- Prima descrizione
- Chi ha la Poliarterite Nodosa (i pazienti “tipici”)?
- Sintomi classici della poliarterite nodosa
- Quali sono le cause della poliarterite nodosa?
- Come viene diagnosticata la poliarterite nodosa?
- Trattamento e decorso della Poliarterite Nodosa
- In termini medici, da David Hellmann, M. D.
Descrizione
La prima descrizione di questa malattia risale al 1866 quando Kussmaul e Maier identificato una condizione che si trattava di “focale, infiammatorie, arteriosa noduli”., Hanno definito questo disturbo “periarteritis nodosa” a causa dell’infiammazione che hanno osservato intorno alla parete del vaso sanguigno. Il nome è stato cambiato in poliarterite nodosa (PAN) per sottolineare il fatto che l’infiammazione in tutta la parete arteriosa – non solo intorno al muro – è una caratteristica importante della malattia. La poliarterite nodosa è talvolta definita “vasculite necrotizzante sistemica”, ma questo termine non è specifico in quanto altre forme di vasculite hanno anche caratteristiche sistemiche e necrotizzanti.
Chi ha la poliarterite Nodosa (il paziente” tipico”)?,
La maggior parte dei casi di PAN si verificano nel 4 ° o 5 ° decennio, anche se può verificarsi a qualsiasi età. Gli uomini hanno il doppio delle probabilità di essere colpiti rispetto alle donne. Una minoranza di pazienti con PAN ha un’infezione attiva da epatite B. Nel resto dei casi, la causa(s) è attualmente sconosciuta, e la malattia è detto di essere “idiopatica” in natura.
Sintomi e segni classici di poliarterite Nodosa
PAN è una malattia multisistemica che può presentarsi con febbre, sudorazione, perdita di peso e gravi dolori / dolori muscolari e articolari. PAN può svilupparsi in modo subacuto, per diverse settimane o mesi., I pazienti possono avere disturbi non specifici come febbre, malessere, perdita di peso, anoressia e dolore addominale. La malattia può colpire quasi tutti i siti del corpo, ma ha una predisposizione per organi come la pelle, i reni, i nervi e il tratto gastrointestinale. Molti pazienti con PAN hanno alta pressione sanguigna ed elevati tassi di sedimentazione degli eritrociti (ESR). La presentazione di PAN può anche includere anomalie cutanee (eruzioni cutanee, ulcere) e neuropatia periferica (dolore, sensazioni di bruciore, formicolio o intorpidimento o debolezza a una mano o un piede)., Tuttavia, la malattia ha una predilezione per alcuni organi e tessuti; questi sono descritti di seguito.
- Nervo
- Pelle
- Rene
- tratto Gastrointestinale
- Cuore
- Occhio
- Genitali
Nervo
- neuropatie Periferiche sono molto comuni (da 50 a 70%). Questo include formicolio, intorpidimento e/o dolore alle mani, braccia, piedi e gambe.
- Le lesioni del sistema nervoso centrale (SNC) possono verificarsi 2 o 3 anni dopo l’insorgenza di PAN e possono portare a disfunzioni cognitive, diminuzione della vigilanza, convulsioni e deficit neurologici.,
Pelle
- Le anomalie cutanee sono molto comuni in PAN e possono includere porpora, livedo reticularis, ulcere, noduli o cancrena.
- Il coinvolgimento della pelle si verifica più spesso sulle gambe ed è molto doloroso.
Rene
- La vasculite dell’arteria renale può portare a proteine nelle urine, compromissione della funzionalità renale e ipertensione.
- Una piccola percentuale di pazienti continua a richiedere la dialisi.,
Tratto Gastrointestinale
- dolore Addominale, sanguinamento gastrointestinale (a volte viene scambiata per la malattia infiammatoria intestinale)
- Emorragia, infarto intestinale, e la perforazione sono rari, ma molto serio
Cuore
- Clinici di coinvolgimento del cuore, di solito non causa sintomi.
