Una donna afroamericana obesa di 30 anni si presenta in una clinica di reumatologia con dolore muscolare e tenerezza da toccare in tutto il corpo. Il paziente, un ingegnere meccanico, è stato indirizzato dal suo medico di base per una seconda valutazione della mialgia diffusa accompagnata da elevati marcatori infiammatori. Ha una storia medica lunga e complessa.
Ha un indice di massa corporea di 41 e non fuma o beve alcolici., Dice che ha dolori muscolari su tutto il corpo, ma che le sue articolazioni non sono dolorose. Riferisce anche estrema stanchezza.
La sua storia medica è caratterizzata da condizioni spesso associate all’obesità, tra cui ipertensione, reflusso acido e apnea del sonno non trattata. Dice che soffre anche di emicrania e ha una storia di asma.
Riferisce di non aver avuto febbre, eruzioni cutanee, sintomi intestinali, claudicatio o sintomi di arterite a cellule giganti., Per quanto riguarda la storia familiare, nota che sua sorella minore ha sviluppato una complessa sindrome del dolore regionale dopo un intervento chirurgico al piede.
Al momento della sua valutazione, è stata affusolata dall’ultimo di diversi cicli di prednisone per 3 settimane. Riferisce dolori crescenti.
Storia medica di 1 anno del paziente
Spiega che i suoi sintomi sono emersi circa un anno prima, quando improvvisamente ha iniziato ad avere problemi a deglutire. Allo stesso tempo, ha sviluppato muscoli doloranti e linfonodi sensibili nel collo.,
Ha ricevuto un trattamento dal suo medico di famiglia con antibiotici (per ragioni sconosciute) e un ciclo affusolato di prednisone, dopo di che ha detto di sentirsi molto meglio durante il trattamento.
Tuttavia, i suoi muscoli doloranti sono tornati quando il prednisone è stato interrotto. Il trattamento è stato ripristinato ad una dose media di 25-35 mg al giorno per circa 3 mesi, mentre aspettava di essere valutata da un reumatologo. I suoi sintomi muscolari sono diventati più diffusi durante questo periodo.,
Il reumatologo ha eseguito un ampio workup autoimmune, che ha dato risultati negativi ad eccezione di un tasso di sedimentazione degli eritrociti (ESR) di 100 mm/h (normale<29) e il livello di proteina C-reattiva (CRP) di 35 mg/L (normale è inferiore a 8,0 mg / L). Una risonanza magnetica del collo ha mostrato i primi segni di una malattia degenerativa del disco.
La polimialgia reumatica (PMR) è stata sospettata come causa dei sintomi., Poiché ha richiesto una dose minima di prednisone di 20 mg al giorno per mantenere la funzione (dosi più elevate ulteriormente alleviate ma non hanno risolto i sintomi), le è stato prescritto metotrexato per consentire la riduzione.
Una scansione tomografica computerizzata (CT) del torace, dell’addome e della pelvi per potenziale malignità è risultata negativa. È stata indirizzata a un neurologo a causa di sintomi ortostatici, ma le valutazioni, incluso il test del tavolo inclinato, erano tutte negative. Come risultato del trattamento steroideo durante questo periodo, ha sviluppato ipertensione, diabete ed edema periferico., Ha anche guadagnato 30 sterline.
Di nuovo alla clinica
L’esame clinico per fornire un secondo parere ha rivelato una femmina Cushingoide con aree diffuse di tenerezza al tatto. Le sue articolazioni erano prive di sinovite, con una gamma completa di movimenti. Era in grado di alzarsi da una posizione seduta senza difficoltà e aveva una forza muscolare normale. Gli impulsi periferici erano forti e simmetrici.
I risultati di numerosi test autoimmuni, tra cui un pannello di miomarker e l’elettroforesi delle proteine sieriche, sono risultati negativi., La VES del paziente era 53 mm/h (normale è inferiore a 20 mm/h) e la CRP era 27 mg/L (normale è inferiore a 8 mg / L).
I suoi medici hanno ordinato ulteriori valutazioni mentre non stava assumendo una terapia immunosoppressiva. L’esame neurologico ha escluso la malattia muscolare sottostante. Anche i risultati dell’elettromiografia dell’arto superiore sinistro erano insignificanti e non c’era evidenza di infiammazione o malignità su una tomografia ad emissione di positroni (PET)/TAC.
