I.
Drusen(Fig. 11.27および11.28)は、RPEによって産生され、RPEと脈絡膜毛細管との間の輸送中にそれらを通過するときにdrusenに閉じ込められる可能性のある他の材料と混
drusenという単語は複数形です。druseは単数形です—dellen(複数形)とdelle(単数)に似ています。
A.,
ドルーゼンは、主に眼底の四つの領域に見られる傾向があり、(1)主要な血管アーケードの分布、(2)黄斑領域、(3)項目1と2の組み合わせ、および(4)末梢分布である。
B.
Drusenのサイズはかなり異なります(後で参照)、30-50μmの範囲、または合流時にさらに大きくなります。RPEは、他の眼上皮と同様に、異常な量の基底膜を産生することによって様々な侮辱または刺激に反応する可能性がある。, 基底膜蓄積の可変構造は、間違いなく産生細胞によって行われる異常な生化学的活性を反映している(例えば、より多くの糖タンパク質→より均質または空胞化された基底膜、より多くのコラーゲン→より多くの糸状または線維性基底膜)。 そう作り出される基底膜は薄く、multilaminar、および厚いの正常な変化の誇張である。ドルーゼンは少なくとも二つの根本的に異なる焦点タイプからなり、蛍光眼底造影によって、いくつかは早期蛍光および後期染色を示す。2
A., 最初の焦点型である結節性(”硬い”離散)ドルーゼンは、約50μmの小さな、黄色または黄白色の斑点または離散RPE病変からなる(図参照)。 11.27).
結節性ドルーゼンは、先天性または生後の早い時期に獲得されたものであり、認識可能なパターンなしに、後極に散在する孤立したドルーゼンとして現れる、かなりランダムな分布を有する。
それらが大量に発生すると、それらは後の人生で、第二のタイプのドルーゼンの発達と関連している可能性があります(後記参照)。,
結節性drusenの存在は、おそらく滲出性(湿式)ARMDの発症のための高い危険因子を表さない;それは乾燥(非浸出性)ARMDの発症のための高い危険因子を表すかどうかは不明である。組織学的には(図参照)。 11.27)、結節性ドルーゼンは、好酸球、PAS陽性、非晶質の外観を有し、RPEの元の薄い基底膜(すなわち、RPE基底膜とBruch膜の間)に外部かつ連続しているか、または置き 上にあるRPEは通常萎縮性であるが、隣接するRPEはしばしば過形成性である。,
いわゆる基底層流(クチクラ)ドルーゼン(図を参照。 11.27)は結節性のdrusenの一形態であり、黄色がかった、点状、およびサイズが均一に見える。 結節性ドルーゼンは、石灰化、脂質化、コレステロール化、またはまれに血管新生することがある。
基底層流ドルーゼンは、電子顕微鏡学者の基底層流および基底線状沈着物(合流drusenまたはBruch膜の内側の側面の拡散肥厚)の用語と混同すべきではなく、どちらも大きなドルーゼンに関連しているか、またはその一形態である(後記を参照)。
a., 前述の結節性ドルーゼンとは異なり、基底層流ドルーゼンは、後極のクラスターに現れ、成人初期に現れ、黒人、ラテン系および白人の患者で等しい頻度で起こることができる分布の認識可能なパターンを有する。フルオレセイン血管造影では、初期の動静脈期に過蛍光の焦点領域が示され、”空の星”または”天の川”の外観を与える。
c.,
基底層層ドルーゼンを有する患者は、年齢の増加とともに軟ドルーゼンを獲得することもある;軟ドルーゼンの存在は、ARMDの発症の高い危険因子を表す。組織学的には、基底層状ドルーゼンは、肥厚したRPE基底膜の内側の結節状突起からなる。
E.
