Madame Lelica

Adulti-insorgenza malattia di Still (AOSD) è una rara malattia infiammatoria sistemica ad eziologia sconosciuta, caratterizzata da alta quotidiana picchi di febbre, rash evanescente e l’artrite. Il nostro obiettivo era quello di rivedere la più recente letteratura medica per quanto riguarda i progressi nella comprensione della patogenesi della malattia, diagnosi e trattamento., Non esiste un singolo test diagnostico per l’AOSD e la diagnosi si basa su criteri clinici e di solito richiede l’esclusione di malattie infettive, neoplastiche e autoimmuni. I test di laboratorio sono aspecifici e riflettono un’attività immunologica intensificata con leucocitosi, reagenti di fase acuta elevati e, in particolare, livelli di ferritina sierica estremamente elevati. I test di funzionalità epatica sierica anormali sono comuni, mentre il fattore reumatoide e gli anticorpi antinucleari sono generalmente assenti. Recenti studi sulla patogenesi della malattia hanno suggerito un ruolo importante per le citochine., Interleuchina (IL)-1, IL-6 e IL-18, fattore stimolante le colonie dei macrofagi, interferone-gamma e fattore di necrosi tumorale (TNF)-alfa sono tutti elevati nei pazienti con AOSD. La prognosi dipende dal decorso della malattia e tende ad essere più favorevole quando predominano i sintomi sistemici. Il trattamento comprende l’uso di corticosteroidi, spesso in combinazione con immunosoppressori (ad esempio metotrexato, oro, azatioprina, leflunomide, tacrolimus, ciclosporina e ciclofosfamide) e immunoglobuline per via endovenosa. Agenti biologici (ad es., anti-TNFalpha, anti-IL-1 e anti-IL-6) sono stati utilizzati con successo in casi refrattari. Ulteriori progressi sono stati ostacolati dalla rarità e dall’eterogeneità della malattia, che non ha permesso l’esecuzione di studi randomizzati controllati.