L’emoglobinuria notturna parossistica (EPN) è una rara malattia del sangue in cui i globuli rossi si rompono. Il test Ham e la citometria a flusso sono due esami del sangue utilizzati per diagnosticare la PNH.
Qual è il test del prosciutto?
Il test del prosciutto controlla se i globuli rossi diventano più fragili quando vengono posti in acido lieve.
Che cos’è la citometria a flusso?
La citometria a flusso sospende le particelle microscopiche in un flusso di fluido., Le particelle vengono quindi passate da un apparato di rilevamento elettronico. Questo strumento conta e li esamina. Può misurare determinate proteine connesse con PNH per diagnosticare la malattia.
Trattamento EPN
Trattiamo alcune persone che hanno EPN con trasfusioni di sangue, acido folico e, se del caso, integratori di ferro. Se si dispone di bassi livelli di globuli rossi, piastrine e globuli bianchi, si può raccomandare di prendere steroidi. Anche i farmaci immunosoppressori, come la ciclosporina (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®) e la globulina antitimocitaria, possono aiutare.,
I coaguli di sangue vengono solitamente trattati con anticoagulanti. Se i coaguli sono gravi, un farmaco chiamato attivatore del plasminogeno tissutale può rapidamente dissolverli.
La PNH può essere curata con un trapianto di cellule staminali (midollo osseo). Questa procedura è considerata su base individuale, in base all’età e ai sintomi.