Definizione
Una giunzione neuromuscolare (NMJ), chiamata anche giunzione mioneurale, è la connessione tra un motoneurone e una fibra muscolare. Questi neuroni sono il sito in cui il neurone trasmette un segnale dal cervello alla fibra muscolare, facendolo contrarre.
Pertanto, le giunzioni neuromuscolari rappresentano il canale di comunicazione tra il sistema nervoso e le cellule muscolari., La loro funzione è quella di consentire al sistema nervoso di controllare la contrazione dei muscoli, e quindi rappresentano una struttura importante nella regolazione di gran parte delle nostre funzioni biologiche.
Struttura di una Giunzione Neuromuscolare
L’anatomia della giunzione neuromuscolare può essere diviso in tre parti:
- terminale presinaptico (cioè il motoneurone)
- la fessura sinaptica
- la membrana postsinaptica (es., la membrana della cellula muscolare).
Terminale presinaptico
Un motoneurone ha un’estremità dendritica e un’estremità assonale. I dendriti ricevono i segnali dai neuroni adiacenti, mentre l’assone è dove il segnale viene trasmesso al prossimo neurone o cellula.
Il terminale presinaptico di una giunzione neuromuscolare si riferisce al terminale assonale di un motoneurone. I motoneuroni sono i neuroni che controllano direttamente gli organi effettori, in questo caso le cellule muscolari. Questa estremità terminale dell’assone è il terminale presinaptico di una giunzione neuromuscolare.,
È importante sottolineare che ci sono vescicole sinaptiche presenti nel terminale presinaptico. Queste vescicole sono piccole tasche separate dal resto della cellula. Queste vescicole contengono neurotrasmettitori, che sono messaggeri chimici responsabili della trasmissione del messaggio. Nel caso della giunzione neuromuscolare, il neurotrasmettitore è l’acetilcolina (Ach).,
Fessura sinaptica
La fessura sinaptica, a volte indicata anche come gap sinaptico, è lo spazio di circa 20 nm tra il terminale presinaptico (il terminale assonale) e la membrana postsinaptica (la cellula muscolare che riceverà il segnale). Questa lacuna è importante per il controllo della concentrazione del neurotrasmettitore che comunica il segnale alla cellula muscolare.
Membrana postsinaptica
La membrana postsinaptica è la membrana delle cellule delle fibre muscolari verso cui viaggia il segnale., Questa membrana ha molti rientri che aumentano l’area superficiale della membrana, che è importante per la trasmissione del segnale dal motoneurone.
Inoltre, le cellule muscolari hanno una membrana cellulare specializzata, chiamata sarcolemma, che aiuta nella trasmissione di segnali in tutta la fibra.
Fasi di segnalazione alle giunzioni neuromuscolari
Gli eventi coinvolti nella trasmissione di un segnale a una giunzione neuromuscolare sono riassunti nei sei passaggi seguenti.
- In primo luogo, il segnale dal terminale dell’assone del neurone precedente viaggia lungo il motoneurone al terminale dell’assone presinaptico., Ciò causa l’attivazione e l’apertura dei canali del calcio nella membrana, consentendo agli ioni di calcio di entrare nel neurone.
- Il terminale assonale contiene neurotrasmettitori (in particolare, acetilcolina) che sono confezionati in vescicole. Quando il calcio si inonda nel neurone, lega le proteine sulla superficie di queste vescicole, chiamate proteine RULLANTI. Queste proteine RULLANTE mediano la fusione delle vescicole, spingendo le vescicole a fondersi con la membrana cellulare.,
- Una volta che si sono fusi alla membrana, le vescicole possono rilasciare il loro contenuto (acetilcolina) all’esterno della cellula, attraverso il processo di esocitosi.
- Di conseguenza, l’acetilcolina inonda la fessura sinaptica, dove può raggiungere la membrana postsinaptica per diffusione.
- L’acetilcolina si lega ai recettori dell’acetilcolina, chiamati anche recettori nicotinici dell’acetilcolina. Questi sono presenti nelle molte pieghe della membrana postsinaptica (il sarcolemma)., Pertanto, l’ara superficiale aumentata generata da queste pieghe serve a massimizzare il numero di recettori a cui l’acetilcolina può legarsi sulla membrana.
- Il legame dell’acetilcolina ai suoi recettori provoca l’apertura dei canali ionici, consentendo agli ioni sodio e potassio di inondare la cellula. Ciò causa la depolarizzazione, permettendo agli ioni di calcio di entrare nella cellula. Sono gli ioni di calcio che effettuano le contrazioni muscolari.,
Gli ioni calcio possono propagare il segnale per contrarsi ad altre cellule muscolari muovendosi tra le cellule attraverso strutture chiamate giunzioni gap, che collegano le cellule muscolari, permettendo loro di comportarsi in sincronia.
C’è anche un serbatoio di ioni calcio presenti nella cellula muscolare, in un organello chiamato reticolo sarcoplasmatico. La segnalazione alla giunzione neuromuscolare fa sì che questo organello rilasci i suoi ioni di calcio, contribuendo alla contrazione delle cellule muscolari.,
Disturbi delle Giunzioni Neuromuscolari
giunzioni Neuromuscolari svolgere un ruolo importante da colmare il divario tra il sistema nervoso e il sistema muscolare. Se uno qualsiasi dei passaggi o delle strutture di segnalazione è compromesso, possono verificarsi malattie. Due esempi di tali malattie sono la Miastenia grave e la sindrome miastenica di Lambert–Eaton.,
Miastenia Grave
La miastenia grave è una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario attacca i recettori dell’acetilcolina presenti nei terminali postsinaptici delle giunzioni neuromuscolari. Ciò causa debolezza muscolare perché la giunzione non può più avviare i segnali necessari per contrarre i muscoli scheletrici.
Colpisce 1 su 10.000 individui e colpisce principalmente i muscoli degli occhi e del viso, con conseguente abbassamento delle palpebre, visione doppia e debolezza facciale. Può anche causare alle persone di avere difficoltà a camminare e parlare.,
Sindrome miastenica di Lambert–Eaton
La sindrome miastenica di Lambert–Eaton è un’altra malattia autoimmune, ma in questo caso, il sistema immunitario attacca i canali del calcio (e probabilmente altre proteine) nel terminale presinaptico.
È interessante notare che questa malattia è spesso associata al cancro, con circa la metà degli individui affetti che sviluppano la malattia dopo una diagnosi di carcinoma polmonare a piccole cellule. La sindrome miastenica di Lambert–Eaton causa principalmente debolezza muscolare nelle braccia e nelle gambe, in particolare nei muscoli più vicini al busto.,