HHTの治療は、毛細血管拡張症およびAVMsの発症を直接停止させる治療法がないため、症候性である(病気そのもの なお、ある処置は共通の複雑化の開発を防ぐために適用されます。 慢性の鼻血および消化管出血は両方貧血症の原因となることができます;出血自体が完全に停止することができなければ貧血症は鉄の補足との処, 鉄の錠剤や溶液に耐えられない人は、貧血が血球数の急速な改善を保証する重度の症状を引き起こしている場合は、静脈内鉄の投与、および輸血が必

HHTで使用されるほとんどの治療法は成人に記載されており、子供の治療経験はより限られています。 妊娠したHHTを持つ女性は、合併症のリスクが高く、絶対的なリスクは依然として低い(1%)が、密接に観察される。,

NosebleedsEdit

急性鼻血は、吸収性綿棒またはゲルによる鼻腔の充填などの様々な手段で管理することができる。 出血後のパックの除去は、壊れやすい血管の再開につながる可能性があるため、潤滑または非外傷性のパッキングが推奨される。 何人かの患者は医学の助けに頼らないで鼻血を取扱うために彼ら自身を詰めることを学びたいかもしれません。,

頻繁な鼻血は、鼻孔を湿らせたままにし、生理食塩水、エストロゲン含有クリームまたはトラネキサム酸を塗布することによって部分的に防ぐことができる;これらは副作用がほとんどなく、利益の程度が小さいかもしれない。 簡単な手段が不成功ならいくつかの付加的な様相が再発出血を防ぐのに使用されていました。 医学療法は口頭tranexamic酸およびエストロゲンを含んでいます;これらのための証拠は比較的限られ、エストロゲンは人によって不完全に容認され、多分閉止期を過ぎた女性の癌そして心臓病の危険を運びます。, 鼻の凝固および焼灼は毛細血管拡張症からの出血を減らすかもしれないし外科が考慮される前に推薦されます。 しかし、出血の影響を受けやすい鼻粘膜への中隔穿孔および過度の外傷を防ぐために、最も少ない熱および時間を使用することを強く推奨する。 硬化療法は、出血を管理するための別の選択肢である。 このプロセスは毛細血管拡張症にわずか通気された刺激剤(ナトリウムのtetradecyl硫酸塩のような洗剤)を直接注入することを含みます。, 洗剤により容器は傷のティッシュの残余に終って崩壊し、堅くなります。 これは、静脈瘤および同様の障害を治療するために使用されるのと同じ手順です。これには、カテーテルを大動脈に通し、x線ガイダンスの下で上顎動脈を位置付け、その後、血管を閉塞する粒子の血管に注入する必要があります。 手順からの利益は短命になる傾向があり、それは重度の出血のエピソードで最も適切かもしれません。,鼻出血の再発および重症度をより効果的に最小限に抑えるために、上記の治療法と組み合わせて他の選択肢を使用することができる。

ベバシズマブ(ブランド名アバスチン)、パゾピナブ、サリドマイドまたはその誘導体などの静脈内投与された抗VEGF物質は、弱くて出血しやすい新しい血管 吐き気やそれに続くひどい先天性欠損症の症状を緩和するために妊婦にサリドマイドを処方する過去の経験のために、サリドマイドは最後の, さらに、サリドマイドは神経障害を引き起こす可能性があります。 これは適量といじり、lenolidomideおよびpomalidomideのような派生物を規定することによって軽減することができるけれども多くの医者は代わりとなるVEGFの抑制剤を ベバシズマブは、副作用なしに鼻出血の重症度を有意に低下させることが示されている。

他の介入が失敗した場合、いくつかの操作が利益をもたらすことが報告されている。, 一つは、鼻孔に皮膚を移植する中隔皮膚形成術またはSaundersの手順であり、もう一つは、鼻孔が完全に密封されているヤングの手順である。

皮膚および消化管編集

HHTの皮膚病変は、外観を損なう可能性があり、長パルスNd:YAGレーザーによる治療に応答する可能性があります。 指先の皮膚病変は時々出血し、苦痛を引き起こすかもしれません。 皮膚移植は、この問題を治療するために時折必要です。,

消化管病変に関しては、軽度の出血および軽度の貧血は鉄補給で治療され、特定の治療は投与されない。 出血および貧血症を減らすホルモンの処置およびtranexamic酸に限られたデータがあります。 重度の貧血または重度の出血のエピソードは、同定された病変の内視鏡的アルゴンプラズマ凝固(APC)またはレーザー治療で治療される。 を期待できることのないように繰り返される病変の治療が提唱す., 突然の非常に重度の出血は珍しい—遭遇した場合、代替原因(消化性潰瘍など)を考慮する必要がある—しかし、そのような場合には塞栓術を使用するこ