- Tuttavia, alcuni pazienti sviluppano infarti del miocardio (attacchi cardiaci) o insufficienza cardiaca congestizia.,
Occhio
- Sclerite o infiammazione nella sclera (parte bianca dell’occhio)
Genitali
- Infarto testicolare
Quali sono le cause Poliarterite nodosa?
L’epatite B causa una minoranza di casi di PAN. Con la disponibilità del vaccino contro l’epatite B ora, i casi di PAN causati dall’epatite B sono ora rari nel mondo sviluppato. È possibile che altre infezioni contribuiscano ad altri casi di PAN, ma i collegamenti tra altre infezioni e questa malattia rimangono congetturali al momento attuale.
Come viene diagnosticata la poliarterite nodosa?,
I test di laboratorio di routine possono fornire indizi importanti per PAN, ma non esiste un singolo esame del sangue che sia diagnostico di questa malattia. La maggior parte dei pazienti con PAN ha una VES elevata. La proteinuria (proteina nelle urine) è comune tra quelli con coinvolgimento renale.
Se c’è coinvolgimento cutaneo o muscolare/nervoso, una biopsia cutanea o muscolare / nervosa può essere estremamente utile per arrivare a una diagnosi definitiva di PAN. Gli studi di conduzione nervosa sono un modo non invasivo di identificare i nervi coinvolti dall’infiammazione. (Questi nervi possono quindi essere biopsied per confermare la diagnosi)., La diagnosi è confermata da una biopsia che mostra cambiamenti patologici nelle arterie di medie dimensioni. Il sito della biopsia può variare. La maggior parte delle biopsie sono prese da pelle, nervo sintomatico o muscolo. Un angiogramma dei vasi sanguigni addominali può anche essere molto utile nella diagnosi di PAN. Gli aneurismi colpiscono più spesso le arterie che portano ai reni, al fegato o al tratto gastrointestinale.
L’American College of Rheumatology (ACR) ha stabilito criteri che dovrebbero essere soddisfatti se un paziente deve essere incluso in uno studio di ricerca di PAN., I criteri sono progettati per differenziare PAN da altre forme di vasculite. Non tutti i pazienti hanno tutti i criteri. Alcuni, infatti, possono avere solo 2 o 3 criteri, ma i loro medici sono ancora comodo classificare la loro malattia come PAN. Un comitato di medici ACR ha selezionato 10 caratteristiche della malattia (criteri) come quelli che meglio distinguono PAN da altri vasculitidi. Per essere classificato come paziente PAN – ai fini degli studi di ricerca – un paziente deve avere almeno 3 dei 10 criteri ACR.,i>il dolore Testicolare o tenerezza
Trattamento e decorso della Poliarterite Nodosa
Trattamento di PAN è migliorato notevolmente negli ultimi due decenni., Prima della disponibilità di una terapia efficace, la PAN non trattata era di solito fatale entro settimane o mesi. La maggior parte dei decessi si è verificata a seguito di insufficienza renale, complicazioni cardiache o gastrointestinali. Tuttavia, un trattamento efficace è ora disponibile per PAN. Dopo la diagnosi, i pazienti vengono trattati con alte dosi di corticosteroidi. Altri farmaci immunosoppressivi vengono aggiunti anche per i pazienti particolarmente malati. Nella maggior parte dei casi di PAN ora, se diagnosticata abbastanza presto la malattia può essere controllata e spesso curata.
In termini medici, di David Hellmann, M. D.,
Una discussione sulla poliarterite Nodosa scritta in termini medici da David Hellmann, MD (F. A. C.p.), per la sezione di reumatologia del programma di autovalutazione della conoscenza medica pubblicato e protetto da copyright dall’American College of Physicians (Edizione 11, 1998). L’American College of Physicians ci ha dato il permesso di rendere queste informazioni disponibili ai pazienti che contattano il nostro sito web.
