Fondo: il linfoma mantellare è un maturo, vergine neoplasia delle cellule di B caratterizzata immunologicamente da un panB+, CD5+, CD23-, ciclina D1+ fenotipo e geneticamente da t(11;14)(q13;q32) con sovraespressione di ciclina D1 (bcl-1) gene., Di solito si presenta come malattia in stadio avanzato, che coinvolge linfonodi, milza, midollo osseo e siti extranodali, in particolare il tratto gastrointestinale. Tuttavia, la presentazione leucemica di frank con alta conta dei globuli bianchi è rara e può essere difficile da distinguere da altre malattie linfoproliferative croniche. Lo scopo di questo studio era quello di caratterizzare lo spettro morfologico del linfoma mantellare leucemico.,
Metodi: Durante il periodo luglio 1994-ottobre 1998, 14 pazienti con linfoma mantellare in fase leucemica sono stati diagnosticati presso il Dipartimento di Patologia, Queen Elizabeth Hospital, Hong Kong. La diagnosi di linfoma mantellare è stata basata su risultati istologici e immunocitochimici ed è stata confermata dall’immunoreattività della ciclina D1 in tutti i casi. Le cartelle cliniche e i risultati di laboratorio sono stati esaminati. Sono stati esaminati strisci di sangue periferico, midollo osseo e altre biopsie tissutali, con particolare attenzione alle caratteristiche citologiche delle cellule del mantello leucemico.,
Risultati: Il linfoma mantellare in fase leucemica ha mostrato un decorso clinico molto aggressivo. Otto pazienti sono morti a una media di 13 mesi e solo 1 paziente era libero da malattia. Morfologicamente, le cellule del mantello leucemico hanno mostrato un ampio spettro morfologico, con diversi modelli citologici identificati: 1) cellule miste di piccole e medie dimensioni, 2) prevalentemente cellule di medie dimensioni, 3) prevalentemente cellule di grandi dimensioni e 4) cellule giganti., Nonostante le variazioni nelle dimensioni e nella forma nucleare, le cellule del mantello leucemico potrebbero solitamente essere riconosciute dall’irregolarità nucleare e dalla fenditura, dalla cromatina moderatamente densa ma uniformemente distribuita, dai piccoli nucleoli e dal citoplasma scarso.
Conclusioni: Il riconoscimento delle caratteristiche citologiche caratteristiche delle cellule del mantello leucemico può aiutare a distinguerle da altre malattie linfoproliferative croniche. In contrasto con quest’ultimo, il decorso clinico è aggressivo e la risposta alla chemioterapia convenzionale è scarsa.