概要
後可逆性脳症症候群は、一般的に頭痛および血圧の急性変化に関連するまれ 診断および治療の遅延は、死または不可逆的な神経学的後遺症をもたらす可能性がある。 産じょく中の若年女性におけるＰＲＥＳの三つの症例を示した。, 我々は、臨床的特徴、診断および医学的アプローチ、および母体の転帰を記述する月1990年から月2015年の範囲の文献レビューを報告します。
1. はじめに
後可逆性脳症症候群（PRES）は、急性高血圧障害を有する患者におけるまれな合併症である。 それはまた化学療法、伝染、敗血症、自己免疫疾患およびhypercalcemia（細胞傷害性浮腫）の後で複雑化として記述されています。 これは、Ｈｉｎｃｈｅｙ ｅｔ ａｌ． 1996年に。, このシンドロームは神経学的な徴候によって明示されます:頭痛、悪心または嘔吐、全般性発作、視覚妨害および変えられたsensoriumという皮質下の白質のvasogenic浮腫は後部の後頭部および頭頂葉で起こります。 再発発作は一般的であり、視覚障害は半盲および視覚無視から皮質失明に至るまで存在する。 ＰＲＥＳの病因は不明であるが，後頭葉の血管形成性浮腫と関連していると考えられる。, 浮腫発症の原因は子かん前症／ＨＥＬＬＰ症候群，免疫抑制剤／細胞傷害薬，血栓性血小板減少性紫斑病／溶血性尿毒症症候群，急性または慢性腎疾患，ステロイド療法，肝不全であると考えられる。 PRESの臨床的容疑者は、磁気共鳴画像法（MRI）によって確認されなければならない。 ＰＲＥＳにおける最も特徴的なイメージングパターンは，両大脳半球の後部部分，特に頭頂頭部領域の白質を含む浮腫の存在である。 Narbone et al., この状態を潜在的にRESとして定義することを提案し、病変の後方局在は、たとえ一定であっても、一部の患者において最も関連性の高い所見を表さない可能性があり、可逆性は自発的ではないが、通常は適切な治療に関連していることを強調する。 早期診断は、治療を開始し、長期および短期の合併症の点で死亡率および罹患率を回避するために主要である。
産じょく中に若い女性に発生するPRESの三つのケースを提示します。, その後、1990年から2015年にかけて報告された産褥におけるPRESの症例に関する文献レビューを行った。
2. ケースプレゼンテーション
2.1. ケースn°1
高血圧またはPRESの他の危険因子の既往のない21歳の女性primigravidaは、逆子プレゼンテーションのための第39週に帝王切開（CS）を受けました。 術後1日目から、彼女はセファレアおよび眼窩周囲浮腫に関連する高血圧（170/105mmHg）を発症した。 高血圧は塩酸クロニジン0.15mg/kgで治療した。, 術後7日目の治療にもかかわらず、血圧はタンパク尿なしで（180/115mmHg）増加した。 非経口硫酸マグネシウム（4g20/分IVおよび1-2g/h注入）を開始した。 患者は重度の頭痛およびジアゼパムiv10mgで治療された一般化された強直間代発作を発症した。 発作後，患者は覚醒，散瞳および視力低下を示した。 同日ｃｔでは右半球の低濃度領域と右小脳橋角の高濃度領域を認めた。, その後，脳ＭＲＩを行い，軸方向型ＦＬＡＩＲＭＲＩにより，正常拡散重み付け画像（ＤＷＩ）を伴う皮質および皮質下白質関連の高信号強度の生体後頭病巣を認めた。
これらの所見は、脳血管自己調節機能不全による血管形成性浮腫を示唆していた。 同じ日に、患者はジアゼパムiv10mgで治療された別の一般化された強直間代発作、および両側失明を発症した。 神経学的相談を要求したが，局所神経学的徴候は検出されなかった。, 脳波は前頭後頭の局所てんかん原性局在を示した。 血液ガス分析は、重度のアシドーシスを示した（pH：7.26;BE：-10,5）。 患者はアシドーシスを修正するためにフェニトイン50mg、マンニトール100mg x4t.i.d.（ter in die）、および重炭酸塩で治療された。 術後10日目に、血圧は安定しており、患者は改善された視力を有するより良い臨床状態にあった。 放射線所見は、最初の検査の7日後に行われたMRIで解決された（図1および2）。, また、定期的な脳波、経頭蓋EcoColorDoppler、および任意の永久的な損傷を評価するための一つの眼科スクリーンを行った。 経頭蓋エコColorDoppler後大脳動脈流速測定の増加を明らかにした二ヶ月後。 二ヶ月後、脳波および経頭蓋EcoColorDopplerパラメータの完全な正常化があり、患者は任意の治療を中断しました. 眼科および神経学的永久的な損傷は、1年間のフォローアップ後に持続しなかった。,
