症例提示

83歳の男性患者は、切除後の小腸閉塞状態、皮膚基底細胞癌、光線角化症および結腸腺癌状態の過去の病歴を有する血液腫瘍学クリニックに提示され、シリアル癌胎児抗原レベルおよびシリアル大腸内視鏡による再発のための陰性の術後サーベイランスを有する左半結腸切除後の左半結腸切除。 進行性汎血球減少症を発症した。 研究室workupた、ヘモグロビン9.,1g/dl、血小板数76,000/ul、白血球(WBC)数2700/ul、好中球59%、および絶対好中球数1600/mm3。 彼は血液学的障害の過去の病歴を報告していなかった。 徴候または症状または検査室の検査は、全身感染または炎症を示すものではなかった。 患者の在宅薬には代謝antim抗剤は含まれておらず、抗腫瘍剤または放射線療法で過去に治療されたこともありませんでした。 患者は時折アルコールを飲む生涯の非喫煙者であった。, ビタミンB12および葉酸レベルは正常であり、HIV検査はそれぞれ陰性であった。 骨髄吸引を行い、リングsideroblastsを有する骨髄異形成を明らかにした(図(図11–3)。3). 細胞遺伝学的結果は、染色体5、7、20、5qの部分的な削除、および高品位の骨髄異形成と一致する異常のモノソミーと複雑な異常核型を描いた。 患者は低用量化学療法による提案された治療に同意しなかった。, そこで,必要に応じて輸血とともに週間静脈内(IV)エリスロポエチン投与により管理を開始した。

骨髄志願者;矢印は異形成の巨核球を示しています。
骨髄志願者;矢印は環状のsideroblastを示し、これは異形成を示しています。
骨髄志願者;矢印は異形成エリスロイドを示します。, 半年後,左手首関節のとう痛,腫れ,発赤を主訴として救急部に提示した。 身体検査では関節の腫れが認められ,運動時に痛みを引き起こした。 手首のX線は軟骨石灰症のために明らかであった(図(図4)。4). 赤血球沈降速度(ESR)とC反応性蛋白質(CRP)レベルは上昇した。 ラボワークアップは、WBCカウント1.8×10μ/Lと8%のバンドを明らかにした。, 白血球減少症と炎症を起こした手関節を考慮して,敗血症性関節炎の臨床的疑いのために抗生物質を経験的に開始したが,症状の改善は最小限であった。 放射性炭素関節から抽出された滑液は、WBCカウント6897/mm3および多形核granul粒球87%で著しく濁っていた。 グラム染色は目立たず,流体培養は微生物増殖に対して陰性であった。 滑液の結晶分析では,正の複屈折菱形細胞内CPPD結晶はほとんどなかった。, IVステロイドによる治療を開始し,症状の劇的な改善に至った。 白血球減少症の臨床的状況において敗血症性関節炎が共存する可能性があるため,抗生物質投与が持続した。 患者はステロイドテーパーと抗生物質の短時間経過で家に退院した。 退院後,外来検査は抗核抗体,リウマチ因子および環状シトルリン化ペプチド抗体に対して陰性であった。

放射性炭素関節の軟骨石灰症。,

一ヶ月後、患者は関節の腫脹、圧痛および発赤を伴う右膝の痛みの突然の発症を再び提示した。 X線では、大腿骨の内側コンパートメントの周りに最も顕著な膝関節の変性変化(軟骨石灰症)が示された(図(図5)。5). ESRおよびCRPのレベルは上昇した。 滑液分析により細胞内CPPD結晶を同定した。 患者はステロイドおよび抗生物質で治療された(持続性白血球減少症のため)。 患者は臨床的に改善する。, コルヒチンは持続性白血球減少症による偽出血の予防のために開始できなかった。

膝関節の軟骨石灰症。

偽の非常に疑わしい試合は、シャープな腰痛の症状と月以内に再びフレアアップしました,上の皮膚を取り巻く赤みと腰部領域にローカライズ. 患者は炎症性であった。 WBC数は3500/ulであった。 変性変化は、コンピュータ断層撮影(CT)脊椎上のL4-L5で見え、イメージング上で同定されたコントラスト増強された病変はなかった(図(図6)。6)., 偽外うちの既往を考慮して,抗生物質に加えてステロイドによる経験的な治療を開始した。 その後、彼は家に帰っていた。 MDSの自己免疫現象のabeyanceのazacitidineの証拠基づかせていた利点を考慮すると、患者は彼の血液学者によってazacitidineでそれから結局始まりました。 関節炎のそれ以上の激しいCPPDの水晶関連の激しい火炎信号はazacitidineとの療法の開始以来の日付まで注意されませんでした。

L4-L5での変性変化。

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