La poliarterite nodosa è un’arterite di piccole e medie dimensioni che colpisce più organi, in particolare la pelle, il nervo periferico, l’intestino, i reni e il cuore., L’età di insorgenza varia dall’infanzia alla tarda età adulta, ma in media 40 anni. La poliarterite nodosa è stata associata ad epatite B attiva, epatite C o entrambe; pertanto, la malattia è più comune nei consumatori di farmaci per iniezione.
La poliarterite nodosa è probabilmente mediata dalla deposizione di immunocomplessi. La prova include l’osservazione che i pazienti con poliarterite nodosa associata a epatite B o epatite C hanno complessi immunitari costituiti da immunoglobuline e antigeni virali circolanti nel sangue e depositati in vasi infiammati., Inoltre, la terapia antivirale può rimettere la vasculite in alcuni di questi pazienti.
L’insorgenza è graduale per settimane o mesi e i sintomi iniziali sono spesso non specifici. I primi indizi che il paziente ha vasculite provengono di solito dalla pelle (dove vasculite può apparire come porpora palpabile, livedo reticularis, cancrena digitale, o noduli teneri), o il sistema nervoso periferico (dove infarto di un motore misto e nervo sensoriale dopo l’altro risultati in mononeurite multiplex, uno degli indizi più specifici che un paziente ha vasculite)., Il coinvolgimento renale alla fine si sviluppa nella maggior parte ed è accompagnato da ipertensione nella metà dei pazienti, mentre la granulomatosi con poliangiite raramente eleva la pressione sanguigna. Poliarterite nodosa coinvolge anche comunemente l’intestino (angina addominale, emorragia, perforazione), cuore (miocardite, infarto miocardico), o occhio (sclerite). La rottura dei micoaneurismi renali o mesenterici può simulare un addome acuto.,
La conferma della diagnosi richiede un campione bioptico che mostri arterie di piccole o medie dimensioni, o un’arteriografia mesenterica che mostri microaneurismi o aree alternate di stenosi e dilatazione. La biopsia di un nervo sintomatico o di un muscolo sintomatico è sensibile al 65%, mentre la biopsia di un sito asintomatico è meno del 30% sensibile. Poiché l’angiografia mesenterica è sensibile al 60%, dovrebbe essere eseguita quando non esiste un sito sintomatico da biopsia. La biopsia renale deve essere evitata a meno che l’angiografia non escluda microaneurismi suscettibili di rottura.,
Senza trattamento, quasi tutti i pazienti affetti muoiono entro 2-5 anni. Il trattamento con prednisone (a partire da 1 mg/kg al giorno) e ciclofosfamide (2 mg/kg al giorno) sembrava rivoluzionare l’esito della poliarterite nodosa raggiungendo il 70% di sopravvivenza a 10 anni e ha stabilito questa combinazione di agenti come terapia standard. Tuttavia, studi più recenti suggeriscono che il prednisone da solo può raggiungere la stessa elevata sopravvivenza del prednisone e della ciclofosfamide, sebbene i razzi siano stati meno frequenti nei pazienti che assumevano ciclofosfamide., Altri studi indicano che la terapia tradizionale con prednisone e ciclofosfamide deve essere abbandonata nei pazienti con poliarterite nodosa associata all’epatite B. I pazienti trattati con la combinazione tradizionale rispondono, ma quasi tutti i sopravvissuti diventano portatori cronici di epatite B e possono morire in seguito di cirrosi o sanguinamento varicoso. Il regime appena propsed consiste di 2 settimane di prednisone per controllare la vasculite, seguita da plasmaferesi per rimuovere i complessi immuni e accompagnata da terapia antivirale con lamivudina per liberare il paziente dall’infezione da epatite B., Il valore a lungo termine della terapia antivirale per la poliarterite nodosa associata all’epatite C non è stabilito.