Madame Lelica

はじめに

口に生じる水疱は、自己免疫疾患、天疱瘡および水疱性類天疱瘡によるものであ これらは、皮膚および粘膜の接着分子に対して向けられた自己抗体によって特徴付けられる。

口腔天疱瘡

天疱瘡は、もともとギリシャ語のpemphixに由来する用語であり、泡または水疱を意味する。, これは、上皮細胞（皮膚のケラチノサイトと呼ばれる）の間に見出される細胞間物質に対する抗体によって特徴付けられる水ぶくれ障害のグループを表 抗体は、細胞を互いに分離させる。 体液はそれからまめを形作るために裂け目を満たします。

粘膜病変を引き起こすよりも二つの主要なタイプの天疱瘡があります：

• 尋常性天疱瘡
• 腫瘍随伴性天疱瘡

尋常性天疱瘡は、成人集団の約0.1-0.5あたり100,000の発生率を有する。, 尋常性天疱瘡は、アシュケナジユダヤ系の患者および地中海起源の患者においてより一般的である。 男性と女性も同様に影響を受け、発症の平均年齢は50-60歳です。 しかし、それはまた子供や高齢者に影響を与える可能性があります。

口腔天疱瘡の臨床提示

尋常性天疱瘡は、患者の50-70％において粘膜表面を含む。 口腔小胞（小さな水疱）は、急速に分解し、後に潰瘍化する浅く不規則なびらん（びらん）になるため、無傷で見られることはめったにありません。, 広範なびらんは、特に頬粘膜（頬の内側の側面）または口蓋の上に見られることがあります。 歯茎も影響を受けることがあります。 これらの病変は痛みがあり、食べることが困難になります。 他の粘膜表面（すなわち、鼻、まぶた、性器および肛門）もまた影響を受ける可能性がある。

腫瘍随伴性天疱瘡は、通常、最初に唇に影響を及ぼすが、広範囲の口腔びらんまたは苔癬病変（これらは口腔扁平苔癬に似た病変である）をもたらし、重 不快は食べ、飲むことを困難にさせる。, このタイプの天疱瘡は、良性または悪性腫瘍によって産生される抗体によるものである。 腫瘍随伴性天疱瘡に関連する最も一般的な良性腫瘍は胸腺腫であり、続いて稀で複雑なタイプのリンパ腫であるCastleman腫瘍が続く。 最も一般的な関連悪性nは非ホジキンリンパ腫であり、続いて慢性リンパ球性白血病が続く。

天疱瘡の原因は何ですか？

天疱瘡の原因は不明のままである。 しかしながら、遺伝的素因新生物があり、自己免疫疾患であると考えられている。, 1964年、天疱瘡患者において、ケラチノサイト表面に対する自己抗体が記載された。

天疱瘡は、他の自己免疫疾患、特に重症筋無力症および胸腺腫に罹患している患者において起こることがある。

天疱瘡の病理学的特徴

天疱瘡の生検における特徴的な組織学的所見は、基底層の上の表皮内の分裂であり、上皮細胞は一緒に結合されるので 基底細胞は、粘膜および表皮の基部にある水疱の床に墓石の列のように立っている。,

生検で行われる直接免疫蛍光と呼ばれる特定の検査は、診断を確認し、天疱瘡を他の水ぶくれ障害と区別するのに役立ちます。 陽性分析は、上皮細胞表面に結合する抗体の存在を示す。

裂け目は、抗体がデスモグレインと呼ばれるタンパク質に結合し、ケラチノサイトを一緒に固着させるプレートを破壊するために生じる（これらはデスモソームと呼ばれる）。 ケラチノサイトは互いに分離する（アカンソリシス）。,自己免疫抗体は、皮膚抗体血液検査（間接免疫蛍光法）によっても検出することができる。 これは、活性天疱瘡患者の80-90％において陽性である。 疾患活性は、ほとんどの患者における抗体価（濃度）と相関する。

天疱瘡の治療

過去には、天疱瘡は高い死亡率および罹患率と関連していた。 従来の治療は、高用量の全身性コルチコステロイド、免疫抑制剤および静脈内免疫グロブリンからなる。 リツキシマブ（生物学的薬剤）および表皮成長因子も効果的に使用されている。,

全身性コルチコステロイドの出現は、死亡率を70-100％から約30％に低下させた。 今日の天疱瘡の最も一般的な死因は、薬物および感染症に対する有害反応である。