La CFS è un’entità clinica molto rara, con meno di 40 casi segnalati. È una sindrome psichiatrica senza eziologia chiara e ben consolidata che può essere assegnata al gruppo di disturbi di conversione. Pertanto, deve essere differenziato da disturbi fittizi o malingering ., I pazienti affetti da CFS sviluppano contratture di flessione della mano e delle dita con esiti potenzialmente devastanti se non trattati. Il termine sindrome del pugno chiuso fu introdotto per la prima volta nel 1980 da Simmons et al. , che ha descritto una serie di casi di cinque pazienti di età diversa con contratture di flessione dell’intera mano. Le dita particolarmente colpite erano le tre cifre ulnari. Nel 1983, Frykman et al. usato il termine mano psico-flessa per descrivere una serie di casi di cinque pazienti, che, simile alla sindrome del pugno chiuso, presentavano contratture di flessione ., In questo caso serie, però, la mano dominante è stato coinvolto. I pazienti erano tutti di mezza età e nessuno di loro aveva tutta la mano stretta. Mentre ci sono differenze tra entrambi i gruppi di pazienti segnalati, è probabilmente la stessa entità che varia nei sintomi.
In passato, molti autori hanno descritto la CFS come un sottogruppo della sindrome di SHAFT, che è un disturbo fittizio, che porta i pazienti affetti a cercare la polysurgery e manipolare il personale medico per soddisfare i loro bisogni psicologici., Questi pazienti tendono ad essere tristi, ostili, ansiosi, frustranti e tenaci, quindi è stato costruito l’acronimo SHAFT . Molti rapporti recenti indicano che CFS è un disturbo di conversione che è inconsciamente motivato e inconsciamente prodotto . Pertanto, non dovrebbe essere raggruppato con i disordini fittizi, che sono inconsciamente motivati e consapevolmente prodotti, o con malingering che è consapevolmente motivato e consapevolmente prodotto .
I criteri DSM V hanno introdotto il gruppo di disturbi funzionali neurologici dei sintomi come sottotipo di disturbi di conversione, classificati come F44.,4 nella versione ICD 10 esistente. Nella prossima classificazione ICD 11 questi disturbi sono ulteriormente classificati come disturbo neurologico dissociativo dei sintomi, con disturbi del movimento (Codice ICD: 6B60.8) . In letteratura questi tipi di disturbi sono spesso riconosciuti come disturbi del movimento psicogeni. Questo termine sottolinea l’eziologia psicogena . Anche se la terminologia non è uniforme, i criteri diagnostici sono molto simili., Nel prossimo ICD 11 ” I disturbi neurologici dissociativi dei sintomi, con disturbi del movimento, sono caratterizzati da sintomi come corea, mioclono, tremore, distonia, spasmo facciale, parkinsonismo o discinesia che non sono coerenti con una malattia riconosciuta del sistema nervoso, altri disturbi mentali e comportamentali o altre condizioni di salute e non si verificano esclusivamente durante un altro disturbo dissociativo” .
I pazienti con CFS presentano una varietà di sintomi che vanno dalle semplici deformità in flessione alla contrazione dell’intera mano., Anche un trauma minore sembra innescare la malattia nella maggior parte dei casi. Anche il coinvolgimento bilaterale è possibile, ma non la regola. Molto spesso il disturbo coinvolge entrambe le articolazioni interfalangee. Ulteriori comorbidità psichiatriche sono quasi sempre presenti nei pazienti con CFS e una valutazione completamente psichiatrica deve essere eseguita nella prima consultazione . Il nostro paziente ha mostrato una contrattura di flessione inspiegabile di tutte le cifre a livello delle articolazioni interfalangee prossimale e distale (PIP e DIP) della mano destra simile a casi precedentemente descritti senza traumi precedenti., Inoltre, la paziente aveva una storia psichiatrica positiva, poiché soffriva di disturbo ossessivo compulsivo e depressione. Entrambi i disturbi sono stati strettamente legati alla sindrome del pugno chiuso in letteratura . La mysofobia non è stata sempre più rappresentata nei casi pubblicati .
Nell’esame fisico, la maggior parte dei pazienti mostra contratture di flessione nell’articolazione interfalangea e metacarpofalangea (MCP), con conseguente serraggio della mano in un pugno. Le dita ulnare sono più comunemente colpite., L’estensione attiva non è possibile e cercare di estendere passivamente le dita senza anestesia è troppo doloroso da realizzare. Nei casi avanzati, le contratture diventano permanenti a causa di cambiamenti nei tessuti molli, nelle articolazioni e nei tendini. In questi casi si verificano anche macerazioni e infezioni dovute a problemi di igiene delle palme . Nel nostro paziente, tutte le dita compreso il pollice sono state colpite a livello delle articolazioni metacarpali e interfalangee. Non c’era tenerezza articolare, gonfiore della guaina articolare o tendinea. L’estensione digitale passiva era indolore possibile in tutte le dita.,
La radiografia, i test di laboratorio, la risonanza magnetica e l’elettromiografia sono nella maggior parte dei casi normali, ma comprendono gli strumenti diagnostici standard utilizzati per escludere qualsiasi eziologia organica prima della diagnosi CFS. Tutti questi test sono stati eseguiti nel nostro paziente e non hanno mostrato risultati patologici. La diagnosi differenziale comprende malattie reumatologiche, contrattura di Dupuytren, camptodattilia, sindrome del dolore regionale complessa, malattie neurologiche centrali e nervose periferiche., Il fatto che nel nostro caso tutti i 19 chirurghi della mano che vengono consultati, abbiano mancato la diagnosi non è raro per la CFS, poiché è una malattia relativamente rara e la maggior parte dei medici non è a conoscenza di disturbi psicopatologici della mano .
Il trattamento della CFS consiste nell’aprire la mano sotto anestesia, fisioterapia intensiva e psicoterapia (ad esempio CBT, biofeedback, ipnosi) . In casi prolungati, a volte è indicato per alleviare chirurgicamente le contratture. Rapporti recenti mostrano risultati promettenti in pazienti sottoposti a psicoterapia di successo., La chirurgia deve essere eseguita solo in questi pazienti e non in pazienti psichiatrici instabili. Le contratture croniche fisse che non possono essere risolte attraverso un trattamento conservativo o una fisioterapia intensiva rappresentano un’indicazione per la chirurgia. Queste contratture si sviluppano quando la mano viene tenuta in una posizione fissa chiusa per un lungo periodo di tempo .
La nostra paziente è stata istruita sulla natura psicopatologica del suo disturbo e ha ricevuto stecca e fisioterapia intensiva., L’obiettivo della CBT era convincere il paziente che la patologia della sua mano non poteva essere attribuita a una chiara eziologia organica e sviluppare strategie di coping . A nostro avviso, entrambe le modalità terapeutiche (fisioterapia e psicoterapia) hanno contribuito al miglioramento, poiché il paziente non poteva vedere la necessità della fisioterapia senza psicoterapia. La mano è stata riportata in posizione neutra dopo 1 mese.
La prognosi è descritta come piuttosto scarsa in letteratura poiché la maggior parte dei pazienti tende a non comprendere o trascurare la gravità della loro malattia., Pertanto, il trattamento non è completato e gli abbandoni sono abbastanza comuni. Il successo della terapia è strettamente correlato ai risultati della psicoterapia .
Concludiamo che la CFS deve sempre essere considerata nei pazienti con contratture della mano in flessione inspiegabili, specialmente in presenza di una storia psichiatrica positiva.