Madame Lelica

2.2., 2. eset

egy 29 éves primigravida nő, akinek korábbi kórtörténetében nem szerepelt magas vérnyomás vagy más PRES kockázati tényező, 40/3 hetes terhességi korban került be osztályunkba a membránok koraszülött szakadása miatt. A beadáskor a vérnyomás normális volt, a szerológiai vizsgálaton nem volt változás. Szülés után oxitocinnal szállította a felvételt követő napon. Intrapartum epidurális volt szükség a beteg által végzett szülészeti dedikált aneszteziológus egyetértésével vezető nőgyógyász. A beteg súlyos fejfájást okozott a korai puerperiumban., Ágynyugalom fekvő dekubitusban és intravénás folyadék-és Paracetamol-kezelés (1 gr t.I.d.) a posztepidurális cefalea gyanújával kezdődött. A szülés utáni 6. napon a tünetek javultak, de a szülés utáni 7. napon hirtelen magas vérnyomás és generalizált tónusos-klónusos roham alakult ki, amelyet 10 mg diazepam iv-vel kezeltek. A roham után a beteg neuroprofilaxist kapott magnézium-szulfáttal, szoros Aneszteziológiai monitorozással, valamint agyi MRI-vel., Axiális éppen MRI kimutatta, kisagyi, valamint nyakszirti gócok magas jel intenzitása érintő, a kéreg pedig subcortical fehér anyag normál Diffúzió Súlyozott Képek (DWI), különösen a jobb agyfélteke. Továbbá, megnövekedett leptomeningeal fokozást találtak; így a PRES-t neuroradiológiailag diagnosztizálták. Az EEG feltárta a bal holohemiszferikus epileptiform aktivitást. A beteget bevitték az intenzív osztályra és fenitoin urapidillal és alfametildopával kezelték. A szérumvizsgálatok normálisak voltak, kivéve az LDH izolált növekedését: 876 U / L.,

Az első vizsgálatot követő 5 napon végzett MRI-vizsgálat során a radiológiai eredmények megszűntek, és az LDH a növekedés után 7 napon belül visszatért a normál értékre.

2.3. 3. eset

a gravida 1 para 0, 43 éves nő, 37 hetes terhesség alatt, terhességi magas vérnyomás miatt került klinikánkra. A kórházba való belépéskor a vérnyomása 140/90 Hgmm volt, és a laboratóriumi vizsgálatok normálisak voltak, kivéve a 2000 UI ATIII infúzióval kezelt 56% – ot. Nem volt korábbi magas vérnyomás vagy más betegség, kivéve Gilbert-szindrómát., A jelenlegi terhesség fiziológiai volt. A terhességi hipertóniát 250 mgx2 metildopával kezelték. A felépülés harmadik napján a nő fejfájásra és súlyos gyomortáji fájdalomra panaszkodott, és kortikoszteroidokat (CS) adtunk be.

