成人発症Still病(AOSD)は、毎日の高いスパイク熱、エバネッセント発疹および関節炎によって特徴付けられる未知の病因のまれな全身性炎症性疾患である。 私たちの目的は、疾患の病因、診断および治療の理解の進歩に関する最新の医学文献をレビューすることでした。, AOSDの単一の診断テストはなく、診断は臨床基準に基づいており、通常、感染性、腫瘍性および自己免疫疾患の排除を必要とする。 臨床検査は非特異的であり、白血球増加症、急性期反応物の上昇、特に血清フェリチンレベルの極端な上昇を伴う免疫学的活性の高まりを反映する。 異常な血清のレバー機能テストはrheumatoid要因および抗核の抗体は通常欠けているが、共通です。 この疾患の病因に関する最近の研究は、サイトカインに対する重要な役割を示唆している。, インターロイキン(IL)-1、IL-6およびIL-18、マクロファージコロニー刺激因子、インターフェロン-ガンマおよび腫瘍壊死因子(TNF)-αは、すべてAOSD患者で上昇している。 予後は疾患の経過に依存し、全身症状が優勢である場合にはより有利になる傾向がある。 処置はimmunosuppressants(例えばmethotrexate、金、azathioprine、leflunomide、tacrolimus、ciclosporinおよびcyclophosphamide)および静脈内の免疫グロブリンを伴って副腎皮質ホルモンの使用を、頻繁に含んでいます。 バイオエージェント(, 抗TNFalpha、抗IL-1および抗IL-6)は、難治性の症例において首尾よく使用されている。 それ以上の進歩は無作為化された比較された調査の実行を可能にしなかった病気の希少性そして不均質性によって妨げられました。

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