Bevezetés
a szájban kialakuló hólyagok az autoimmun betegség, a pemphigus és a bullous pemphigoid következményei lehetnek. Ezeket a bőr és a nyálkahártyák adhéziós molekulái ellen irányított autoantitestek jellemzik.
Oral pemphigus
a Pemphigus kifejezés eredetileg a görög pemphix szóból származik, jelentése buborék vagy buborékfólia., Leírja a hólyagos rendellenességek egy csoportját, amelyet intercelluláris anyaggal szembeni antitestek jellemeznek, amelyek az epiteliális sejtek között találhatók (a bőr keratinocitáinak nevezik). Az antitestek miatt a sejtek elkülönülnek egymástól. A testfolyadék ezután kitölti a csomókat, hogy hólyagokat képezzen.
két fő típusa a pemphigus, mint okozhat nyálkahártya-elváltozások:
- Pemphigus vulgaris
- Paraneopláziás pemphigus
Pemphigus vulgaris az a gyakoribb, hogy a két előfordulási gyakorisággal körülbelül 0,1 0,5 / 100.000, hogy a felnőtt lakosság., A pemphigus vulgaris gyakoribb az askenázi zsidó származású és mediterrán származású betegeknél. A férfiak és a nők egyaránt érintettek, az átlagos életkor 50-60 év. Ez azonban a gyermekeket és az időseket is érintheti.
per os pemphigus
a pemphigus vulgaris a betegek 50-70% – ánál tartalmaz nyálkahártya-felületeket. Az orális hólyagok (kis hólyagok) ritkán láthatók érintetlenül, mivel gyorsan lebomlanak, és sekély, szabálytalan eróziók (sebek) alakulnak ki, amelyek később fekélyesednek., Széles körben elterjedt eróziók láthatók, különösen a bukkális nyálkahártya (az arc belső aspektusa) vagy a szájpadlás felett. Az íny is érintett lehet. Ezek a sérülések lehetnek fájó, ami nehézséget okoz az evés. Egyéb nyálkahártya felületek (azaz az orr, szemhéj, nemi szervek, végbélnyílás) is hatással lehet.
a paraneoplasztikus pemphigus általában először az ajkakat érinti, de széles körben elterjedt orális eróziókat vagy lichenoid elváltozásokat eredményezhet (ezek olyan elváltozások, amelyek hasonlítanak az orális lichen planusra), és súlyos lehet. A kellemetlen érzés megnehezíti az evést és az ivást., Ez a fajta pemphigus jóindulatú vagy rosszindulatú daganat által termelt antitesteknek köszönhető. A paraneoplasztikus pemphigushoz társuló leggyakoribb jóindulatú daganat a timoma, amelyet Castleman tumor követ, egy ritka és összetett típusú limfóma. A leggyakoribb társult malignus n a non-Hodgkin lymphoma, amelyet krónikus lymphocytás leukaemia követ.
mi okozza a pemphigust?
a pemphigus oka továbbra sem ismert. Van azonban egy genetikai hajlam daganat, amely autoimmun rendellenességnek tekinthető., 1964-ben pemphigusban szenvedő betegeknél leírták a keratinocita felületek elleni autoantitesteket.
a Pemphigus néha más autoimmun betegségben, különösen myasthenia gravisban és thymomában szenvedő betegeknél fordul elő.
a pemphigus patológiai jellemzői
a pemphigus biopszia jellegzetes szövettani eredményei az epidermiszben a bazális réteg felett helyezkednek el, az epitheliális sejtek külön lebegnek, ahelyett, hogy összekapcsolódnának. A bazális sejtek állnak, mint egy sor sírkövek a padlón a buborékfólia alján a nyálkahártya, epidermisz.,
a biopszián végzett közvetlen immunfluoreszcenciának nevezett speciális vizsgálat segít a diagnózis megerősítésében és a pemphigus megkülönböztetésében más hólyagképződési rendellenességektől. A pozitív elemzés az epiteliális sejt felületéhez kötődő antitestek jelenlétét jelzi.
a clefting azért merül fel, mert az antitestek kötődnek a desmogleineknek nevezett fehérjékhez, lebontva azokat a lemezeket, amelyek a keratinocitákat összekapcsolják (ezeket desmoszómáknak nevezik). A keratinociták egymástól elkülönülnek (acantholysis).,
az autoimmun antitestek bőr antitest vérvizsgálattal (indirekt immunfluoreszcencia) is kimutathatók. Az aktív pemphigusban szenvedő betegek 80-90% – ánál pozitív. A betegség aktivitása korrelál az antitest titerrel (koncentráció) a legtöbb betegben.