öt órával a szülés után, a fejfájás gyorsan nőtt az intenzitás, és a beteg kifejlesztett generalizált tónusos-klónusos roham. A postictalis állapotban a beteg éberséget, mydriasist, a látásélesség csökkenését mutatta. A vérnyomás 169/110-187/109 Hgmm volt., Az aneszteziológus ajánlása szerint a nőt az intenzív osztályra (intenzív osztályra) szállították a lefoglalás megfigyelésére és kezelésére. Az ICU-ban történő felvételkor a beteg egy másik generalizált tónusos-klónusos rohamot fejlesztett ki, amelyet 10 mg Diazepam iv-vel kezeltek. Az I. v. MgSO4-et azonnal alkalmazták, kezdve 4 g telítő adaggal 20 perc alatt, majd fenntartó adaggal (i.v. 1 g / óra). A létfontosságú paramétereket 15 percenként ellenőrizték. Az EKG 86 bpm-en regisztrálta a sinus ritmust., A laboratóriumi vizsgálatok emelkedett májenzimszinteket (AST = 222 E/L, ALT = 170 e/L, CPK = 266 E/L, és LDH = 678 e/L), valamint a vérlemezkeszám 56 x 109/L-re történő csökkenését jelentették; a szérum bilirubinszint 2,8 g/l, ATIII 47, az albumin pedig 2,2 g/dL volt. A vesefunkciós vizsgálatok, a hematokrit szint és az elektrolitok a normál határértékeken belül voltak. A megállapítások a HELLP-szindróma által komplikált szülés utáni preeclampsiára utaltak . A dexametazont azonnal alkalmazták. A vérnyomáscsökkentő gyógyszerek ellenére a beteg továbbra is okklitális fejfájást, valamint látászavarokat, például homályos látást panaszkodott., A tartós fejfájás és a beteg éberségének csökkenése miatt agyi MR-t végeztek. Az agyi MR-képalkotás MR-angiográfia a kör Willis végeztek, amely azt mutatta, agykérgi, valamint subcortical hyperintense elváltozások mind a kisagyi lebeny emelkedett diffúzió nem angiopathy, képalkotó kapcsolatos funkció vasogenic ödéma összhangban PRES-szindróma (1 .Ábra). A neurológiai vizsgálat zavart állapotban álmos beteget mutatott., Az MgSO4 infúzió mellett antiedemigén szereket (dexametazon) és diuretikumokat (furoszemid) is adagoltak; a tudatállapot fokozatos javulását tapasztaltuk neurológiai deficitfelbontással, biokémiai elemzéssel és vérnyomás normalizálással. Az EEG intenzív epileptogén aktivitást mutatott az occipitális lebenyben. A beteg 6 napig maradt az intenzív osztályon, majd visszatért a szülészeti osztályra, majd a szülés utáni 20.napon tünet nélkül hazaengedték., A 3 héttel később elvégzett nyomonkövetési agyi MRI kimutatta az agyödéma teljes felbontását, és a rendellenességek vaszkuláris képalkotását nem. Az állásfoglalás tovább támogatta a PRES diagnózisát . Az 1 éves nyomon követés után nem áll fenn neurológiai maradandó károsodás.

3. Anyagok és módszerek

Az 1990 januárjától 2015 júniusáig a puerperium alatt a PRES-re vonatkozóan közzétett cikkek azonosítására szolgáló PubMed, EMBASE, Medline és referencialistákkal kapcsolatos kutatást végeztek., A keresést kulcsszavakként a “PRES in puerperium” használatával hajtottuk végre, majd egy második lépésben a “PRES in post-partum” kulcsszavakat használtuk a kutatás első lépését elkerülő publikációk felderítésére. Az elemzésünkbe való felvétel kritériumai a PRES fejlesztése volt a puerperium alatt, a radiológiai diagnózis és terápiák leírása, valamint az anyai kimenetel. A kizárási kritériumok legalább egy befogadási kritériumot kihagytak. Az anyai jellemzőket és a klinikai adatokat kivonták., Ezután elemeztük a PRES kialakulásának időzítését, az instrumentális diagnózist, a gyógyszeres terápiát, a beteg kimenetelét, valamint az egyes betegek klinikai és instrumentális nyomon követését.

