7。 乳輪のみ(polythelia areolaris);8. 毛だけのパッチ（polythelia pilosa）。 乳房発達の最も一般的な異常はポリテリアである。
ポリテリアは女性よりも男性でより一般的であり、白人よりも黒人でより頻繁に見られる。 これらの先天性皮膚色またはわずかに色素沈着した病変は、典型的には、腋窩から鼠径部までの原始乳房隆起部に沿って生じる。 それらは通常散発的に起こるのに対し、家族性のケースは報告されました。, このような症例は、変化する浸透度を有する常染色体優性様式で遺伝するが、X連鎖優性伝達も報告されている。 遺伝および民族性のような要因によって一般集団のpolytheliaの全面的な流行は0.22から5.6パーセントの間で、平均します。
過剰乳頭は臨床的に明らかであることが多いのに対し、乳首または乳首および乳輪だけが存在する場合には、診断を確立するために生検される。 過剰乳頭はまた、臨床的に線維腫、脂肪腫、疣贅および母斑と誤解されることがある。, しかしながら、平滑筋、表皮肥厚、乳腺、色素沈着過多、および毛様体卵胞を含む乳房組織に見られる同じ特徴のすべてではないにしても多くを有するため、組織学的にそれらを容易に区別することができる。
まれに、過剰乳房に癌が見つかることがあります。 この組織は、通常の乳房組織と同じように、悪性形質転換を受け、原発性乳房腫瘍の経過に従うことがあります。 実際、異所性乳房組織に新生物を発症した個体が報告されている。,
セミノーマは、私たちの患者の腫瘍と同様に、他の二つの個体に記載されている（表1）。 Polytheliaと精巣腫瘍との関連は、最初に精巣癌を有する73人の研究においてGoedertらによって示唆された。 彼らは、患者の11％が過剰乳頭を有し、病変は腫瘍側または組織型とは無関係であることを見出した。 彼らは、ポリテリアを有する男性の精巣癌のリスクは、付属乳頭のない男性よりも4.5倍大きいと推定した。, その後、追加の研究者はまた、副乳頭を有する男性における精巣癌のリスク増加のこの発見を観察した。
研究者らはまた、ポリテリア患者における腎臓、膀胱、および前立腺がんの発生率の増加があることを示唆している（表2）。 副乳頭および腎腺癌患者の研究では、ポリテリア患者の癌診断の平均年齢は42歳であり、副乳頭のない患者の平均年齢よりも12歳若かった。, 副乳頭を有する患者における新生物発症のこの若い年齢は、他の遺伝性新生物を有する患者における癌の早期発症と一致する。
過剰乳頭を有する患者においても内臓悪性腫瘍が観察されている。 したがって、いくつかの研究者は、過剰乳頭と尿生殖器系のものを超える癌との関連を示唆している（表3）。 有効な関連があるのか、単に偶然の関係があるのかは、依然として決定されるべきである。,
過剰乳頭は、関節症多重先天性、Char症候群、胎児アルコール症候群、フライシャー症候群、神経線維腫症1型、部分染色体3pトリソミー、シンプソン-ガラビ-ベーメル症候群、トリソミー8、およびターナー症候群の患者において増加した頻度で見出される。 Polytheliaと関連付けられる他の変則は心臓伝導の異常、生来の心臓病、癲癇および幽門の狭窄症を含んでいます。
ポリテリアと尿生殖路異常との間の可能性のある関連は未定のままである。, 多くの研究は、尿生殖器異常と副乳頭との間に明らかな関連性を示さない。 しかし、他の研究では、過剰乳頭を有する患者における腎異常の発生率が高いことが示されており、その有病率は予想よりも約三倍大きかった。 ある研究では、ポリテリア患者11の146（7.53％）における腎臓および尿路の異常が見つかり、ポリテリア患者（0.68％）のない患者よりも有意に大きな頻度であった。, このため、尿生殖器奇形の発生率が増加する可能性があるため、polytheliaを有する人は、詳細な家族歴だけでなく、関連する腎臓および非腎奇形および悪性腫瘍のための身体的評価およびサーベイランスを含むさらなる調査を受けることが示唆されている。
追加の調査により、過剰乳頭/腎野欠損の存在が示唆されており、Hershらによって最初に仮説が立てられている。, さらに，ＵｂａｎｉおよびＢｅｔｔｉは腎腺癌患者における腎異常および過剰乳頭の同相性を指摘し，さらに悪性腫瘍のはい起源を支持した。 それはu生殖器系が乳腺の隆起部が退行することになっている時間である妊娠の第三の月の周りに開発することは特に驚くべきことではありま
結論
過剰乳頭は散発的にまたは家族性に起こり得る。, それらは、良性異常および先天性症候群ならびに特定の悪性新生物と関連している。 ポリテリアと尿生殖器癌との関連が確立されている。 悪性腫瘍の最も頻繁に観察される部位は腎臓であり、それぞれ精巣、膀胱、および前立腺が続く。 他の癌がpolytheliaの患者で観察されたが、連合は偶然であるかもしれません。
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