DISCUSSIONE
L’utero, le tube di Falloppio, la cervice e i 2/3rds superiori della vagina si sviluppano dai dotti mulleriani accoppiati mentre il 1/3rd inferiore della vagina si sviluppa separatamente dal seno urogenitale., L’associazione di didelphys dell’utero con hemivagina ostruita con agenesia renale ipsilaterale al lato dell’ostruzione può essere spiegata dall’arresto embriologico all’ottava settimana di gestazione, che colpisce contemporaneamente i dotti mulleriani e metanefrici. Alcune altre anomalie renali possono anche essere associate, come displasia renale, doppio sistema di raccolta e uretere ectopico. La circostanza inoltre è stata riferita per essere associata con la biforcazione aortica alto-riding, la duplicazione inferiore della vena cava (IVC), la malrotazione intestinale e la malposizione ovarica.,
Le anomalie del dotto mulleriano (MDA) sono anomalie congenite del tratto genitale femminile che derivano dal non sviluppo o dalla non fusione dei dotti mulleriani o dal mancato riassorbimento del setto uterino.
Si ritiene che l’incidenza di queste anomalie sia compresa tra lo 0,5 e il 5,0%.
La maggior parte di questi casi sono diagnosticati al menarca. La diagnosi precoce e accurata è vitale perché i casi non trattati possono sviluppare reflusso tubarico retrogrado e endometriosi. Può anche causare compromissione della fertilità e complicazioni ostetriche più tardi nella vita.,
Gli MDAS sono divisi in sei gruppi sulla base del sistema Buttram e Gibbons.
| Classe I: | Ipoplasia uterina / cervicale o agenesia (molto rara). |
| Classe II: | Utero nicornuate (15%) a causa di agenesia parziale / completa., |
| Classe III: | Didelfi uterini a causa del completo fallimento della fusione dei due dotti mulleriani con conseguente anomalia di duplicazione completa con formazione di due corna uterine ampiamente divergenti e due cervici. |
| Classe IV: | Utero bicornuato a causa del fallimento parziale della fusione del dotto mulleriano., |
| Classe V: | Utero settato o subseptato a causa di un fallimento parziale o completo del riassorbimento del setto della linea mediana dopo la normale fusione del dotto mulleriano. |
| Classe VI: | Anomalie uterine derivanti dall’esposizione in utero al dietilstilbestrolo (DES), caratterizzato come un utero a forma di T., |
L’associazione specifica di didelphys dell’utero, hemivagina ostruita con ematocolpo unilaterale e agenesia renale ipsilaterale è ben riconosciuta. Il setto vaginale ostruttivo visto in questa condizione è solitamente obliquo / longitudinale e varia di spessore da molto sottile a abbastanza spesso. Nel setto vaginale trasversale, esiste un disturbo di fusione verticale tra i dotti Mülleriani e il seno urogenitale. Può essere completa o incompleta e di solito non è associata ad altre anomalie urologiche o mülleriane., Si presenta con dolore addominale ciclico dopo menarca associato ad un progressivo allargamento della massa pelvica ma normali cicli mestruali. L’ostruzione distale può provocare mestruazioni invertite con lo sviluppo di ematosalpinge destra, come nel nostro caso.
La resezione del setto vaginale è il trattamento di scelta per l’emivagina ostruita., Nei casi in cui l’emivagina ostruita raggiunge l’anello imeneo, una limitata resezione– marsupializzazione e l’inserimento di un catetere di Foley possono essere eseguite durante una procedura chirurgica iniziale, consentendo la rimozione del setto vaginale rimanente in seguito. In alternativa, la resezione isteroscopica del setto sotto guida ultrasouind transaddominale può anche essere effettuata, specialmente nelle giovani femmine, in modo da preservare l’integrità imenale.,
Le modalità di imaging utilizzate per diagnosticare questa condizione includono l’ecografia, la sonoisterosalpingografia convenzionale e la risonanza magnetica (MRI). La tomografia computerizzata (CT) ha un ruolo limitato nella valutazione della pelvi femminile, sebbene l’ultimo CTS multiplanare tridimensionale possa diagnosticare questa condizione e le anomalie urinarie associate, per lo più non è preferito a causa dell’esposizione alle radiazioni. Gli ultrasuoni sono una modalità di imaging economica, non invasiva e ampiamente disponibile che aiuta con precisione nella diagnosi di questa condizione., Il setto vaginale tuttavia è difficile da visualizzare su ultrasuoni ed è meglio mostrato su MRI.