Parafrasando W. B. Matthews su ‘vertigini’ ci possono essere pochi medici dediti alla loro arte, che non hanno esperienza di un leggero calo spiriti quando vengono a sapere che un paziente cervello MRI mostra aspecifico materia bianca T2-hyperintense lesioni compatibili con la malattia microvascolare, demielinizzazione, emicrania, o altre cause.1 La situazione è particolarmente fastidiosa se il paziente con lesioni cerebrali multiple non specifiche ha anche sintomi sensoriali, vestibolari, cognitivi e affettivi multipli non specifici., Questo paziente potrebbe avere la sclerosi multipla (SM), un disturbo neuroinfiammatorio potenzialmente paralizzante caratterizzato da sintomatologia diversa e molteplicità di lesioni di sostanza bianca?
L’autore sostiene che in un paziente senza storia clinica di recidive simili alla SM e un normale esame neurologico-SM improbabile—l’assenza di lesioni tipiche della demielinizzazione rende insostenibile la diagnosi di SM. Questa tesi si basa sulla premessa che i segni di demielinizzazione cerebrale sulla risonanza magnetica sono sufficientemente riconoscibili e caratteristici per essere considerati una condizione sine qua non della diagnosi della SM.,2 Un corollario è che la presenza di lesioni multiple di sostanza bianca non aumenta la probabilità di SM finché nessuna, o pochissime, delle lesioni sono tipiche della SM. La domanda chiave, quindi, è se la risonanza magnetica di un paziente mostra lesioni simili a MS. Per rispondere a questa domanda importantissima, propongo un approccio sistematico basato sulla lista di controllo per rivedere la risonanza magnetica cerebrale e ho sviluppato la lista di controllo delle lesioni MS basata sulla mia esperienza clinica e su un’ampia revisione della letteratura. Non è ancora convalidato.,
La lista di controllo della lesione MS
La lista di controllo della lesione MS fornisce brevi definizioni per 10 tipi di lesioni che sono meglio apprezzate su sequenze assiali o sagittali T2 ponderate (T2W) e FLAIR (Fluid-attenuated Inversion Recovery). Esempi tipici sono mostrati nelle figure 1-8. Solo le lesioni conformi a una descrizione nella lista di controllo delle lesioni da SM devono essere considerate distintamente simili a MS. Ad esempio, le dita di Dawson (vedi Figura 6) devono essere saldamente in contatto con i ventricoli, come originariamente descritto da Dawson.,3 Le lesioni Juxtacortical, meglio viste sulle sequenze di FLAIR (vedi Figura 8) dovrebbero essere contigue con la corteccia.4 Le lesioni del tronco cerebrale MS possono essere viste più chiaramente sulla sequenza T2W rispetto a FLAIR e dovrebbero essere considerate distintamente simili a MS solo se confinano con lo spazio subaracnoideo o con un ventricolo (Vedere Figure 1-4).5 MS lesioni del corpo calloso dovrebbero confine interfaccia callososeptale su sagittale FLAIR come in Figura 7.
Figura 1. Lesione della zona di ingresso della radice nervosa. Freccia: Lesione lungo la radice trigeminale sinistra; i nervi trigeminali sono visibili nelle cisterne prepontine.,
Figura 2. Lesioni dell’emisfero cerebellare. Due piccole lesioni demielinizzanti sono visibili nell’emisfero cerebellare destro. Nota c’è anche una tipica lesione del tronco cerebrale periferico che sembra tracciare lungo la radice del nervo glossofaringeo sinistro.
Figura 3. Lesioni del peduncolo cerebellare medio. Lesioni bilaterali del peduncolo cerebellare medio (MCP) come pure lesioni all’interno dei pons basilari e degli emisferi cerebellari.,
Figura 4. Lesione del fascicolo longitudinale mediale. Una lesione verticale nel mesencefalo centrale coinvolge il fascio longitudinale mediale vicino al bordo dorsale e si diffonde fino alla superficie ventrale dando l’aspetto di un mesencefalo diviso. La cisti subaracnoidea del lobo temporale destro è una scoperta accidentale.
