Presentazione del caso
Un paziente di 83 anni di sesso maschile presentato alla clinica ematologica-oncologica con anamnesi passata di stato di ostruzione dell’intestino tenue post resezione, carcinoma basocellulare della pelle, cheratosi attinica e adenocarcinoma del colon post emicolectomia sinistra con sorveglianza postoperatoria negativa per recidiva da livelli di antigene carcinoembrionico seriale e colonscopie seriali. Ha sviluppato pancitopenia progressiva. Il suo lavoro di laboratorio ha rivelato, emoglobina 9.,1 g / dl, conta piastrinica 76.000 / ul, conta dei globuli bianchi (WBC) 2700/ul con neutrofili al 59% e conta assoluta dei neutrofili 1600/mm3. Non aveva precedenti clinici di disturbi ematologici. Nessun segno o sintomo o qualsiasi workup di laboratorio è stato indicativo di infezione sistemica o infiammazione. I farmaci domestici del paziente non includevano alcun antimetabolito né era mai stato trattato in passato con agenti antineoplastici o radioterapia. Il paziente era un non fumatore di vita con bere alcolici occasionali., I livelli di vitamina B12 e acido folico erano normali e i test HIV erano negativi, rispettivamente. È stata eseguita l’aspirazione del midollo osseo che ha rivelato mielodisplasia con sideroblasti ad anello (Figure (Figure11 3 3).3). I risultati citogenetici hanno delineato il cariotipo anormale complesso con monosomia dei cromosomi 5, 7, 20, delezione parziale di 5q e anomalie coerenti con mielodisplasia di alto grado. Il paziente non ha dato il consenso per il trattamento proposto con chemioterapia a basse dosi., Pertanto il trattamento è stato iniziato con la somministrazione endovenosa settimanale (IV) di eritropoietina insieme alla trasfusione di sangue necessaria.
Sei mesi dopo la diagnosi, il paziente è stato presentato al pronto soccorso con la denuncia principale di dolore, gonfiore e arrossamento dell’articolazione del polso sinistro. Era afebrile e l’esame fisico esibiva un’articolazione gonfia che provocava dolore al movimento. La radiografia del polso era evidente per la condrocalcinosi (Figura (Figura 4).4). La velocità di sedimentazione degli eritrociti (ESR) e i livelli di proteina C-reattiva (CRP) sono stati elevati. Il workup di laboratorio ha rivelato il conteggio WBC 1.8 x 10 L / L con bande 8%., Tenendo conto della sua leucopenia e dell’articolazione del polso infiammata, il paziente è stato empiricamente iniziato con antibiotici per il sospetto clinico di artrite settica, ma è stato notato un miglioramento minimo dei sintomi. Il liquido sinoviale estratto dall’articolazione radiocarpale era grossolanamente torbido con conta WBC 6897/mm3 e granulociti polimorfonucleati 87%. La colorazione di gram era insignificante e le colture fluide erano negative per la crescita microbica. L’analisi cristallina del liquido sinoviale ha dimostrato pochi cristalli CPPD intracellulari romboidali birifrangenti positivamente., Il trattamento con IV steroide è stato cominciato che è culminato in un miglioramento drammatico dei sintomi. La somministrazione di antibiotici è stata sostenuta a causa della possibilità di coesistenza di artrite settica nel contesto clinico della leucopenia. Il paziente è stato dimesso a casa con un cono di steroidi e un ciclo di antibiotici di breve durata. Dopo la dimissione, il workup ambulatoriale è rimasto negativo per l’anticorpo antinucleare, il fattore reumatoide e l’anticorpo peptidico citrullinato ciclico.
Un mese dopo, il paziente ha presentato di nuovo un brusco inizio di dolore al ginocchio destro accompagnato da gonfiore articolare, tenerezza e arrossamento. I raggi X hanno indicato cambiamenti degenerativi (condrocalcinosi) dell’articolazione del ginocchio più notevoli intorno al compartimento femorotibiale mediale (Figura (Figura5).5). I livelli di ESR e CRP erano elevati. I cristalli intracellulari di CPPD sono stati identificati sull’analisi del liquido sinoviale. Il paziente è stato trattato con steroidi e antibiotici (a causa di leucopenia persistente). Il paziente migliora clinicamente., Non è stato possibile iniziare la colchicina per la profilassi della pseudogotta a causa di leucopenia persistente.
Un attacco altamente sospetto di pseudogotta divampò di nuovo entro un mese con i sintomi di un forte dolore lombare, localizzato nella zona lombare con arrossamento che circonda la pelle sovrastante. Il paziente era afebrile. Il conteggio di WBC era 3500 / ul. I cambiamenti degenerativi erano visibili a L4-L5 sulla colonna vertebrale della tomografia computerizzata (CT) senza alcuna lesione di miglioramento del contrasto identificata sull’imaging (Figura (Figure6).6)., Considerando la storia di precedenti razzi di pseudogotta, il paziente è stato iniziato il trattamento empiricamente con steroidi in aggiunta agli antibiotici. Dopo il miglioramento, è stato dimesso a casa. Considerando i benefici evidence-based di azacitidina in sospensione del fenomeno autoimmune in MDS, il paziente è stato poi finalmente iniziato su azacitidina dal suo ematologo. Dall’inizio della terapia con azacitidina non sono stati notati ulteriori riacutizzazioni acute di artrite associate ai cristalli di CPPD.