Madame Lelica

• első leírás
• ki kap polyarteritis Nodosa-t (a “tipikus” betegek)?
• a Polyarteritis Nodosa klasszikus tünetei
• mi okozza a Polyarteritis Nodosa-t?
• hogyan diagnosztizálják a Polyarteritis Nodosa-t?
• David Hellmann, M. D.

első leírás

a betegség első leírása 1866-ra nyúlik vissza, amikor Kussmaul és Maier olyan állapotot azonosított, amely “fokális, gyulladásos, artériás csomókból”állt., Ezt a rendellenességet “periarteritis nodosa” – nak nevezték az érfal körül megfigyelt gyulladás miatt. A nevet polyarteritis nodosa – ra (PAN) változtatták, hogy hangsúlyozzák azt a tényt, hogy a gyulladás az egész artériás falon – nem csak a fal körül-a betegség egyik fő jellemzője. Polyarteritis nodosa néha nevezik “szisztémás nekrotizáló vasculitis”, de ez a kifejezés nem specifikus, mint más formái vasculitis is szisztémás nekrotizáló jellemzői.

ki kap polyarteritis Nodosa-t (a “tipikus” beteg)?,

A PAN legtöbb esete a 4.vagy 5. évtizedben fordul elő, bár bármely életkorban előfordulhat. A férfiak kétszer olyan valószínűséggel érintettek, mint a nők. A PAN-ban szenvedő betegek kisebb része aktív hepatitis B fertőzéssel rendelkezik. A többi esetben az OK (OK) jelenleg ismeretlen, és a betegség állítólag “idiopátiás” jellegű.

A Polyarteritis Nodosa klasszikus tünetei és jelei

a PAN egy multisystem betegség, amely lázzal, izzadással, fogyással, súlyos izom-és ízületi fájdalmakkal/fájdalmakkal járhat. PAN alakulhat szubakut módon, több hét vagy hónap alatt., A betegek lehetnek nem specifikus panaszok, mint a láz, rossz közérzet, fogyás, anorexia, hasi fájdalom. A betegség hatással lehet szinte bármely helyén a szervezetben, de van egy hajlam szervek, mint a bőr, vese, idegek, gyomor-bél traktus. Sok PAN-ban szenvedő beteg magas vérnyomással és emelkedett vörösvérsejt-üledékképződéssel rendelkezik (ESR). A PAN megjelenítéséhez bőrelváltozások (kiütés, fekélyek) és perifériás neuropathia (fájdalom, égő érzés, bizsergés vagy zsibbadás, vagy gyengeség a kézben vagy a lábfejben) is társulhat., A betegség azonban bizonyos szervekre és szövetekre nézve előszeretettel fordul elő; ezeket az alábbiakban ismertetjük.

• ideg
• bőr

vese

• gyomor-bél traktus
• szív
• szem
• nemi szervek

ideg

• perifériás neuropátiák nagyon gyakoriak (50-70%). Ez magában foglalja a bizsergést, zsibbadást és/vagy a kezek, karok, lábak és lábak fájdalmát.
• a központi idegrendszer (CNS) elváltozásai a PAN megjelenése után 2-3 évvel fordulhatnak elő, és kognitív diszfunkcióhoz, csökkent éberséghez, görcsrohamokhoz és neurológiai deficithez vezethetnek.,

bőr

• a bőr rendellenességei nagyon gyakoriak a PAN-ban, és lehetnek purpura, livedo reticularis, fekélyek, csomók vagy gangréna.
• a bőr érintettsége leggyakrabban a lábakon jelentkezik, és nagyon fájdalmas.

vese

• a veseartéria vasculitis fehérjéhez vezethet a vizeletben, károsodott vesefunkció és magas vérnyomás.
• a betegek kis százaléka dialízist igényel.,

gastrointestinalis traktus

• hasi fájdalom, gastrointestinalis vérzés (esetenként gyulladásos bélbetegséggel összetéveszthető)
• vérzés, bélinfarktus és perforáció ritka, de nagyon súlyos

szív

• a szív klinikai bevonása általában nem okoz tüneteket.
• egyes betegeknél azonban myocardialis infarctusok (szívroham) vagy pangásos szívelégtelenség alakul ki.,

Szem

• Scleritis vagy gyulladás a sclera (fehér része a szem)