肺AVMsEdit

肺病変は、一度特定されると、通常、出血のエピソード、およびより重要なことに脳への塞栓症を予防するために治療される。 これは、特に3mm以上の摂食血管を有する病変で行われ、治療されない限り長期合併症を引き起こす可能性が最も高いためである。 最も効果的な電流療法は、取り外し可能な金属コイルまたはプラグによる塞栓術である。, プロシージャは右心室を通ってそして肺動脈にカテーテルの前進に先行している大きい静脈の穿刺を(通常全身麻酔薬の下で)、含みます、その後radiocontrastはavms(肺の血管造影)を視覚化するために注入されます。 病変が特定されると、血流を妨げ、病変が退行することを可能にするコイルが展開される。 経験豊富な手では、手順は非常に効果的であり、副作用は限られている傾向がありますが、病変が再発することがあり、さらなる試みが必要な場合が CTAスキャンを繰り返して、再発を監視します。, 外科的切除は現在、塞栓療法の成功のために本質的に放棄されている。

明確な肺AVMsまたははっきりと見える病変のない異常な造影剤エコー図のいずれかを有するものは、脳塞栓からのリスクがあると考えられる。 したがって、彼らはスキューバダイビングを避けるために勧められ、その間に小さな気泡が血流に形成され、脳に移行して脳卒中を引き起こす可能性が, 同様に、抗菌予防法は、細菌が血流に入ることができる処置、例えば歯科治療、および静脈内療法中の気泡の回避の間に助言される。

肝臓AVMsEdit

肝臓AVMsは一般的に高出力心不全を引き起こすことを考えると、循環血液量を減らすために利尿薬、塩分および水分摂取の制限、および不規則な心拍の場合の抗不整脈薬でこれを治療することに重点が置かれている。 これは膨張および息切れの徴候の処理で十分かもしれません。, この治療が有効でない場合、または副作用または合併症につながる場合、残りの唯一の選択肢は肝移植である。 これは約10%の死亡率を運ぶが、成功したらよい結果をもたらすので、厳しい徴候とのそれらのために予約です。 肝移植が提供される正確なポイントはまだ完全に確立されていません。 塞栓術治療が試みられているが、患者の割合で重篤な合併症を引き起こし、推奨されない。,

その他の肝関連合併症(門脈圧亢進症、食道静脈りゅう、腹水、肝性脳症)は、肝硬変で使用されるのと同じモダリティで治療されるが、経肝内門脈体系シャント治療の使用は、文書化された利益の欠如のために推奨されない。

Brain AVMsEdit

脳動静脈奇形を治療する決定は、それらが引き起こす症状(発作や頭痛など)に依存する。, 出血の危険は出血の前のエピソードによって予測され、CTAまたはMRAスキャンでAVMは根深いまたは深い静脈の排水を有するようであるかどうか。 AVMの大きさと動脈りゅうの存在は重要ではないようである。 HHTでは、いくつかの病変(高流動静脈瘻)はより多くの問題を引き起こす傾向があり、治療が保証される。 他のAvmは、介入なしに経時的に退行することがある。 さまざまな様相はAVMの位置およびサイズによって、利用できる:外科、放射ベースの処置および塞栓術。, 場合によっては、同じ病変に複数のモダリティが使用されます。

手術(開頭術、開脳手術による)は、Spetzler–Martin尺度(グレードI-V)によって決定される治療のリスクに基づいて提供されることがあります。 高悪性度病変(IVおよびV)は許容できないほど高いリスクを有し、そのような場合には手術は通常提供されない。 病変が小さいが重要な構造に近い場合は、放射線手術(ガンマナイフなどによる標的放射線療法を使用)を使用することができます。, 最後に、塞栓術は、単一の給餌血管のみを有する小さな病変に使用され得る。

実験的治療編集

癌などの他の状態に対して承認されたいくつかの抗血管新生薬が、小さな臨床試験で調査されている。 例えば、抗VEGF抗体ベバシズマブは、いくつかの研究においてオフラベルで使用されている。 大規模な臨床試験では、ベバシズマブ注入は、治療されたHHT患者における心拍出量の減少および鼻出血の持続時間および数の減少と関連していた。, サリドマイド、別の抗血管新生薬はまた、HHT患者に有益な効果を有することが報告された。 サリドマイド治療は、HHTの実験マウスモデルにおける血管成熟を誘導し、hht患者の小さなグループの大半で鼻血の重症度と頻度を減少させることが これらの治療患者の血中ヘモグロビンレベルは、出血の減少および血管安定化の促進の結果として上昇した。

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