Figura 5. Lesione del lobo temporale inferiore., Una lesione J invertita si trova nel lobo temporale inferiore sinistro e una lesione più sottile si trova nel lobo temporale destro. Si noti la lesione del tronco cerebrale periferico nel mesencefalo sinistro e una lesione nella corteccia temporale sinistra.
Figura 6. Lesioni adiacenti al ventricolo laterale (dita di Dawson). La risonanza magnetica di un paziente con SM precoce mostra alcune dita di Dawson sull’immagine FLAIR (FLAIR) di recupero dell’inversione del fluido sagittale (A). La risonanza magnetica di un paziente con SM più avanzata mostra numerose dita di Dawson sull’immagine axial FLAIR (B).,
Figura 7. Lesione del corpo calloso. La lesione del corpo calloso (freccia) è facile da apprezzare sull’immagine midsagittal a sinistra. La stessa lesione colossale può anche essere individuata su un T2 assiale a destra.
Figura 8. Lesioni corticali, juxtacortical e lesioni della U-fibra. Frecce: più piccole lesioni juxtacortical e corticali in tutto emisferi cerebrali. Per definizione, nessuna sostanza bianca può interporsi tra una lesione juxtacortical e la corteccia., Nota Le lesioni della fibra U lungo le fibre arcuate nel lobo frontale sinistro centrale, altamente caratteristico della demielinizzazione e non visto nell’invecchiamento normale o nella malattia vascolare.
Utilizzando la lista di controllo della lesione MS, un medico può segnare ciascuno dei 10 tipi di lesione come presente o assente e notare quanti di ciascuno si trovano sulla sequenza T2W / FLAIR del paziente., Se nessuno o solo uno dei 10 tipi è presente e il paziente non ha una storia di recidive simili alla SM, progressione della malattia neurologica o anomalie all’esame (ad esempio, difetto pupillare afferente, deficit extraoculari o sensoriali, segni del tratto lungo), la diagnosi di malattia demielinizzante non deve essere fatta. In un paziente ad alta probabilità, anche i risultati della risonanza magnetica cerebrale normale o quasi normale non escludono necessariamente una diagnosi di SM., Un paziente può avere prevalentemente SM spinale, nel qual caso il cervello può essere in gran parte risparmiato dalle lesioni, mentre la risonanza magnetica del midollo spinale contiene lesioni endomidollari a breve segmento situate periferiche tipiche della demielinizzazione.6 Un altro scenario raro è un paziente con una storia di una classica recidiva simile alla SM (ad esempio, neurite ottica o sindrome del tronco cerebrale) in cui una lesione può essersi risolta con la successiva risonanza magnetica.,
Un ulteriore avvertimento riguarda lo scenario in cui, contrariamente alle aspettative, la risonanza magnetica cerebrale, in un paziente con SM improbabile, mostra risultati suggestivi di SM (cioè, lesioni multiple si adattano ai criteri della lista di controllo delle lesioni MS). In questo caso, la possibilità di MS preclinica o asintomatica—sindrome radiologicamente isolata—dovrebbe essere intrattenuta anche in assenza di una storia clinica coerente con MS., In questo caso, può essere indicata una valutazione più completa, compresa la risonanza magnetica del midollo spinale, la puntura lombare e l’analisi del liquido cerebrospinale (CSF), la tomografia computerizzata oculare (OCT) e il rinvio a un centro specializzato per la SM.
La lista di controllo della lesione MS rispetto ai criteri di Barkhof
La lista di controllo della lesione MS differisce dai criteri di Barkhof per la SM (Box) in 2 aspetti chiave.,7 Primo, Barkhof imaging criteri sono stati “creati per predire lo sviluppo di MS in un paziente con sindrome clinicamente isolata (CIS) che suggeriscono di demielinizzazione infiammatoria, una sindrome clinica tipica di MS. 8” criteri di Barkhof non sono stati progettati per essere applicato a pazienti senza sospetto di MS (ad esempio, un caso di mal di testa cronico) in cui essi sono più probabilità di produrre un falso positivo di un vero risultato positivo.9 Questo disclaimer è spesso perso nella traduzione, in parte perché i radiologi sono raramente informati della probabilità di un paziente per la SM., La lista di controllo della lesione MS è uno strumento di screening che enfatizza la sensibilità rispetto alla specificità, progettato per aiutare a escludere la SM in un paziente a bassa probabilità di cui alla risonanza magnetica per mal di testa, affaticamento, vertigini o qualche altro sintomo non localizzante.
