Introduzione
Le vesciche che si presentano in bocca possono essere dovute alla malattia autoimmune, al pemfigo e al pemfigoide bolloso. Questi sono caratterizzati da autoanticorpi diretti contro le molecole di adesione della pelle e delle mucose.
Pemfigo orale
Pemfigo è un termine originariamente derivato dalla parola greca, pemfigo, che significa bolla o blister., Descrive un gruppo di disturbi vescicali caratterizzati da anticorpi diretti contro la sostanza intercellulare, che si trova tra le cellule epiteliali (chiamate cheratinociti nella pelle). Gli anticorpi causano la separazione delle cellule l’una dall’altra. Il fluido corporeo riempie quindi le fessure per formare vesciche.
Esistono due tipi principali di pemfigo che causano lesioni della mucosa:
- Pemfigo vulgaris
- Pemfigo paraneoplastico
Il pemfigo vulgaris è il più comune dei due, con un’incidenza di circa 0,1-0,5 per 100.000 della popolazione adulta., Il pemfigo vulgaris è più comune nei pazienti di origine ebraica ashkenazita e in quelli di origine mediterranea. Gli uomini e le donne sono ugualmente colpiti, con l’età media dell’inizio che è 50-60 anni. Tuttavia, può colpire anche i bambini e gli anziani.
Presentazione clinica del pemfigo orale
Il pemfigo vulgaris coinvolge superfici mucose nel 50-70% dei pazienti. Le vescicole orali (piccole vescicole) sono viste raramente intatte mentre si rompono rapidamente e diventano erosioni irregolari e superficiali (piaghe) che in seguito ulcerano., Si possono osservare erosioni diffuse, in particolare sulla mucosa buccale (l’aspetto interno delle guance) o sul palato. Le gengive possono anche essere colpite. Queste lesioni possono essere doloranti e causare difficoltà a mangiare. Altre superfici mucose (cioè il naso, le palpebre, i genitali e l’ano) possono anche essere interessate.
Il pemfigo paraneoplastico in genere colpisce prima le labbra, ma può causare erosioni orali diffuse o lesioni lichenoidi (queste sono lesioni che assomigliano al lichen planus orale) e può essere grave. Il disagio rende difficile mangiare e bere., Questo tipo di pemfigo è dovuto agli anticorpi prodotti da un tumore benigno o maligno. Il tumore benigno più comune associato al pemfigo paraneoplastico è il timoma, seguito dal tumore di Castleman, un tipo raro e complesso di linfoma. Il n maligno associato più comune è il linfoma non-Hodgkin, seguito dalla leucemia linfocitica cronica.
Qual è la causa del pemfigo?
La causa del pemfigo rimane sconosciuta. Tuttavia, esiste una neoplasia di predisposizione genetica ed è considerata una malattia autoimmune., Nel 1964, gli autoanticorpi contro le superfici dei cheratinociti furono descritti in pazienti con pemfigo.
Il pemfigo a volte si verifica in pazienti che soffrono di altre malattie autoimmuni, in particolare miastenia grave e timoma.
Caratteristiche patologiche del pemfigo
I risultati istologici caratteristici in una biopsia del pemfigo sono una spaccatura all’interno dell’epidermide sopra lo strato basale, con cellule epiteliali che galleggiano separatamente invece di essere unite insieme. Le cellule basali stanno come una fila di lapidi sul pavimento del blister alla base della mucosa e dell’epidermide.,
Un particolare test chiamato immunofluorescenza diretta eseguito sulla biopsia aiuta a confermare la diagnosi e differenziare il pemfigo da altri disturbi vescicali. Un’analisi positiva indica la presenza di anticorpi che si legano alla superficie delle cellule epiteliali.
La clefting nasce perché gli anticorpi si legano alle proteine chiamate desmogleine, rompendo le piastre che attaccano i cheratinociti insieme (questi sono chiamati desmosomi). I cheratinociti si separano l’uno dall’altro (acantolisi).,
Gli anticorpi autoimmuni possono anche essere rilevati da un esame del sangue anticorpale cutaneo (immunofluorescenza indiretta). È positivo nell ‘ 80-90% dei pazienti con pemfigo attivo. L’attività della malattia è correlata con il titolo anticorpale (concentrazione) nella maggior parte dei pazienti.
