ディズニースターのキャメロン-ボイスは6月、2019年に亡くなった。 20歳は9歳で演技のキャリアを始め、すでに長編映画”Eagle Eye”、”Grown Ups”、”Grown Ups2″、ディズニー-チャンネルのシリーズ”Jesse”と”The Descendants”に出演していました。”
ボイスは彼の家で応答しない発見され、現場で死んで発音されました。, 彼の家族は、俳優が”彼が治療されていた進行中の病状の結果であった発作のために彼の睡眠中に亡くなった”と発表した。”検死官-検死官のロサンゼルス郡部によってリリースされた剖検レポートは、今週、死因は”てんかんの突然の予期せぬ死”またはSUDEPであることを確認しました。 死の方法は自然として認定されました。
彼らの息子を称えるために、彼の家族はキャメロンボイス財団を始めました。, 財団のウェブサイトによると、それは”暴力と否定性の代替として若い人たちに芸術的で創造的な出口を提供し、世界の肯定的な変化のために資源と慈善活動を使用しています。”
SUDEPとは何ですか？
てんかんによる死亡率は深刻な懸念である。 癲癇とのそれらに一般集団よりかなり高い死亡率があります。 癲癇の患者の死のおよそ40%は関連している癲癇です。, 原因には、根底にある神経障害、発作中の事故、てんかん重積状態、自殺、治療関連死亡、およびSUDEPが含まれ得る。
てんかん財団によると、SUDEPは”てんかんの人が予期せず死亡し、以前は通常の健康状態にあったときに発生すると言われています。 死亡は、てんかん重積状態などの事故や発作の緊急事態に関連していることは知られていません。 検死が行われた場合、他の死因は見つかりません。,”
推定値は異なりますが、研究では、SUDEPがてんかん患者の死亡の8％-17％を占めていることが示唆されています。
SUDEPの定義を標準化するために、FDAとBurroughs-Wellcomeは1993年にSUDEPの基準を開発しました。 現在、ほとんどのSUDEP研究で使用されているこれらの基準は、次のとおりです。
- 患者はてんかんを有し、これは再発性非発作発作として定義される。
- 患者は合理的な健康状態にある間に予期せず死亡した。
- 突然死が起こった。, 明らかな医学的死因は剖検時に決定できなかった
- 死は発作またはてんかん重積状態の直接の結果ではなかった
最近の発作の証拠は、発作中に死が起こらなかった限り、SUDEPの診断を排除するものではない。
SUDEPのリスク要因は何ですか？,SUDEPの報告されている症例のほとんどは、18-40歳の患者に起こる
- てんかん
- 投薬による患者のコンプライアンスの悪さ
- アルコール依存症
sudepの原因は知られていますか？,
正確な原因は分かっていないが、以下の要因がSUDEPにおいて、単独または組み合わせのいずれかで役割を果たす可能性がある。
呼吸器
呼吸器の問題は、発作患者によく見られ、SUDEPおよびほぼSUDEP患者に報告されている。 どちらも酸素飽和度が著しく低下する可能性があります。 無呼吸は、中枢性または閉塞性の原因のいずれかで発生する可能性があります。 発作中の電気インパルスは、無呼吸を引き起こす脳の呼吸中心に拡張することができます。,
閉塞性無呼吸は、特に腹臥位に見られる患者において、SUDEPに寄与すると仮定されている。 上気道の物理的閉塞、および吸引のリスクの増加は、両方とも起こりやすい位置決めに関連している。
さらに、神経原性肺水腫は、SUDEPを有する多数の患者において剖検時に見出されている。 神経原性肺水腫は、重大な中枢神経系（ＣＮＳ）侮辱に続く肺水腫の急性発症によって特徴付けられる。, 病因は、心肺機能障害をもたらすカテコールアミンの急増であると考えられている。 しかし、浮腫の程度は死を引き起こすのに十分ではないかもしれない。
心血管
心臓不整脈はSUDEPにおいて役割を果たす可能性がある。 発作中および発作間に致命的な不整脈が報告されている。 頻脈は多くの発作発作において記録されているが、少数の患者では徐脈が発作を伴い、発作の終わりを超えて持続する可能性がある。,
SUDEPの別の提案されたメカニズムは、発作誘発または自律神経不安定性により患者が悪性不整脈になりやすくなるQT間隔の延長と関係している。 研究者らは、イオンチャネルの遺伝的突然変異がてんかんのいくつかの形態の根底にあるので、先天性長いQT症候群のような心臓不整脈に関連する症候群がSUDEPにおいて役割を果たす可能性があることを示唆している。 遺伝学的研究がSUDEP患者に遺伝子（KCNQ1、SCN1A、LQTS、KCNH2、SCN5Aなど）を発見したため、この理論を支持するように思われる。, これらはQT延長症候群の患者によく見られる遺伝子である。
神経原性心肺機能不全
MORTEMUSと呼ばれる多施設国際研究は、てんかんモニタリングユニットで発生したSUDEP、近SUDEP、および非SUDEP死亡患者の記録を評価した。, 2013年のランセット論文では、”てんかんモニタリングユニットにおけるSUDEPは、主に、一般化された強直間代発作によって誘発される早期のpostictal、中枢を介した重度の呼吸機能および心機能の変化に続き、即死または部分的に回復した心呼吸機能の短い期間につながり、終末時無呼吸および心停止に続くと結論づけられた。”
投薬関連リスク因子
SUDEP患者において抗てんかん薬の治療以下のレベルが見出されている。 ているかどうかによる貧困層の患者のコンプライアンス違反や不十分な量になります。,
投薬からの離脱はSUDEPに寄与する可能性がある。 多数の抗てんかん薬の患者にそうでないそれらの患者よりSUDEPの高い発生があります。
抗発作薬カルバマゼピンおよびラモトリギンは、心拍数の変動を引き起こす可能性のあるナトリウムチャネル調節効果を有する可能性がある。
SUDEPのリスクを減らすために何ができますか？,
国立てんかん財団によると、SUDEPのリスクを軽減する方法は次のとおりです。
- SUDEPのリスクを軽減する最も重要な方法は、できるだけ発作を少なくすること、特に一般化された強直間代発作に向けて取り組むことです。
- 処方された発作薬を一貫して服用する
- 発作のトリガーを特定して回避する
- 医療提供者と定期的に予約を取る
手術などの他のてんかん治療を検討する。発作を制御するために働く。
ミケーレ-R-バーマン、MD、およびマークS。, Boguski、MD、PhDは、ハーバード大学、ジョンズ-ホプキンス大学、およびセントルイスのワシントン大学を含む国の上の医学部のいくつかで訓練され、教えた医者の妻および夫のチームである。 彼らの使命は、ジャーナリズムと教育の両方です：珍しい人々に影響を与える一般的な病気について報告し、見出しの背後にある証拠に基づいた医学を