In secondo luogo, la lista di controllo delle lesioni da SM si concentra esclusivamente sui risultati che aiutano a differenziare la SM da altre eziologie, soprattutto l’invecchiamento normale e le malattie vascolari. Ad esempio, le lesioni dei gangli sottocorticali o basali, nonostante il numero, non aiutano a separare la SM dalla malattia microvascolare., Le lesioni discrete nel lobo temporale inferiore, d’altra parte, sono comuni nella SM e rare nella malattia microvascolare. Pertanto, sono incluse lesioni del lobo temporale inferiore e le lesioni dei gangli sottocorticali e basali, nonostante la loro ubiquità nella SM, non lo sono. Allo stesso modo, sono incluse solo le lesioni del tronco cerebrale che delimitano lo spazio CSF. Le lesioni del tronco cerebrale più interiormente localizzate che non delimitano lo spazio CSF si verificano nella SM ma vengono omesse perché sono meno utili per differenziare la SM.,
MRI Red Flags
Per discriminare ulteriormente la SM dalle sue imitazioni, i risultati atipici per la SM vengono compilati come MS Red Flag List. Lo screening per questi comporta la revisione di entrambe le sequenze ponderate T2 e non T2. La lista di controllo MS Red Flag ha lo scopo di avvisare il medico che la ricerca di una diagnosi alternativa è in ordine e può indicare una specifica eziologia.7,10,11
Limitazioni dell’approccio della lista di controllo
La lista di controllo della lesione della SM riflette l’esperienza dell’autore e la revisione della letteratura e non è ancora convalidata., Sviluppato da un medico per i medici, è progettato come un rapido e pratico strumento per cercare di determinare se i risultati della risonanza magnetica supportare una diagnosi di MS MS Lesione lista di controllo non è destinato a sostituire la revisione da parte i neuroradiologi che tiene conto di una gamma completa di caratteristiche che possono aiutare a discriminare MS da altre cause (ad esempio, lesionale e l’intensità del segnale sulle varie sequenze, forma, presenza di gadolinio) e valuta, per la presenza di un’ampia varietà di processi patologici.12 -, 13 Una terza limitazione è la disponibilità e la qualità delle immagini MRI rilevanti per la revisione., Se i parametri di scansione di un paziente si discostano sostanzialmente dal protocollo MRI raccomandato per la SM,14 potrebbe non essere possibile una valutazione completa delle lesioni demielinizzanti.
Sommario
I rapporti radiologici possono essere aspecifici, lasciando incertezza sul fatto che la risonanza magnetica confermi o confuti la diagnosi di SM. La menzione della malattia demielinizzante in pazienti con poche o nessuna caratteristica radiografica della SM è la causa più comune di diagnosi errata della SM.,15 È utile, forse anche imperativo, per i medici che diagnosticano la SM acquisire le competenze necessarie per esaminare in modo indipendente la risonanza magnetica cerebrale per la prova della demielinizzazione. Questo articolo delinea un pratico, approccio basato sulla lista di controllo per il praticante clinico e neurologia tirocinante. Si spera che la pubblicazione della lista di controllo delle lesioni da SM contribuirà a ridurre la diagnosi errata supportata da MRI, con i suoi costi psicologici, economici e medicolegali, e stimolerà la ricerca per migliorare la segnalazione di MRI in sospetta SM.
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Ilya Kister MD, FAAN
Direttore, NYU Sclerosi Multipla Programma di borsa di studio,
Professore Associato di Neurologia, NYU School of Medicine
New York, NY
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Informativa
L’autore ha servita su scientific advisory board di Biogen Idec e Genentech e ha ricevuto il sostegno alla ricerca da Guthy-Jackson Fondazione di Beneficenza, National Multiple Sclerosis Society, Biogen-Idec, Serono, Genzyme, Genentech, e Novartis.