4. Eredmények

előzetes irodalmi kutatásunk 43 publikációt azonosított. Amikor a “PRES in post-partum” kulcsszavakat használtuk, 64 eredményt kaptunk. Elemeztük egy előzetes lépés 107 kéziratok. Hetvenkilenc cikket zártak ki a felülvizsgálatból: 36 kéziratot, mert összehasonlították mind a kutatásokban, mind a többi 43-at, mert legalább egy befogadási kritériumot kihagytak., Az elemzéshez 12 további cikket adtunk hozzá, amelyek elkerülték a keresés előzetes lépését, de teljesítették a felülvizsgálati befogadási kritériumokat. Összesen 40 minősítő vizsgálatot vontunk be elemzésünkbe, 47 beteg végső populációjával (3. ábra). A betegek általános és klinikai jellemzőit az 1. táblázat foglalja össze. Az átlagos anyai életkor 28,66 év volt (19-47 év). 24/47 betegnél nem volt komorbiditás; ehelyett 21/47 esetben a PRES kialakulásával kapcsolatos betegségeket mutattak be, 2/47 esetben pedig a PRES-hez nem kapcsolódó komorbiditást., A betegség kialakulása 13/47 esetben korai puerperiumnak, 34/47 esetben késői puerperiumnak tekinthető. A rohamokat 39/47 esetben fedezték fel. Negyvenöt beteg jelentett más tüneteket. A műszeres diagnózist csak 2/47-es CT-vel, csak 25/47-es MRI-vel, 19/47-es CT-vel és MRI-vel, valamint 1/47-es CT-vel, MRI-vel és CTA-val végezték.,leptic megelőző vagy terápiás gyógyszer (magnézium-szulfát, benzodiazepinek, gardenale, a levetiracetám, valamint a valproát), 4/47 csak a vérnyomáscsökkentő gyógyszer (kalcium-csatorna blokkolók, angiotenzin-receptor-blokkolók, nitroderivates, béta-receptor-blokkolók, valamint a diuretikumok), 23/47 egy kombinált epilepszia elleni, valamint vérnyomáscsökkentő kezelés, valamint 10/47 részesülő multidrug kezelés, beleértve a kiegészítő gyógyszerek (pl. szteroidok, Acetilszalicilsav, Alacsony Molekulasúlyú Heparin, Propofol, Paracetamol, s Kodein); végül az egyik beteg volt kezelt multidrug járó kezelés Plazma Csere., 40/47 esetben volt szükség mechanikus szellőztetésre, és 19/47 beteget kellett befogadni az intenzív osztályon (ICU). A korai szövődmények 9/47 esetben fordultak elő; eközben csak 2/47 esetben jelentettek hosszú távú szövődményeket. Egy beteg meghalt,44/47 pedig teljes remissziót mutatott. A klinikai remisszióig eltelt átlagos idő 10,69 nap volt (2-45 nap) (2.táblázat).,

Figure 3

PRISMA 2009 flow diagram.

