Come viene trattata la sindrome del cuore sinistro ipoplasico (HLHS)?
Inizialmente, i bambini nati con sindrome del cuore sinistro ipoplasico avranno bisogno di un farmaco chiamato prostaglandina per mantenere il dotto arterioso aperto e funzionante. I pazienti avranno bisogno di una serie di interventi chirurgici per dirigere il flusso sanguigno appropriato ai polmoni e al corpo., I chirurghi eseguono queste operazioni in tre fasi:
Norwood procedura: i bambini con HLHS hanno bisogno di un intervento chirurgico Norwood entro le prime due settimane di vita. Durante la procedura, i chirurghi:
- Costruiscono una nuova aorta ricostruendo l’aorta sottosviluppata per fornire il flusso sanguigno al corpo.
- Posizionare uno shunt (tubo) per reindirizzare il sangue dal ventricolo destro o dall’aorta al vaso sanguigno ai polmoni (arterie polmonari).
- Creare una connessione tra le camere superiori del cuore per drenare il sangue ricco di ossigeno dai polmoni per fornire il corpo.,
Funzionamento bidirezionale Glenn shunt: A quattro-sei mesi di età, i bambini hanno bisogno di una seconda operazione. Durante la procedura di Glenn, i chirurghi:
- Rimuovono il vecchio shunt.
- Posizionare un nuovo shunt per collegare la vena cava superiore alle arterie polmonari. La vena cava superiore (SVC) è una grande vena che trasporta sangue povero di ossigeno dalla parte superiore del corpo al cuore.
- Utilizzare questo shunt per ridurre lo sforzo sul ventricolo destro consentendo al sangue di fluire direttamente ai polmoni.,
Procedura Fontan: Tra i 18 mesi e i quattro anni di età, i bambini hanno bisogno di un intervento chirurgico finale. Questa procedura finale consente a tutto il sangue che ritorna dal corpo di andare direttamente ai polmoni invece di mescolarsi nel cuore. Durante una procedura di Fontan, i chirurghi collegheranno la vena cava inferiore (IVC) alle arterie polmonari. Simile alla SVC, la IVC è la grande vena che trasporta sangue povero di ossigeno dalla parte inferiore del corpo al cuore.
Un trapianto di cuore è un buon trattamento per la sindrome del cuore sinistro ipoplasico?,
A volte, il chirurgo del tuo bambino può raccomandare un trapianto di cuore invece della serie di interventi chirurgici in tre parti. I bambini con trapianti di cuore hanno bisogno di farmaci per tutta la vita. Discutere i pro ei contro dei trapianti di cuore con il medico.
La sindrome ipoplastica del cuore sinistro (HLHS) può essere trattata prima della nascita?
Operare durante la gravidanza non è un trattamento per la sindrome del cuore sinistro ipoplasico. Un chirurgo fetale può scegliere di operare solo per correggere alcune condizioni che potrebbero essere associate a risultati HLHS poveri o in pazienti che stanno sviluppando HLHS.,
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