Trattamento del pemfigo
In passato, il pemfigo è stato associato ad alta mortalità e morbilità. La terapia convenzionale consiste in corticosteroidi sistemici ad alte dosi, agenti immunosoppressori e immunoglobuline endovenose. Rituximab (un agente biologico) e fattore di crescita epidermico sono stati utilizzati in modo efficace.,
L’avvento di corticosteroidi sistemici ha ridotto il tasso di mortalità dal 70-100% a circa il 30%. Le cause più comuni di morte nel pemfigo al giorno d’oggi sono una reazione avversa a farmaci e infezioni.
Pemfigoide orale
Il pemfigoide è caratterizzato clinicamente dalla presenza di vescicole o bolle grandi e tese. Questi sorgono sotto l’epidermide (subepidermica).,
esistono Tre forme principali:
- pemfigoide Bolloso
- pemfigoide Gestazionale
- membrana Mucosa del pemfigoide cicatriziale
Queste malattie hanno clinico, patologico e immunologiche somiglianze, ma l’esatto rapporto non è completamente definito.
L’immunofluorescenza diretta di una biopsia cutanea rivela anticorpi che si attaccano alla pelle sotto l’epidermide e questo si traduce in formazione di vesciche sotto l’epidermide., Gli autoanticorpi nel pemfigoide bolloso e nel pemfigoide gestazionale sono diretti contro gli antigeni emidesmosomiali-gli emidesmosomi sono le strutture che attaccano le cellule basali al derma sottostante. Nel pemfigoide cicatriziale, sono diretti contro i filamenti di ancoraggio sotto l’epidermide.
Pemfigoide bolloso
Il pemfigoide bolloso è una malattia cronica, autoimmune, subepidermica, vescicante della pelle che può coinvolgere le mucose., È di gran lunga la malattia di vesciche autoimmuni più comune e colpisce soprattutto gli anziani, anche se può verificarsi a qualsiasi età, anche durante l’infanzia. Uomini e donne di tutte le razze sono ugualmente colpiti.
Il coinvolgimento cutaneo del pemfigoide bolloso può essere esteso, ma il coinvolgimento orale è di solito minore con piccole vesciche che si rompono facilmente (ma non così rapidamente come quelli del pemfigo).
Il trattamento dipende dall’estensione e dalla gravità della malattia della pelle e delle mucose.
La maggior parte dei pazienti viene trattata con steroidi sistemici in dosi variabili.,
il Trattamento può includere anche:
- steroidi Topici
- Tetracycline / nicotinamide
- Azathioprine
- Ciclofosfamide
pemfigoide Gestazionale
pemfigoide Gestazionale (pemfigoide gestationis) è simile a pemfigoide bolloso, tranne che insorge in gravidanza; essa colpisce circa 1 su 10.000 a 1 60.000 gravidanze. È anche conosciuto come herpes gestationis. Possono verificarsi piccole vescicole orali che possono rompersi per formare ulcere.,
Viene trattato con steroidi sistemici e di solito si risolve una volta che il bambino è nato; può ripresentarsi in un’altra gravidanza.
Pemfigoide della mucosa
Il pemfigoide della mucosa è una rara malattia vescicale autoimmune che colpisce circa una persona per milione. È anche conosciuto come pemfigoide cicatriziale. Molto spesso, i pazienti sono di mezza età agli anziani. Provoca gravi vesciche della bocca e di tutte le mucose, con conseguente cicatrizzazione. Gli occhi sono particolarmente sensibili. C’è poco o nessun coinvolgimento della pelle.,
Deve essere usato un trattamento aggressivo per il pemfigoide cicatriziale, inclusi steroidi sistemici e farmaci immunosoppressori, in particolare la ciclofosfamide.
Malattia di IGA lineare
La dermatosi bollosa di IgA lineare è un raro disturbo vescicale che colpisce adulti e bambini. Sulla pelle, le vesciche sono spesso disposte in anelli. Le vesciche orali si sviluppano in ulcere prima della guarigione.
Il trattamento con dapsone è generalmente efficace.