2.2., ケースn°2
高血圧またはPRESの他の危険因子の既往のない29歳の女性primigravidaは、膜の早産の破裂のために妊娠期間の40/3週で私たちの部門に入院しました。 入院時血圧は正常であり，血清学的検査では変化はなかった。 入院の翌日にオキシトシンによる分娩誘導後に分娩した。 硬膜外腔内は患者によって必要とされ、産科専用麻酔科医によって行われ、上級婦人科医の同意を得て行われた。 産じょく早期に重度の頭痛を発症した。, 仰臥位での安静および体液およびパラセタモール（1gr t.i.d.）による静脈内療法は、表皮膜後頭症の疑いで開始された。 産後6日目に症状が改善したが、産後7日目に突然高血圧とジアゼパムiv10mgで治療された一般化された強直間代発作を発症した。 発作後，硫酸マグネシウムによる神経予防，麻酔モニタリング，脳ＭＲＩを施行した。, 軸方向及びＦＬＡＩＲ ＭＲＩでは，特に右半球において，正常拡散重み付け画像（ＤＷＩ）を伴う皮質および皮質下白質関連の高信号強度の小脳および後頭病巣を認めた。 さらに，軟髄膜増強の増加が認められ，神経放射線学的にＰＲＥＳと診断された。 脳波では左全半球性てんかん様活性を認めた。 患者は集中治療室に入院し，フェニトインウラピジルとアルファメチルドパで治療した。 血清検査は正常であったが、LDHの単離された増加を除いて：876U/L。,
放射線所見は、最初の検査の5日後に行われたMRIで解決され、LDHは増加してから7日後に正常値に戻った。
2.3. ケースn°3
グラビダ1パラ0、43歳の女性は、妊娠37週で、妊娠高血圧のために私たちのクリニックに入院しました。 入院時の血圧は140/90mmHgであり、検査室検査は正常であったが、ATIII56％を除いてATIIIの2000UIの注入で治療された。 高血圧の既往はなく，ギルバート症候群以外の他の疾患もなかった。, 現在の妊娠は生理学的であった。 妊娠高血圧症は、メチルドパ250mgx2で治療した。 回復の三日目に女性は頭痛と重度の上腹部痛を訴え始め，コルチコステロイド（ＣＳ）を投与した。
配達後五時間後、頭痛は急速に強度が増加し、患者は一般化された強直間代発作を発症した。 術後には覚醒，散瞳，視力低下を認めた。 血圧は169/110-187/109mmHgであった。, 麻酔科医の勧告により、女性は発作のモニタリングと管理のために集中治療室（ICU）に移された。 ICUへの入院時に、患者はジアゼパムiv10mgで治療された別の一般化された強直間代発作を発症した。 I.v.MgSO4を直ちに投与し、4分で20gの負荷用量から始まり、続いて維持用量（i.v.1時間あたりg）を投与した。 重要なパラメータは15分ごとに監視された。 ECGは86bpmで洞調律を登録しました。, 実験室試験では、肝酵素の増加（AST=222U/L、ALT=170U/L、CPK=266U/L、LDH=678U/L）および血小板数の56×109/Lへの減少が報告され、血清ビリルビンは2,8g/l、ATIII47、およびアルブミン2,2g/dLであった。 腎機能検査，ヘマトクリット値，電解質は正常範囲内であった。 Ｈｅｌｌｐ症候群を合併した産後子かん前症を示唆した。 速やかにデキサメタゾンを投与した。 降圧薬の薬にもかかわらず、患者は後頭部頭痛、ならびにぼやけた視界などの視覚障害を訴え続けた。, 持続性頭痛と患者の覚醒度の低下により，脳ＭＲを施行した。 脳MRイメージングおよびMr血管造影を行い、両小脳葉に拡散性が高く、血管障害がない皮質および皮質下高インテンス病変を示し、PRES症候群と一致する血管形成性浮腫に関連するイメージング機能を示した(図1)。 