- 最初の説明
- 結節性多発動脈炎（”典型的な”患者）は誰ですか？
- 結節性多発動脈炎の古典的な症状
- 結節性多発動脈炎の原因は何ですか？
- 結節性多発動脈炎はどのように診断されますか？
- 結節性多発動脈炎の治療と経過
- 医学用語では、David Hellmann、M.D.によって
最初の説明
この病気の最初の説明は、KussmaulとMaierが”局所性、炎症性、動脈結節”からなる状態を特定した1866年にさかのぼります。, 彼らは、血管壁の周りに観察された炎症のために、この障害を”結節性動脈周囲炎”と呼んだ。 名前は全体の動脈壁中の発火が–壁のまわりでちょうど–主要な病気の特徴であるという事実を強調するためにpolyarteritisのnodosa(PAN)に変わりました。 結節性多発動脈炎は、時には”全身壊死性血管炎”と呼ばれるが、他の形態の血管炎も全身および壊死性の特徴を有するため、この用語は非特異的である。
結節性多発動脈炎（”典型的な”患者）は誰ですか？,
PANのほとんどのケースは、どの年齢でも発生する可能性がありますが、4thまたは5thの十年で発生します。 男性は女性よりも影響を受ける可能性が二度あります。 PANを有する少数の患者は、活動性b型肝炎感染を有する。 残りの症例では、原因は現在不明であり、この疾患は本質的に”特発性”であると言われている。
結節性多発動脈炎の古典的な症状と徴候
PANは、発熱、発汗、体重減少、および重度の筋肉および関節の痛み/痛みを伴う多系統疾患である。 PANは、数週間または数ヶ月にわたって亜急性の方法で発症することがあります。, 患者は、発熱、倦怠感、体重減少、食欲不振、および腹痛などの非特異的苦情を有することがある。 この疾患は、体内のほぼすべての部位に影響を及ぼす可能性がありますが、皮膚、腎臓、神経、および胃腸管などの器官の素因があります。 PANを有する多くの患者は、高血圧および赤血球沈降速度（ESR）の上昇を有する。 PANの提示には、皮膚の異常（発疹、潰瘍）および末梢神経障害（痛み、灼熱感、うずき、またはしびれ、または手または足の衰弱）も含まれ得る。, しかし、この疾患は、特定の器官および組織に対して好ましいものであり、これらは以下に記載されている。
- 神経
- 皮膚
- 腎臓
- 胃腸管
- 心臓
- 眼
- 性器
神経
- 末梢神経障害は非常に一般的である（50-70％）。 これには、手、腕、足、脚のうずき、しびれ、および/または痛みが含まれます。
- 中枢神経系（CNS）病変は、PANの発症後2-3年後に起こり、認知機能障害、覚醒度の低下、発作および神経学的欠損につながる可能性がある。,
皮膚
- 皮膚の異常は、PANで非常に一般的であり、紫斑病、網状虫、潰瘍、結節または壊疽を含むことができる。
- 皮膚の関与は脚に最も頻繁に起こり、非常に痛いです。
腎臓
- 腎動脈血管炎は、尿中のタンパク質、腎機能の障害、および高血圧につながる可能性があります。
- 透析を必要とする患者の割合はごくわずかです。,
胃腸管
- 腹痛、胃腸出血（時には炎症性腸疾患と誤解される）
- 出血、腸梗塞、穿孔はまれであるが、非常に重篤な
心臓
- 心臓の臨床的関与は通常症状を引き起こさない。
- しかし、一部の患者は心筋梗塞（心臓発作）またはうっ血性心不全を発症する。,
眼
- 強膜（眼の白い部分）における強膜炎または炎症
性器
- 精巣梗塞
結節性多発動脈炎の原因は何ですか？
B型肝炎は、PANの少数の症例を引き起こす。 現在、B型肝炎ワクチンの入手可能性により、b型肝炎によって引き起こされるPANの症例は、先進国ではまれである。 他の感染症がPANの他の症例に寄与する可能性があるが、他の感染症とこの疾患との間のリンクは現時点では推測のままである。
結節性多発動脈炎はどのように診断されますか？,
ルーチンの実験室検査はPANに重要な手がかりを提供するかもしれませんが、この病気の診断である単一の血液検査はありません。 PANを有するほとんどの患者はESRsを上昇させた。 タンパク尿（尿中のタンパク質）は、腎臓の関与を有するものの間で一般的である。
皮膚または筋肉/神経の関与がある場合、皮膚または筋肉/神経生検は、PANの確定診断に来るのに非常に有用であり得る。 神経伝導の調査は発火によってかかわる神経を識別する非侵襲的な方法です。 （その後、これらの神経を生検して診断を確定することができる）。, 診断は中型の動脈の病理学的変化を示すバイオプシーによって確認されます。 生検部位は異なる場合があります。 ほとんどの生検は、皮膚、症候性神経、または筋肉から採取されます。 腹部の血管の血管造影はまた鍋の診断で非常に有用であるかもしれません。 動脈瘤は、ほとんどの場合、腎臓、肝臓または胃腸管につながる動脈に影響を与えます。