Nemi szervek

• Here infarktus

Mi okozza a Polyarteritis Nodosa?

a Hepatitis B A PAN esetek kisebb részét okozza. A hepatitis B vakcina rendelkezésre állásával a hepatitis B által okozott PAN esetek ma már ritkák a fejlett világban. Lehetséges, hogy más fertőzések hozzájárulnak a PAN egyéb eseteihez, de az egyéb fertőzések és ez a betegség közötti kapcsolatok jelenleg is feltételezettek.

hogyan diagnosztizálják a Polyarteritis Nodosa-t?,

a rutin laboratóriumi vizsgálatok fontos nyomokat adhatnak a PAN számára, de nincs egyetlen vérvizsgálat, amely diagnosztizálja ezt a betegséget. A PAN-ban szenvedő betegek többsége emelkedett ESR-kkel rendelkezik. A Proteinuria (fehérje a vizeletben) gyakori a vese bevonásával.

Ha bőr vagy izom / ideg érintettsége van, a bőr vagy az izom/ideg biopszia rendkívül hasznos lehet A Pan határozott diagnózisának elérésében. Az idegvezetési vizsgálatok nem invazív módon azonosítják a gyulladás által érintett idegeket. (Ezeket az idegeket ezután biopsied lehet a diagnózis megerősítésére)., A diagnózist egy biopszia igazolja, amely patológiás változásokat mutat a közepes méretű artériákban. A biopszia helye változhat. A legtöbb biopsziát bőrből, tüneti idegből vagy izomból veszik. A hasi erek angiogramja szintén nagyon hasznos lehet A Pan diagnosztizálásában. Az aneurizma leggyakrabban a vesékhez, a májhoz vagy a gyomor-bélrendszerhez vezető artériákat érinti.

Az American College of Rheumatology (ACR) olyan kritériumokat állapított meg, amelyeket teljesíteni kell, ha a beteget be kell vonni a Pan kutatási vizsgálatába., A kritériumokat úgy tervezték, hogy megkülönböztessék a PAN-t a vasculitis más formáitól. Nem minden betegnek van minden kritériuma. Néhány, valójában, lehet, hogy csak 2 vagy 3 kritériumok, mégis az orvosok még mindig kényelmes besorolása a betegség PAN. Az ACR orvosok Bizottsága 10 betegségjellemzőt (kritériumokat) választott ki, amelyek a legjobban megkülönböztetik a PAN-t más vasculitidektől. Annak érdekében, hogy Pan – betegként lehessen besorolni – kutatási vizsgálatok céljából-a betegnek a 10 ACR-kritérium közül legalább 3-mal kell rendelkeznie.,i>Here fájdalom vagy érzékenység

Myalgias, gyengeség, vagy a láb érzékenység

Mononeuropathy vagy polineuropátia

Fejlesztés, a magas vérnyomás

Magas KONTY, vagy kreatinin-független kiszáradás, vagy az akadály

Jelenléte a hepatitisz B felületi antigénre vagy a hbvaxpro antitest a szérum

Arteriográfia, amelyek igazolják, aneurizma vagy occlusions a zsigeri artériák

Biopszia kis-vagy közepes méretű artéria tartalmazó granulociták

A kezelés során Polyarteritis Nodosa

Kezelés a PAN drámaian javult az elmúlt évtizedekben., A hatékony terápia elérhetősége előtt a kezeletlen PAN általában heteken-hónapokon belül halálos kimenetelű volt. A legtöbb haláleset veseelégtelenség, szív-vagy gyomor-bélrendszeri szövődmények következtében következett be. A Pan számára azonban hatékony kezelés áll rendelkezésre. A diagnózis után a betegeket nagy dózisú kortikoszteroidokkal kezelik. Más immunszuppresszív gyógyszereket is adnak a különösen beteg betegek számára. A legtöbb esetben a PAN most, ha diagnosztizált elég korán a betegség lehet szabályozni, gyakran gyógyítható.

orvosi szempontból, írta: David Hellmann, M. D.,

a discussion of Polyarteritis Nodosa written in medical terms by David Hellmann, M. D. (F. A. C. P.), for the Rheumatology Section of the Medical Knowledge Self–Assessment Program published and copyrighted by the American College of Physicians (Edition 11, 1998). Az American College of Physicians engedélyt adott nekünk, hogy ezt az információt elérhetővé tegyük a weboldalunkkal kapcsolatba lépő betegek számára.