神経学的検査では，混乱した状態の眠い患者を示した。, 抗出血源剤（デキサメタゾン）と利尿剤（フロセミド）は、MgSO4注入に加えて投与された;我々は、神経学的欠損分解、生化学分析、および血圧の正常化と意識改 脳波は後頭葉に強いてんかん原性活性を認めた。 患者はICUに6日間滞在し、その後産科部門に戻り、出産後20日目に症状なしに退院した。, 3週間後に行われたフォローアップ脳MRIは、脳浮腫の完全な解像度と異常のない血管イメージングを示しました。 解像度は、さらにPRESの診断を支持しました。 神経学的な永久的な損傷は1年のフォローアップの後で持続しません。
3. 材料および方法
産褥中のPRESに関する1990年から2015年にかけて出版された記事を特定するためのPubMed、EMBASE、Medline、および参照リストを含む研究が行われた。, “産褥におけるＰＲＥＳ”をキーワードとして検索し，次に第二段階では”産後産後におけるＰＲＥＳ”をキーワードとして検索し，研究の第一段階を逃れた出版物を検出した。 我々の分析にレポートを含めるための我々の基準は、産褥中のPRESの開発、放射線診断と治療法の説明、および母体の転帰であった。 除外基準は、少なくとも一つの包含基準を省略していた。 母体の特徴と臨床データを抽出した。, 次に，ＰＲＥＳの発症タイミング，器械診断，薬物療法，患者の転帰，および各患者の臨床および器械的フォローアップを分析した。
4. 結果
私たちの予備的な文献検索は、43の出版物を特定しました。 “産後のPRES”というキーワードを使用したとき、64の結果が得られました。 予備ステップ107原稿で分析しました。 七十から九の記事は、少なくとも一つの包含基準を省略したため、両方の研究で比較されたために36の原稿と他の43の原稿をレビューから除外した。, 私たちは、検索の予備的なステップを逃れたが、レビュー包含基準を満たした12のさらなる記事を分析に追加しました。 合計で、分析には40の予選試験、最終的な人口は47人の患者が含まれていました（図3）。 患者の一般的および臨床的特徴を表1にまとめた。 平均母体年齢は28,66歳（範囲19-47）であった。 24/47患者に併存疾患の欠如があった;代わりに21/47例はPRESの開発に関連する疾患を提示し、2/47例はPRESとリンクされていない併存疾患を持っていた。, この疾患の発症は、13/47例の早期産褥および34/47例の後期産褥とみなされた。 発作は39/47例で明らかにされた。 四十から五患者は、他の症状を報告しました。 器械診断は2/47のCTによってのみ、25/47のMRIによってのみ、19/47のCTおよびMRIによって、および1/47の患者におけるCT、MRIおよびCTAによって得られた。,4/47は降圧薬（カルシウムチャネル遮断薬、アンジオテンシン受容体遮断薬、ニトロデリベート、β受容体遮断薬、利尿薬）のみ、23/47は抗てんかん薬と降圧薬を併用し、10/47は追加薬物（ステロイド、アセチルサリチル酸、低分子量ヘパリン、プロポフォールなど）を含む多剤療法を受けている。最後に，血しょう交換に関連する多剤療法で治療した。, 整備士の換気は40/47例で必要であり、集中治療室（ICU）への入院に必要な19/47患者であった。 早期発症合併症は9/47例で起こったが、一方で2/47例のみが長期合併症を報告した。 ある患者が死亡し、44/47は完全寛解を示した。 臨床寛解までの平均時間は10,69日（範囲2-45）であった（表2）。,
