Waldenström macroglobulinemia egy ritka vérsejtes rák, amelyet a csontvelőben lévő limfoplazmatikus sejteknek nevezett rendellenes fehérvérsejtek feleslege jellemez. Ez az állapot limfoplazmatikus limfómának minősül. Az abnormális sejtek jellemzői mind a fehérvérsejtek (limfociták
), mind a B-sejtek, valamint a Plazmasejtként ismert B-sejtekből származó érettebb sejtek., Ezek a rendellenes sejtek túlzott mennyiségű IgM-t termelnek, egy immunglobulin néven ismert fehérje típusa; ennek a nagy fehérjének a túltermelése az, hogy a feltétel kapta a nevét (“makroglobulinémia”).
Waldenström a makroglobulinémia általában egy személy hatvanas éveiben kezdődik, és lassan növekvő (indolens) rák. Egyes érintett személyek emelkedett IgM és limfoplazmatikus sejtek, de nincs tünete a feltétel; ezekben az esetekben, a betegség általában megtalálható mellékesen egy vérvizsgálat venni más okból., Ezeket az egyéneket parázsló (vagy tünetmentes) Waldenström makroglobulinémiával diagnosztizálják. Több év is lehet, mielőtt az állapot ezen formája a tüneti formává válik.
tünetekkel járó Waldenström makroglobulinémiában szenvedő betegeknél általános tünetek jelentkezhetnek, mint például láz, éjszakai izzadás és fogyás. Számos más tünetek a feltétel kapcsolódnak a felesleges IgM, amely sűrűsödik a vér, s rontja a vérkeringést, ami egy ismert állapot polycythemia., A hyperviscosity szindrómával kapcsolatos jellemzők közé tartozik az orr-vagy szájvérzés, a látás elmosódása vagy elvesztése, fejfájás, szédülés és a mozgások összehangolásának nehézsége (ataxia). Egyes érintett egyéneknél az IgM fehérjék összezsugorodnak a kezekben és a lábakban, ahol a testhőmérséklet hűvösebb, mint a test közepén. Ezeket a fehérjéket ezután krioglobulinoknak nevezik, összetapadásuk pedig krioglobulinémia néven ismert állapotot okoz., A krioglobulinémia fájdalmat okozhat a kezekben és a lábakban vagy a Raynaud-jelenség epizódjaiban,amelyekben az ujjak és a lábujjak hideg hőmérsékletre reagálva fehér vagy kék színűek. Az IgM fehérje olyan szervekben is felhalmozódhat, mint a szív és a vesék, ami amiloidózisnak nevezett állapotot okoz, ami szív-és veseproblémákhoz vezethet. Néhány Waldenström makroglobulinémiában szenvedő betegnél a végtagok érzékelésének és gyengeségének elvesztése (perifériás neuropathia) alakul ki., Az orvosok nem tudják, miért fordul elő ez a tulajdonság, bár úgy gondolják, hogy az IgM fehérje az idegsejtek (mielin) védőburkolatához kötődik, és lebontja. A sérült idegek nem képesek normálisan jeleket hordozni, ami neuropathiához vezet.
a Waldenström makroglobulinémia egyéb jellemzői A limfoplazmatikus sejtek különböző szövetekben történő felhalmozódásának köszönhetők. Például ezeknek a sejteknek a felhalmozódása megnagyobbodott májhoz (hepatomegalia), léphez (splenomegalia) vagy nyirokcsomókhoz vezethet (lymphadenopathia)., A csontvelőben a limfoplazmatikus sejtek zavarják a normális vérsejt-fejlődést, ami normális vérsejtek hiányát okozza (pancytopenia). A vörösvértestek csökkenése miatti túlzott fáradtság (fáradtság) (vérszegénység) gyakori az érintett személyeknél.
a Waldenström makroglobulinémiában szenvedő emberek fokozott kockázatot jelentenek a vér vagy más szövetek egyéb rákos megbetegedéseinek kialakulására.