La macroglobulinemia di Waldenström è un raro tumore delle cellule del sangue caratterizzato da un eccesso di globuli bianchi anormali chiamati cellule linfoplasmacitiche nel midollo osseo. Questa condizione è classificata come linfoma linfoplasmacitico. Le cellule anormali hanno caratteristiche di entrambi i globuli bianchi (linfociti
) chiamati cellule B e di cellule più mature derivate da cellule B note come plasmacellule., Queste cellule anormali producono quantità in eccesso di IgM , un tipo di proteina nota come immunoglobulina; la sovrapproduzione di questa grande proteina è come la condizione ha preso il nome (“macroglobulinemia”).
La macroglobulinemia di Waldenström di solito inizia negli anni Sessanta di una persona ed è un cancro a crescita lenta (indolente). Alcuni individui affetti hanno livelli elevati di cellule IgM e linfoplasmacitiche ma nessun sintomo della condizione; in questi casi, la malattia si trova di solito incidentalmente da un esame del sangue preso per un altro motivo., A questi individui viene diagnosticata una macroglobulinemia Waldenström fumante (o asintomatica). Possono essere diversi anni prima che questa forma della condizione progredisca nella forma sintomatica.
Gli individui con macroglobulinemia sintomatica di Waldenström possono manifestare sintomi generali come febbre, sudorazione notturna e perdita di peso. Molti altri segni e sintomi della condizione sono correlati all’eccesso di IgM, che può addensare il sangue e compromettere la circolazione, causando una condizione nota come sindrome da iperviscosità., Le caratteristiche relative alla sindrome da iperviscosità includono sanguinamento nel naso o nella bocca, sfocatura o perdita della vista, mal di testa, vertigini e difficoltà a coordinare i movimenti (atassia). In alcuni individui affetti, le proteine IgM si raggruppano nelle mani e nei piedi, dove la temperatura corporea è più fredda rispetto al centro del corpo. Queste proteine vengono quindi denominate crioglobuline e il loro aggregazione causa una condizione nota come crioglobulinemia., La crioglobulinemia può portare a dolore alle mani e ai piedi o episodi di fenomeno di Raynaud, in cui le dita delle mani e dei piedi diventano bianche o blu in risposta alle temperature fredde. La proteina IgM può anche accumularsi in organi come il cuore e i reni, causando una condizione chiamata amiloidosi, che può portare a problemi cardiaci e renali. Alcune persone con macroglobulinemia di Waldenström sviluppano una perdita di sensibilità e debolezza agli arti (neuropatia periferica)., I medici non sono sicuri del motivo per cui questa caratteristica si verifica, anche se ipotizzano che la proteina IgM si attacchi alla copertura protettiva delle cellule nervose (mielina) e la scomponga. I nervi danneggiati non possono trasportare segnali normalmente, portando alla neuropatia.
Altre caratteristiche della macroglobulinemia di Waldenström sono dovute all’accumulo di cellule linfoplasmacitiche in diversi tessuti. Ad esempio, l’accumulo di queste cellule può portare ad un ingrossamento del fegato (epatomegalia), milza (splenomegalia) o linfonodi (linfoadenopatia)., Nel midollo osseo, le cellule linfoplasmacitiche interferiscono con il normale sviluppo delle cellule del sangue , causando una carenza di cellule del sangue normali (pancitopenia). Eccessiva stanchezza (affaticamento) a causa di una riduzione dei globuli rossi (anemia) è comune negli individui affetti.
Le persone con macroglobulinemia di Waldenström hanno un aumentato rischio di sviluppare altri tumori del sangue o di altri tessuti.