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CNS: central nervous system, MV: mechanic ventilation, ICU: intensive care unit, MRI: magnetic resonance imaging, CT: computed tomography, CTA: computed tomographic angiographic; Multidrug: therapy including antiepileptic, antihypertensive, and other kind of drugs such as diuretics or antiplatelets or anticoagulants, and ELICA: extracranial internal left carotid artery.,
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5. Discussion
Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is a rare disorder associated with acute hypertension; its exact incidence remains unknown., ＰＲＥＳの病因は明らかではないが，脳自己調節の機能不全につながる高血圧の急速な発達と関連しているようである。 PRESに関連する他の状態は、化学療法、感染、敗血症、自己免疫疾患、および高カルシウム血症（細胞傷害性浮腫）でもある。 確かに、主要な仮説は、内皮機能不全およびPRES病因における活性化のための重要な役割を示唆している。, PRESは頭痛、視覚変更、捕捉および変えられたsensoriumを含む一時的な神経学徴候によって特徴付けられます。 皮質失明は、この症候群の典型的かつ特徴的な症状と考えられている。 PRESは数日で可逆的であるが、適切な管理が遅れると、脳梗塞または出血に続発する永久的な神経学的損傷および経静脈的ヘルニアのリスクが高い。, 主観的認知問題、慢性てんかんの発症、および不可逆的（部分的）失明への進行は、急性エピソードから数年後に長時間影響を及ぼす可能性があります。 肺水腫，頭蓋外内左頚動脈郭清，脳ヘルニア，短期記憶喪失，くも膜下出血，永久的な軽度異常，視覚障害，死亡などの早期および後期の合併症について述べた。 タイムリーな診断のためには、症状の早期認識が基本です。, 文献で報告されるように大脳MRIは金本位の診察道具です;行われるneuroimagingは選択式に頭脳のparietooccipital地域を含む白質のショーのびまん性浮腫を、;浮腫は通常DWIで等またはhypointensityを示します。 Lee et al. 妊娠と無関係な患者を含むPRESの136例を用いる調査を報告しました。 これらの患者で行われたMRIは、後頭部および頭頂葉（98％）に局在する血管形成性浮腫を示したが、前頭葉（68％）、側頭葉（60％）、小脳（32％）、および大脳基底核（14％）にも局在した。, PRESの患者の最初の評価は血圧の急速な訂正、結晶質の液体を使用して水和、および十分な酸素化の維持に焦点を合わせるべきです。 Pande et al. 子癇によるPRESは、他の危険因子によって引き起こされるPRESよりも良好な予後を示したと述べた。 Liman et al. 子癇前症-子癇関連PRESを有する24人の患者および他の素因のある原因および最初のグループのPRESを有する72人の患者を比較して、浮腫およびより少な Demirel et al., 抗高血圧薬および硫酸マグネシウムの処置へのチオペンタールの注入の時機を得た補足がpresの患者で耐久性がある損傷を避けるために臨床状態をより速くそしてもっと効率的に改善できることを提案しました。 産じょく中に発症したＰＲＥＳの三つの症例を報告し，患者の症状のタイムリーな認識が早期診断と突然の治療を行うことができた。, ＰＲＥＳの産後診断を有する患者の場合，早期介入は重要なパラメータとＭＲＩ画像のモニタリングに焦点を当て，高血圧制御に焦点を当てた治療であり，脳浮腫の減少は神経学的後遺症，早期および後期合併症および患者の死亡を避けることができる成功した治療法である。 疑わしい臨床医の脳MRIを行うことは、この疾患の発症の徴候である細胞傷害性浮腫の徴候を検出することに注意する必要があります。