背景:マントル細胞リンパ腫は、panB+、CD5+、CD23-、サイクリンD1+表現型および遺伝的にt(11;14)(q13;q32)によって免疫学的に特徴づけられる成熟した処女B細胞新生物である。)サイクリンd1(bcl-1)遺伝子の過剰発現を伴う。, それは通常リンパ節、脾臓、骨髄およびextranodalサイト、特に消化管を含む高度の段階の病気として示します。 しかしながら、高い白血病数を有する率直な白血病提示はまれであり、他の慢性リンパ増殖性疾患と区別することは困難であり得る。 白血病性マントル細胞リンパ腫の形態学的スペクトルを特徴付けることを目的とした。,
方法:1994年から1998年にかけて、白血病期のマントル細胞リンパ腫を有する14人の患者が、香港のクイーンエリザベス病院の病理学科で診断された。 マントル細胞リンパ腫の診断は、組織学的および免疫細胞化学的所見に基づいており、すべての症例においてサイクリンD1免疫反応性によって確 臨床記録と検査結果をレビューした。 末梢血塗抹標本,骨髄,および他の組織生検を白血病外套細胞の細胞学的特徴に特に注意して調べた。,
結果:白血病期のマントル細胞リンパ腫は非常に積極的な臨床経過を示した。 平均13ヶ月で死亡し、1人の患者のみが無病息災であった。 形態学的には、白血病性マントル細胞は、同定されたいくつかの細胞学的パターンで、広い形態学的スペクトルを示した:1)混合小中型細胞、2)主に中型細胞、3)主に大きな細胞、および4)巨細胞。, 大きさと核形状の変化にもかかわらず,白血病性マントル細胞は通常,核不規則性と裂け目,適度に密であるが均一に分布したクロマチン,小さな核小体およびわずかな細胞質によって認識された。 結論:白血病性マントル細胞の特徴的な細胞学的特徴の認識は、他の慢性リンパ増殖性疾患と区別するのに役立ち得る。 後者とは対照的に、臨床経過は積極的であり、従来の化学療法に対する応答は貧弱である。