A polyarteritis nodosa egy kis–és közepes méretű arteritis, amely több szervet érint, különösen a bőrt, a perifériás ideget, a bélrendszert, a vesét és a szívet., A kezdet kora a gyermekkortól a késő felnőttkorig terjed, de átlagosan 40 év. Polyarteritis nodosa összefüggésbe hozták az aktív hepatitis B, hepatitis C, vagy mindkettő; ezért a betegség gyakoribb injekciós kábítószer-használók.

A polyarteritis nodosa-t valószínűleg az immunkomplexek lerakódása közvetíti. Bizonyíték tartalmazza a megfigyelés, hogy a betegek polyarteritis nodosa kapcsolódó hepatitis B vagy hepatitis C van, immun-komplexek álló immunglobulin, illetve vírus antigének kering a vérben, valamint a letétbe gyulladt hajók., Ezenkívül az antivirális terápia ezen betegek némelyikében kiválthatja a vasculitist.

a megjelenés hetektől hónapokig fokozatos, a kezdeti tünetek gyakran nem specifikusak. A legkorábbi nyomokat, hogy a beteg vasculitis jön általában a bőr (ahol vasculitis tűnhet tapintható purpura, livedo reticularis, digitális üszkösödés, vagy tender csomók), vagy a perifériás idegrendszer (ahol infarktus egy vegyes motor és szenzoros ideg után egy másik eredmények mononeuritis multiplex, az egyik legjellemzőbb nyomokat, hogy a beteg vasculitis)., A vese bevonása végül a legtöbb esetben kialakul, és a betegek felében magas vérnyomás társul, míg a Polyangiitis
Granulomatosis ritkán emeli a vérnyomást. Polyarteritis nodosa is gyakran jár a bél (hasi angina, vérzés, perforáció), szív (szívizomgyulladás, miokardiális infarktus), vagy a szem (scleritis). A vese-vagy mesenterialis micoaneurysms szakadása szimulálhatja az akut hasat.,

a diagnózis megerősítéséhez vagy a kis– vagy közepes méretű artériákat mutató biopsziás mintára, vagy a mikroaneurizmákat mutató mesenteriográfiára, vagy a szűkület és tágulás váltakozó területeire van szükség. A tüneti ideg vagy a tüneti izom biopsziája 65% – ban érzékeny, míg a tünetmentes hely biopsziája kevesebb, mint 30% érzékeny. Mivel a mesenterialis angiográfia 60% – ban érzékeny, akkor kell elvégezni, ha nincs tüneti hely a biopsziához. A vese biopsziát kerülni kell, kivéve, ha az angiográfia kizárja a repedésre érzékeny mikroaneurysmeket.,

kezelés nélkül szinte minden érintett beteg meghal 2-5 éven belül. Kezelés prednizon (kezdő 1 mg/kg naponta), valamint a ciklofoszfamid (2 mg/kg naponta) megjelent, hogy forradalmasítja a kimenetele polyarteritis nodosa elérése 70% – a 10 éves fennmaradására, s letelepedett ez a kombináció a szerek, mint a standard terápia. Az újabb vizsgálatok azonban arra utalnak, hogy a prednizon önmagában ugyanolyan magas túlélést érhet el, mint a prednizon és a ciklofoszfamid, bár a fáklyák ritkábban fordultak elő ciklofoszfamidot szedő betegeknél., Más tanulmányok azt mutatják, hogy a hagyományos terápia prednizon, valamint cyclophosphamide meg kell szüntetni a betegek polyarteritis nodosa kapcsolódó hepatitis B.-val kezelt Betegek a hagyományos kombinált válaszol, de szinte minden túlélő lett krónikus hordozói, a hepatitis B, valamint lehet, hogy meghal, később a cirrhosis vagy variceal vérzés. Az újonnan alkalmazott kezelési rend 2 hetes prednizonból áll a vasculitis kezelésére, amelyet plazmaferézis követ az immunkomplexek eltávolítására, és lamivudin vírusellenes terápiával jár, hogy megszabaduljon a betegtől a hepatitis B fertőzéstől., A hepatitis C-vel kapcsolatos polyarteritis nodosa vírusellenes terápiájának hosszú távú értéke nem állapítható meg.