, 浮腫の広がりおよび局在化は可変であり、発作とＭＲＩとの間の潜伏時間に依存する可能性がある。 脳ＭＲＩ正常化の時期にも大きなばらつきがある。 文献によれば、細胞傷害性浮腫の重要性にもかかわらず、それは予後不良または早期または後遺症の発症に関連していない。 脳病変の解析および適切な診断を得るためには、見かけの拡散係数（ＡＤＣ）マップおよび拡散重み付きイメージングを用いた正確なＭＲＩ検査を行うことが有用である。, ＡＤＣマップにおけるシグナル強度の増加にもかかわらず，ＰＲＥＳ患者における血管形成性浮腫と細胞傷害性浮腫を区別することが不可欠であると考えられる。 逆に、ADCの陽性は、血管形成性浮腫を発現することによって損傷の可逆性を評価する。 制限拡散は、細胞毒性浮腫が不可逆性または後遺症の発症に必ずしも好ましくないため、PRESにおける典型的な所見である。, 評価するための不純なMRIパターンは、これらの患者における流体減衰逆回復（FLAIR）シーケンスにおけるleptomeningeal増強の増加の存在である。 アガルワール-エ-アル PRESに苦しんでいる20人の患者のMRIイメージ投射を分析し、これらの患者の35%の増加するleptomeningeal強化を見つけました。 これは普通PRESの他の放射線学の調査結果と関連付けられますが、まれに孤立した見つけではありません。 増加した軟髄膜増強は、内皮損傷および微小血管透過性の増加の結果である。, 我々のデータ分析は、GAOらに対し、わずか1/3のケースでFLAIRシーケンスにおけるleptomeningeal増強の存在を示した。 ほとんどの患者がpostcontrast T1WIの異常な強化を示さないことを示しました;文献に従ってPRESの患者の21%-38%に起こることを報告しました。 PRESに苦しんでいる患者のEEGのレポートに関しては多数の調査がPRESの放射線学か臨床所見に焦点を合わせたことに注意することは重要です;その間EEGパターンは不完全に記述されています。 Kastrup et al., 遡及的にPRESによって影響を受ける49人の患者を分析し、特に前頭葉または後頭葉でこれらの患者におけるてんかん焦点活性を特徴とした。 本症例では，前頭-後頭部の二焦点てんかん様活性，別の孤立後頭部の活動，最後の特異な左半球のてんかん様活性を発症した。 二次てんかんは発症しなかった。
今日では、PRESの病態生理における内皮機能不全の仮説も提案されている。, このためモニタLDH血清レベルのマーカーとしての血管内皮機能障害が便利です。 子癇前症として内皮機能不全によって引き起こされる可能性のある多くの重度の産科合併症があることを覚えておくことが必須であり、これらの患者ではLDHの単離されたモニタリングは推奨されないが、子癇前症の血清マーカーの完全なスクリーニングが推奨される。, ある患者ではＬＤＨレベルの上昇は血小板減少症，肝酵素の上昇，溶血マーカーの増加と関連しており，まず子かん前女性におけるＨＥＬＬＰ症候群の発症に依存していた。, 硬膜外腔内でCSまたはVDの後に頭痛に苦しんでいる女性に近づくPRESの発症の場合に迅速な介入をするためには、綿密な監視が必要である。
6. 結論
妊娠中および産後にてんかん発作または他の神経学的症状に関連する急性高血圧障害を有する女性において、PRES症候群は常に考慮 本症例では早期診断と突然の治療により症状の完全寛解を得た。, 我々のレビューは、死や不可逆的な神経学的後遺症をもたらす可能性のある診断と治療の遅延を避けるために、診断ゴールドスタンダードツールとしてＭＲＩを用いて、機器診断を行う必要があることを述べた。
同意
この症例報告書および付随する画像の公表のために患者から書面によるインフォームドコンセントが得られた。 書面による同意のコピーは、このジャーナルの編集長によるレビューのために利用可能です。,
利益相反
著者らは、利益相反はなく、この研究に対する財政的支援は受けていないと報告している。
謝辞
著者は、Maurizio Marco Ancecchi教授を記念してこの原稿を捧げたいと考えています。