La dermatomiosite (DM) è una rara malattia infiammatoria muscolare che colpisce sia i muscoli che la pelle. DM può colpire persone di tutte le razze, sesso ed età. Anche se colpisce sia i maschi che le femmine allo stesso modo durante l’infanzia, è più comune nelle femmine negli adulti. La causa esatta della DM è sconosciuta, ma si ritiene che derivi da un processo immuno-mediato innescato da fattori esterni (ad esempio malignità, farmaci e agenti infettivi) in individui geneticamente predisposti., La dermatomiosite può verificarsi con altri disturbi del tessuto connettivo come il lupus eritematoso sistemico, l’artrite reumatoide, la sclerodermia, la sindrome di Sjogren e la malattia del tessuto connettivo misto.
I pazienti con dermatomiosite di solito presentano disturbi di stanchezza e perdita di energia. I cambiamenti della pelle si verificano prima dell’inizio della malattia muscolare nella maggior parte dei pazienti. I primi segni di manifestazioni cutanee possono iniziare con un’eruzione cutanea da rossa a bluastra-viola più comunemente nelle aree esposte al sole (viso, collo, spalle, parte superiore del torace e schiena)., Le palpebre possono ottenere il tipico rash viola noto come eliotropio eruzione cutanea. I primi medici pensavano che questa eruzione violacea intorno agli occhi ricordasse loro il colore di un fiore eliotropo, e quindi si riferiva a questo come “segno eliotropo”. Le nocche possono avere macchie viola conosciute come’papule di Gottron’. La caratteristica diagnostica più importante dell’eruzione cutanea di DM è il poikiloderma, che è la pelle pallida e sottile con vasi sanguigni e macchie scure 
situato nelle aree esposte al sole., Depositi induriti di grumi da gialli a bianchi sotto la pelle possono svilupparsi specialmente nei bambini e negli adolescenti noti come calcinosi. Debolezza muscolare progressiva soprattutto i fianchi, cosce, spalle, braccia e collo in modo simmetrico può verificarsi. Nella malattia avanzata, tutti i gruppi muscolari possono essere colpiti. I pazienti lamentano quindi una grande stanchezza e spesso non sono in grado di completare compiti semplici come pettinarsi i capelli o alzarsi in piedi da una posizione seduta. I gruppi muscolari interessati sono teneri a toccare in più anticipo la malattia. La malattia polmonare si verifica in circa il 15-30% dei pazienti.,
In alcuni casi la presenza di dermatomiosite può essere correlata a un cancro interno. La frequenza riportata di un tumore interno negli adulti con DM varia da meno del 10% al 50%. Il cancro ovarico, la mammella, il polmone, gastrico ed altri cancri genitali femminili possono a volte essere trovati in pazienti con DM.
La diagnosi di dermatomiosite è solitamente riconosciuta dalla tipica eruzione eliotropica. I pazienti con una caratteristica eruzione cutanea devono essere sottoposti a una biopsia cutanea per confermare la diagnosi., Ulteriori test possono essere ordinati per aiutare a confermare la diagnosi o per determinare l’estensione della malattia. Il lavoro del sangue che misura la creatina chinasi e l’aldolasi può aiutare a misurare l’entità del danno muscolare. La presenza di autoanticorpi circolanti nel sangue può indicare la malattia autoimmune. La risonanza magnetica può rilevare l’infiammazione nei muscoli. I test di elettromiografia (EMG) eseguiti da un piccolo elettrodo inserito nel muscolo possono misurare l’attività elettrica del muscolo. La biopsia muscolare è un test molto importante per confermare la diagnosi ed escludere altre malattie infiammatorie muscolari.,
Non esiste una cura per la dermatomiosite, ma il trattamento può migliorare i sintomi. Corticosteroidi orali come il prednisone possono aiutare riducendo l’infiammazione e migliorando così la pelle e i sintomi muscolari. I farmaci immunosoppressivi usati da soli o in combinazione con corticosteroidi includono metotrexato, azatioprina, ciclofosfamide, ciclosporina e immunoglobulina endovenosa ad alte dosi. La terapia fisica può aiutare i pazienti con forza e flessibilità migliorando la funzione quotidiana., Protezione dal sole utilizzando filtri solari e indumenti protettivi solari può anche migliorare l’aspetto della pelle.
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