5. Discussion

Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is a rare disorder associated with acute hypertension; its exact incidence remains unknown., A PRES patogenezise nem egyértelmű; úgy tűnik, hogy a magas vérnyomás gyors fejlődésével jár, ami az agyi autoreguláció meghibásodásához vezet; különösen az occipitális lebenyben, ahol a szimpatikus beidegzés kevésbé elterjedt, ami fokális vazogén ödémát eredményez . A PRES-hez kapcsolódó egyéb állapotok a kemoterápia, a fertőzés, a szepszis, az autoimmun betegségek, valamint a hypercalcaemia (citotoxikus ödéma). Valójában egy vezető hipotézis szerint az endothel diszfunkció és a PRES patogenezis aktiválása döntő szerepet játszik ., A PRES-t átmeneti neurológiai tünetek jellemzik, beleértve a fejfájást, a látási változásokat, a görcsöket és a megváltozott szenzoriumot . A kortikális vakság a szindróma tipikus és jellegzetes tünete . A PRES néhány napon belül reverzibilis, de ha a megfelelő kezelés késik, nagy a kockázata az agyi infarktus vagy vérzés következtében bekövetkező tartós neurológiai károsodásnak, valamint a halálhoz vezető transtentorialis herniációnak ., A szubjektív kognitív problémák, a krónikus epilepszia kialakulása, valamint a visszafordíthatatlan (részleges) vakság előrehaladása hosszú távú következményekkel járhat az akut epizód után . Korai és késői szövődmény, például tüdőödéma, extracranialis belső bal carotis artéria disszekciója, agyi herniáció, rövid távú memóriavesztés, szubarachnoid vérzés, állandó enyhe dysmetria, látáskárosodás és halál leírása . A tünetek korai felismerése alapvető fontosságú az időben történő diagnózishoz., Amint arról az irodalomban agyi MRI az arany standard diagnosztikai eszköz; neuroimaging végzett mutatja diffúz ödéma a fehér anyag, amely szelektíven magában foglalja a parietooccipital régiók az agy; ödéma általában azt mutatja, iso – vagy hypointensity DWI . Lee et al. jelentett egy 136 PRES-es esetet tartalmazó vizsgálatot, beleértve a terhességgel nem összefüggő betegeket is. MRI végzett ezeknél a betegeknél mutatott vazogén ödéma lokalizált nyakszirti és parietális lebeny (98%), hanem a frontális lebeny (68%), temporális lebeny (60%), kisagy (32%), és bazális ganglionok (14%) ., A PRES-ben szenvedő betegek kezdeti értékelése során a vérnyomás gyors korrekciójára, a kristályos folyadékok alkalmazásával történő hidratálásra és a megfelelő oxigénellátás fenntartására kell összpontosítani . Pande et al. kijelentette, hogy az eclampsia okozta PRES jobb prognózist mutatott, mint az egyéb kockázati tényezők által okozott PRES . Liman et al. összehasonlítva 24, preeclampsia-eclampsia társuló PRES-ben szenvedő beteggel és 72, más hajlamosító okú Pres-ben szenvedő beteggel, és az első csoportban az ödéma gyakori teljes felbontását és a kevésbé gyakori reziduális szerkezeti elváltozásokat mutatták . Demirel et al., javasolt, hogy a tiopentál infúzió időben történő kiegészítése vérnyomáscsökkentő és magnézium-szulfát-kezeléssel gyorsabban és hatékonyabban javíthatja a klinikai állapotot PRES-ben szenvedő betegeknél a tartós károsodás elkerülése érdekében . Három, a puerperium alatt kialakult PRES esetről számoltak be, amelyekben a beteg tüneteinek időben történő felismerése elérte a korai diagnózist és a hirtelen terápiát., A PRES szülés utáni diagnózisában szenvedő betegek esetében a korai beavatkozás a létfontosságú paraméterek és az MRI képek megfigyelésére, valamint a magas vérnyomás szabályozására összpontosított kezelésre összpontosított; az agyi ödéma csökkentése sikeres terápia, amely lehetővé tette számunkra, hogy elkerüljük a neurológiai következményeket, a korai és késői szövődményeket, valamint a beteg halálát. A PRES klinikusok gyanús agyi MRI-jének elvégzésével tisztában kell lennie a citotoxikus ödéma jeleinek észlelésével, ami a betegség kialakulásának jele ., Az ödéma terjedése és lokalizációja változó, és függhet a roham és az MRI közötti késleltetési időtől. Az agyi MRI normalizálódásának idején is nagy változékonyság van. A szakirodalom szerint a citotoxikus ödéma fontossága ellenére nem kapcsolódik a rossz prognózishoz vagy a korai vagy késői következmények kialakulásához. Az agyi elváltozás elemzésekor, valamint a helyes diagnózis érdekében célszerű pontos MRI vizsgálatot végezni látszólagos diffúziós együttható (ADC) térképekkel és diffúziós súlyozott képalkotással., Annak ellenére, hogy az ADC térképekben megnövekedett a jelintenzitás, elengedhetetlennek tartják a vasogén ödéma megkülönböztetését a citotoxikus ödémától a PRES-ben szenvedő betegeknél; a diffúziós súlyozott képalkotás érzékenyebb az ischaemiás léziók és citotoxikus ödéma kimutatására, mint az ADC térképek . Ezzel szemben az ADC pozitivitása a vasogén ödéma kifejezésével értékeli a károsodás reverzibilitását . A korlátozott diffúzió tipikus megállapítás a PRES-ben, mivel a citotoxikus ödéma nem feltétlenül szereti a visszafordíthatatlanságot vagy a következmények kialakulását ., Egy hátsó MRI minta, hogy értékelje a jelenléte fokozott leptomeningeal enhancement folyadék attenuált inverz helyreállítási (FLAIR) szekvencia ezeknél a betegeknél . Agarwal e al. 20 PRES-ben szenvedő beteg MRI-felvételeit elemezték, és a betegek 35% – ánál találtak egyre nagyobb leptomeningealis javulást. Ez általában a PRES egyéb radiológiai eredményeivel társul, de ritkán izolált megállapítás. A megnövekedett leptomeningealis növekedés az endotheliális sérülés és a mikrovaszkuláris permeabilitás növekedésének eredménye ., Adatelemzésünk kimutatta, hogy a leptomeningeal enhancement FLAIR sorrendben csak 1/3 esetben, míg Gao et al. megállapította, hogy a legtöbb beteg nem mutat abnormális javulást a postcontrast T1WI-N; A szakirodalom szerint a PRES-ben szenvedő betegek 21% -38% – ánál fordult elő . Ami a PRES-ben szenvedő betegek EEG-jelentéseit illeti, fontos megjegyezni, hogy számos tanulmány a PRES radiológiai vagy klinikai eredményeire összpontosított; eközben az EEG-mintákat rosszul írják le. Kastrup et al., retrospektív módon elemezték a PRES által érintett 49 beteget, és jellemezték az epilepsziás fókusz aktivitást ezeknél a betegeknél, különösen a frontális vagy occipitális lebenynél . A mi esetünkben sorozat egyik beteg kifejlesztett egy kombinált frontális-occipital bifocal epileptiform aktivitás, egy másik izolált occipital aktivitás, az utolsó egy sajátos bal félteke epileptiform aktivitás. Egyetlen betegnél sem alakult ki másodlagos epilepszia.