a pemphigus kezelése
korábban a pemphigus magas mortalitással és morbiditással társult. A hagyományos terápia nagy dózisú szisztémás kortikoszteroidokból, immunszuppresszív szerekből és intravénás immunglobulinból áll. A rituximabot (biológiai ágens) és az epidermális növekedési faktort is hatékonyan alkalmazták.,
a szisztémás kortikoszteroidok megjelenése 70-100% – ról körülbelül 30% – ra csökkentette a halálozási arányt. A pemphigusban manapság a leggyakoribb halálok a gyógyszerekre és a fertőzésekre adott mellékhatás.
orális pemphigoid
a pemphigoidot klinikailag nagy, feszült hólyagok vagy bullae jelenléte jellemzi. Ezek az epidermisz alatt (subepidermal) keletkeznek.,
Három fő formája létezik:
- Bullosus pemphigoid
- Terhességi pemphigoid
- Nyálkahártya vagy cicatricial pemphigoid
Ezek a betegségek klinikai, kóros, illetve immunológiai hasonlóságok, de a pontos kapcsolatuk egymással nem teljesen meghatározott.
a bőrbiopszia közvetlen immunfluoreszcenciája olyan antitesteket tár fel, amelyek az epidermisz alatti bőrhöz kapcsolódnak, és ez az epidermisz alatti buborékképződést eredményez., A bullous pemphigoid és a gesztációs pemphigoid autoantitestek hemidesmoszomális antigének ellen irányulnak — a hemidesmoszómák azok a struktúrák, amelyek a bazális sejteket a mögöttes dermishez ragasztják. A cicatricialis pemphigoidban az epidermisz alatti rögzítőszálak ellen irányulnak.
Bullous pemphigoid
a Bullous pemphigoid egy krónikus, autoimmun, subepidermális, hólyagos bőrbetegség, amely nyálkahártyákat is tartalmazhat., Ez messze a leggyakoribb autoimmun hólyagos betegség, és leginkább az időseket érinti, bár bármely életkorban előfordulhat, beleértve a gyermekkort is. A férfiak és a nők minden faj egyformán érinti.
a bullous pemphigoid bőrelváltozása kiterjedt lehet, de az orális beavatkozás általában kisebb, kis buborékfóliákkal, amelyek könnyen törnek (de nem olyan gyorsan, mint a pemphigus).
a kezelés a bőr-és nyálkahártya-betegség mértékétől és súlyosságától függ.
A legtöbb beteget szisztémás szteroidokkal kezelik különböző dózisokban.,
a kezelés magában foglalhatja a következőket is:
- lokális szteroidok
- tetraciklin / nikotinamid
- azatioprin
- ciklofoszfamid
gesztációs pemphigoid
gesztációs pemphigoid (pemphigoid gestationis) hasonló a bullous pemphigoidhoz, kivéve, ha ez terhesség alatt jelentkezik; körülbelül 1-et érint 10 000-1 60 000 terhességből. Az is ismert, mint a herpesz terhességis. Kis szájhólyagok fordulhatnak elő, és ezek lebomlhatnak, hogy fekélyeket képezzenek.,
szisztémás szteroidokkal kezelik, és általában a baba megszületése után megszűnik; egy másik terhesség alatt is visszatérhet.
nyálkahártya pemphigoid
nyálkahártya a pemphigoid egy ritka autoimmun hólyagos betegség, amely körülbelül egymillió embert érint. Cicatricialis pemphigoid néven is ismert. Leggyakrabban a betegek középkorú időskorúak. A száj és az összes nyálkahártya súlyos hólyagosodását okozza, ami hegesedést okoz. A szemek különösen érzékenyek. Kevés vagy egyáltalán nincs bőrelváltozás.,
agresszív kezelést kell alkalmazni cicatricialis pemphigoidra, beleértve a szisztémás szteroidokat és immunszuppresszív gyógyszereket, különösen a ciklofoszfamidot.
lineáris IgA betegség
a lineáris IgA bullous dermatosis egy ritka hólyagképződési rendellenesség, amely felnőtteket és gyermekeket érint. A bőrön a hólyagok gyakran gyűrűkben vannak elrendezve. Az orális hólyagok fekélyek alakulnak ki a gyógyulás előtt.
a dapsone-kezelés általában hatékony.