American College of Rheumatology（ACR）は、患者がPANの研究研究に含まれる場合に満たされるべき基準を確立しています。, 基準は、PANを他の形態の血管炎と区別するように設計されている。 ないすべての患者すべてが評価のポイントになります。 いくつかは、実際には、唯一の2または3基準を持っているかもしれませんが、医師はまだパンとして自分の病気を分類する快適です。 ACR医師の委員会は、PANを他の血管炎と最もよく区別するものとして、10の疾患の特徴（基準）を選択しました。 PAN患者として分類されるためには、研究研究の目的のために、患者は少なくとも3つのACR基準の10を有するべきである。,I>精巣痛または圧痛
高血圧の発症
結節性多発動脈炎の治療と経過
panの治療は、過去数十年で劇的に改善されました。, 有効な療法の利用可能性の前に、未処理のPANは通常数週間から数ヶ月以内に致命的でした。 ほとんどの死亡は、腎不全、心臓または胃腸合併症の結果として起こった。 但し、有効な処置は鍋のために今利用できます。 診断後、患者は高用量のコルチコステロイドで治療される。 特に病気の患者には、他の免疫抑制薬も加えられています。 PAN nowのほとんどのケースでは、十分に早く診断されれば病気は制御され、頻繁に治すことができます。
医学用語では、David Hellmann、M.D.,
David Hellmann、M.D.（F.A.C.P.）によって医学用語で書かれた結節性多発動脈炎の議論は、American College of Physicians（Edition11、1998）によって出版され、著作権で保護されている医学知識の自己評価プログラムのリウマチ学セクションのために書かれている。 American College of Physiciansは、この情報を当社のウェブサイトに連絡する患者に利用可能にする許可を与えています。結節性多発動脈炎は、複数の臓器、特に皮膚、末梢神経、腸、腎臓、および心臓に影響を及ぼす中小動脈炎である。, 発症年齢は小児期から成人期後期までの範囲であるが、平均40歳である。 結節性多発動脈炎は、活動性b型肝炎、c型肝炎、またはその両方に関連しているため、この疾患は注射薬使用者においてより一般的である。
結節性多発動脈炎は、おそらく免疫複合体の沈着によって媒介される。 証拠には、b型肝炎またはC型肝炎に関連する結節性多発動脈炎患者は、血液中を循環し、炎症を起こした血管に沈着する免疫グロブリンおよびウイルス抗原からなる免疫複合体を有するという観察が含まれる。, さらに、抗ウイルス療法はこれらの患者のいくつかの血管炎を送金することができます。
発症は数週間から数ヶ月にわたって緩やかであり、初期症状はしばしば非特異的である。 患者が血管炎を患っている最も初期の手がかりは、通常、皮膚（血管炎が触知可能な紫斑病、網状網状虫、デジタル壊疽、または柔らかい結節として現れることがある）、または末梢神経系（運動神経と知覚神経が混合した梗塞が次々と生じる場合、患者が血管炎を患っている最も具体的な手がかりの一つである単神経炎マルチプレックスをもたらす）から来る。, 腎の関与は最終的にほとんどで発症し、患者の半分で高血圧を伴うが、多発性血管炎を伴う肉芽腫症は血圧を上昇させることはめったにない。 結節性多発動脈炎はまた、一般に、腸（腹部狭心症、出血、穿孔）、心臓（心筋炎、心筋梗塞）、または眼（強膜炎）を伴う。 腎臓または腸間膜の微小動脈りゅうの破裂は、急性腹部をシミュレートすることができる。,
診断を確認するには、小動脈または中規模の動脈を示す生検標本、または微小動脈りゅうまたは狭窄および拡張の交互領域を示す腸間膜動脈造 症候性神経または症候性筋肉の生検は65％感受性であるが、無症候性部位の生検は30％感受性ではない。 腸間膜血管造影は60％感受性であるため、生検に対する症候性部位がない場合に行うべきである。 血管造影で破裂しやすい微小動脈りゅうが除外されない限り，腎生検は避けるべきである。,
治療を受けなければ、ほとんどすべての罹患した患者は2-5年以内に死亡する。 プレドニゾン（毎日1mg/kgから始まる）とシクロホスファミド（毎日2mg/kg）による治療は、70％の10年生存を達成することによって結節性多発動脈炎の転 但し、より新しい調査は火炎信号がcyclophosphamideを取っている患者でより少なく頻繁であったが単独でprednisoneがprednisoneおよびcyclophosphamideと同じ高い存続を達成するかもしれな, 他の研究では、プレドニゾンとシクロホスファミドによる伝統的な療法は、伝統的な組み合わせで治療されたB型肝炎患者に関連する結節性多発動脈炎の患者では放棄されるべきであるが、ほとんどすべての生存者はb型肝炎の慢性キャリアになり、肝硬変または静脈瘤の出血で後に死亡する可能性があることが示されている。 新しく提案されたレジメンは、血管炎を制御するためのプレドニゾンの2週間、免疫複合体を除去するための血漿交換が続き、B型肝炎感染の患者を取り除くためのラミブジンによる抗ウイルス療法を伴うことからなる。, C型肝炎に関連する結節性多発動脈炎に対する抗ウイルス療法の長期的価値は確立されていない。