manapság az endotheliális diszfunkció hipotézise a PRES patofiziológiájában is javasolt., Ezért hasznos lehet az LDH szérumszint monitorozása az endothel diszfunkció markereként . Kötelező megjegyezni, hogy sok súlyos szülészeti szövődmény van, amelyet az endotheliális diszfunkció okozhat preeclampsia formájában, így ezekben a betegekben az LDH izolált monitorozása nem ajánlott, hanem a preeclampsia szérum markerének teljes szűrése., Kiderült, növekvő két-három esetben a PRES: egy beteg az emelkedett LDH szint társul thrombocytopenia, emelkedett májenzimek, majd egyre markerek hemolízis első attól függött, hogy a fejlődő, a HELLP-szindróma egy preeclamptic nő; eközben a többi beteg mutatott egy elszigetelt egyre LDH szint, ami kapcsolatba hozható a fejlesztésével PRES, ahogyan arról más esetekben az irodalomban ., Közeledik egy nő szenved fejfájás után CS vagy VD intrapartum epidurális szoros ellenőrzés szükséges ahhoz, hogy egy gyors beavatkozás esetén a fejlesztés a PRES.

6. Következtetés

PRES-szindróma mindig figyelembe kell venni a nők magas vérnyomás, akut betegségek társult epilepsziás rohamok vagy más idegrendszeri tünetek, terhesség alatt, illetve a szülés utáni depresszió. Esetünkben a beteg a korai diagnózis és a hirtelen terápia következtében teljes tünetmentességet kapott., A felülvizsgálat megállapította, hogy a szükségességét, hogy végre egy instrumentális diagnózis, MRI alkalmazása, mint diagnosztikai gold standard eszköz megfelelő gyógyszeres, illetve életfenntartó kezelés annak érdekében, hogy elkerüljék a késedelem a diagnózis, a kezelés, hogy lehet eredményeket halált vagy maradandó idegrendszeri szövődmény.

beleegyezés

írásos beleegyezést kapott a beteg az esettanulmány és a kísérő képek közzétételéhez. Az írásbeli hozzájárulás egy példányát a folyóirat főszerkesztője felülvizsgálhatja.,

összeférhetetlenség

a szerzők nem számoltak be összeférhetetlenségről, és nem kaptak pénzügyi támogatást ehhez a tanulmányhoz.

elismerések

A szerzők ezt a kéziratot Maurizio Marco Anceschi professzor emlékére szeretnék szentelni.