I medici originali del paziente le hanno diagnosticato la fibromialgia., Il trattamento immunosoppressivo con metotrexato è stato interrotto e le è stato consigliato di non riprendere il prednisone.
I medici l’hanno anche istruita su come gestire la fibromialgia e hanno raccomandato il trattamento della sua apnea del sonno, così come i rilassanti muscolari, le modifiche dietetiche e l’attività fisica.
Diverse settimane dopo, ha riferito che i suoi sintomi sono leggermente migliorati e che non sta più assumendo agenti immunosoppressivi. I suoi marcatori infiammatori continuano ad essere variabilmente elevati.,
Discussione
I medici che riportano questo caso1 di una diagnosi errata iniziale di fibromialgia notano che evidenzia l’influenza confondente dell’elevazione correlata all’obesità di CRP / ESR sul processo decisionale medico.
Gli autori sottolineano l’importanza di comprendere l’associazione tra obesità (che colpisce circa il 40% della popolazione degli Stati uniti2) e CRP ed ESR elevati, e di essere consapevoli del fatto che i pazienti obesi con fibromialgia possono presentare con elevati marcatori infiammatori., Tuttavia, prima di identificare i pazienti obesi con marcatori infiammatori elevati come fibromialgia-che colpisce circa il 2-4% della popolazione generale3-un adeguato workup clinico dovrebbe essere perseguito per escludere altre condizioni, hanno dichiarato gli autori.
I fattori chiave che aiutano a differenziare il PMR e la fibromialgia includono l’età di esordio e la razza, così come la sintomatologia, i marcatori infiammatori e la risposta al prednisone.
La PMR viene diagnosticata quasi esclusivamente in pazienti di età superiore ai 50 anni,con un’incidenza annuale fino a 50/100.000 abitanti, con un picco al di sopra dei 70 anni.,4 Gli autori del caso notano che l’età superiore ai 50 anni è un criterio richiesto per la classificazione PMR.5 Tuttavia, PMR è stato riportato occasionalmente in pazienti di 40 anni, come confermato da PET imaging, 6 che ha una buona accuratezza diagnostica per PMR, hanno affermato gli autori.7
Il PMR colpisce spesso persone di origine nordeuropea-più femmine che maschi-ed è molto raro negli afro-americani.8 Inoltre, il dolore e la rigidità PMR colpisce principalmente le cinture della spalla e dell’anca e la condizione è caratterizzata da significativi aumenti dei marcatori infiammatori come CRP e ESR.,
Tutti questi differiscono dalla fibromialgia, che può verificarsi in persone di qualsiasi razza e a qualsiasi età, anche se tende ad essere più comune nelle donne dai 20 ai 55 anni.
La fibromialgia è caratterizzata da dolore muscoloscheletrico diffuso cronico, spesso accompagnato da affaticamento; alcuni pazienti con fibromialgia hanno disturbi cognitivi concomitanti, sintomi psichiatrici e una varietà di sintomi somatici.
Il segno clinico primario della fibromialgia è la tenerezza muscolare. La sinovite non è una caratteristica e gli steroidi non sono efficaci nella gestione.,9 Nei pazienti che presentano dolore muscolare cronico e rigidità, la fibromialgia può essere diagnosticata dopo l’esclusione di condizioni come spondiloartrite, malattie autoimmuni sistemiche, polimialgia reumatica, miopatia infiammatoria e ipotiroidismo.
A differenza dei tipici pazienti con fibromialgia, quelli con PMR rispondono rapidamente anche ai glucocorticoidi a basse dosi specifically in particolare, un miglioramento del 75% dei parametri clinici e di laboratorio entro 7 giorni dal trattamento con 15 mg di prednisone equivalente.,10
Gli autori del case report hanno anche descritto la PMR atipica, che può essere una manifestazione di malignità occulta,11 e si noti che questi pazienti devono essere studiati per il cancro disseminato, la malattia del tessuto connettivo o altri disturbi vasculitici.,orning rigidità
- Coinvolgimento limitato a un sito
- ESR inferiore a 40 mm/h o superiore a 100 mm/h
- Periferiche artrite
- Asimmetrica coinvolgimento, in un atipico siti
- Parziale o ritardata risposta ai steroids12
Potenziale fraintendimento di indizi diagnostici per PMR, in questo caso, prevedono che il paziente era sotto i 50 anni di età, Afro-Americano, ha diffuso il dolore muscolare in contrapposizione alla spalla e dell’anca cintura rigidità e il dolore, e aveva una scarsa risposta (con effetti negativi significativi), extended prednisone trattamento., CRP e ESR elevati sono serviti come aringhe che hanno portato a una diagnosi errata iniziale nel caso di questo paziente, hanno affermato gli autori.