基底層(クチクラ)ドルーゼン表現型は、補体因子H(CFH)遺伝子のTyr402His変異体と非常に関連している。
B., 第二に、焦点型は、骨から流体への一貫性が異なる多種多様な材料によって、RPEの比較的正常な基底膜が内コラーゲンゾーンにおけるBruch膜への付着からの限定された分離である。
これらは通常、50歳以降に獲得され、ARMDの最も初期の徴候を表し、臨床的方法または光学顕微鏡によってRPEの小さな剥離から区別することは不可
この第二のタイプの一つの形態は、大きな(ドルセノイド上皮剥離、”柔らかい”滲出性、ふわふわ)ドルーゼンである(図参照。 11.28).,大きなドルーゼンは結節性ドルーゼンよりも大きく、密度が低く、ふわふわしているように見え、かなり大きい場合はRPEの小さな剥離と区別できません。 大型ドルーゼンのサブセットは、臨床的にびまん性黄色沈着物として、病理組織学的に合流性大ドルーゼンとして現れる合流性ドルーゼン(”びまん性”drusen)である。
SD-OCTによって見られるとき網膜内および網膜下超反射病巣が見られる。
b., 大きなドルーゼンは、結節性ドルーゼンの下に発生し、巻き込むか包含することがあり、石灰化、脂質化、コレステロール化、またはまれに血管新生することがある。フルオレセイン血管造影では通常,ドルーゼンの染色が認められるが,脂質蓄積のために低蛍光に見えるものもある。大きなドルーゼンの存在は、乾燥(萎縮性)および滲出性(湿潤)ARMDの発症の高い危険因子を表す。
組織学的には、大きなドルーゼンは、rpe剥離と区別がつかない非晶質のPAS陽性材料からなる。
a.,
基底層流沈着物は、RPEの基底原形質膜とブルッフ膜の内面との間(外部)に位置する帯状の基底膜(”広間隔のコラーゲン”)材料からなる。
b.
PASは、RPE基底膜の内側の側面に沿ってブラシ状の堆積物として基底層流沈着物を染色する。基底線状沈着物とは、RPEの基底膜の外側(すなわち、ブルッフ膜の最内層)に位置する物質を指す。,
大きなdrusenは、基底層層沈着物の局所化された剥離(局所化された小さな剥離は臨床的に大きなdrusenおよび漿液性RPE剥離として現れることがある)、基底線形沈着物の局所化された剥離(合流性drusen—しばしば臨床的に漿液性RPE剥離として現れる)、または基底線形沈着物の局所化された蓄積(臨床的に大きなdrusenとして現れる)から生じることがある。, しばしば同じ眼に存在する基底層状沈着物および基底線状沈着物は、臨床的および光学顕微鏡によって区別することが困難であるかもしれないが、光学顕微鏡によっては、基底層状沈着物のPAS陽性のブラシ状の出現が観察される(図参照)。 11.28C)は区別をするのに役立ちます。 基底層層沈着物の量はARMDの組織学的存在と強く相関する。
C.,
網状偽ドルーゼン(RPD)
網状偽ドルーゼンは、幅125-250μmの黄色のインターレースネットワークとして網状パターンで現れ、上外側黄斑部に最初に現れ、次に円周方向およびそれ
スペクトルドメイン光コヒーレンス断層撮影、レッドフリー光、または走査レーザ検眼鏡のHe-Neレーザーで最もよく見られます。
それらはフルオレセインまたはインドシアニングリーン血管造影で蛍光を発さない。
RPDは、加齢関連ARMDの発症にとって重要な危険因子である(-50%が発症する)。,
カラー眼底写真に頼ると、RPDの症例の30%-50%以上を欠場します。 RPDは、ソルスビー眼底ジストロフィーおよび偽黄色腫弾性患者の眼において高い有病率を有する。
RPDはARMDの独立したリスク要因です。黄斑萎縮が広範である場合、ARMDと緑内障の家族歴、女性優位性、および全身性炎症プロファイルとの間に関連が存在する。
沈着物は、ビトロネクチン、光受容体関連タンパク質、およびlba1免疫反応性免疫細胞が豊富である。,
組織学的には、変化は脈絡膜であり、基底層および線形沈着物またはドルーゼンの蓄積を表さない。
a.
通常中央の脈絡膜層を占め、大きな脈絡膜静脈の間にもある小血管のほぼ完全な欠如は、臨床的に見られる網状パターンを引き起こすと思われる。
堆積物は、外側核層を通って延在する光受容体外側セグメントに並置される。
c.,
沈着物は、ビトロネクチン、光受容体関連タンパク質、およびlba1-免疫反応性免疫細胞に対して陽性であるが、脂質染色油red-Oに対して陰性である。