Sebbene l’insegnamento classico sia che CRP e ESR non sono elevati nella fibromialgia, gli autori hanno affermato di aver riportato questo caso per evidenziare il potenziale di aumenti di questi marcatori infiammatori in un sottoinsieme di pazienti con obesità e fibromialgia, che sono entrambi molto comuni.,
La risposta iniziale del paziente al prednisone è sconcertante e potrebbe essere attribuita in parte all’effetto placebo, hanno dichiarato gli autori, aggiungendo che il potenziale ruolo degli steroidi nella gestione del dolore nei pazienti con fibromialgia con infiammazione correlata all’obesità deve essere chiarito.
L’obesità è stata collegata in modo indipendente13 a marcatori infiammatori elevati.14 In particolare, il tessuto adiposo addominale è una delle principali fonti di citochine, tra cui fattore di necrosi tumorale-alfa e interleuchina-6, che si traducono in un aumento della produzione di CRP epatica.,15
Inoltre, gli autori del case report hanno scritto, focolai infiammatori sono stati trovati nella pelle di un sottoinsieme di pazienti con fibromialgia e sono stati proposti come spiegazione teorica della risposta ai farmaci antinfiammatori non steroidei notati in alcuni pazienti con fibromialgia.,16
Data la crescente evidenza che l’obesità è caratterizzata da una risposta infiammatoria sistemica cronica e di basso grado, e il legame osservato tra CRP e obesità e comorbidità riportato nei pazienti con fibromialgia,la fibromialgia infiammatoria 17 rimane un’area aperta per ulteriori ricerche, hanno concluso gli autori.
1. Cheema R, et al “Mialgia con elevati marcatori infiammatori in una giovane femmina obesa: Fibromialgia o polimialgia Reumatica?”Am J Caso rappresentante 2019 ; 20: 659-663.
3., Queiroz LP “Epidemiologia mondiale della fibromialgia” Curr Dolore Mal di testa Rep 2013; 17 (8): 356.
5. Dasgupta B, et al “2012 provisional classification criteria for polymyalgia reumatica: A European League Against Rheumatism / American College of Rheumatology collaborative initiative” Ann Rheum Dis 2012; 71(4): 484-492.
6. Park J, Sung DH “Inizio precoce polimialgia reumatica: Due rari casi di età inferiore ai 50” Skeletal Radiol 2017; 46(6): 837-840.
7., Kubota K, et al “Valore clinico di FDG-PET / CT per la valutazione delle malattie reumatiche: artrite reumatoide, polimialgia reumatica e policondrite recidivante” Semin Nucl Med 2017; 47 (4): 408-424.
8. Raheel S, et al “Epidemiologia della polimialgia reumatica 2000-2014 e l’esame delle tendenze di incidenza e di sopravvivenza oltre 45 anni: Uno studio basato sulla popolazione” Arthritis Care Res (Hoboken) 2017; 69(8): 1282-1285.
9. Clark S, et al “A double blind crossover trial of prednisone versus placebo in the treatment of fibrositis” J Rheumatol 1985; 12(5): 980-983.
11., Al-Kaabi J, et al “linfoma non-hodgkin imitando polimialgia reumatica in un giovane paziente” Oman Med J 2008; 23(3): 189-191.
12. Naschitz JE “Sindromi reumatiche: indizi di neoplasia occulta” Curr Opin Rheumatol 2001; 13(1): 62-66.
13. George MD, et al “Impatto dell’obesità e dell’adiposità sui marcatori infiammatori nei pazienti con artrite reumatoide” Arthritis Care Res (Hoboken) 2017; 69(12): 1789-1798.
15. Saijo Y, et al “Relazione tra proteina C-reattiva e tessuto adiposo viscerale in soggetti giapponesi sani” Diabetes Obes Metab 2004; 6(4): 249-258.,
17. Feinberg T, et al “Potenziali mediatori tra fibromialgia e proteina C-reattiva: risultati di un ampio sondaggio della comunità statunitense” BMC Musculoskelet Disord 2017; 18 (1): 294.