Eset bemutatása
Egy 83 éves férfi beteg ismertette a hematológia-onkológia klinikán az elmúlt orvosi történelem kis bélelzáródás utáni állapot resectio, bazális sejtes karcinóma a bőr, aktinikus keratosis, valamint vastagbél adenocarcinoma utáni állapot bal hemicolectomy negatív posztoperatív megfigyelés visszaesés által soros carcinoembryonic antigén szint soros colonoscopies. Progresszív pancytopeniát fejlesztett ki. Laboratóriumi vizsgálata kimutatta, hogy a hemoglobin 9.,1 g / dl, vérlemezkeszám 76 000/ul, fehérvérsejtszám (WBC) 2700/ul, 59% neutrofil és abszolút neutrofilszám 1600/mm3. Nem számolt be a hematológiai rendellenességek korábbi kórtörténetéről. Semmilyen jel, tünet vagy laboratóriumi vizsgálat nem utalt szisztémás fertőzésre vagy gyulladásra. A páciens otthoni gyógyszerei nem tartalmaztak antimetabolitot, sem a múltban nem kezelték semmilyen daganatellenes szerrel vagy sugárterápiával. A beteg egy életen át nem dohányzó volt, alkalmi alkoholfogyasztással., A B12-Vitamin és a folsav szintje normális volt, a HIV-teszt negatív volt. Csontvelő-aspirációt végeztünk, amely myelodysplasia-t mutatott gyűrűs sideroblasztokkal (ábrák (11–3).3). Citogenetikai eredmények körülhatárolt komplex kóros kariotípus a monosomy a kromoszómák 5, 7, 20, részleges törlését, 5q, valamint rendellenességek következetes, magas minőségű myelodysplasia. A beteg nem járult hozzá az alacsony dózisú kemoterápiával történő javasolt kezeléshez., Így a kezelést heti intravénás (IV) eritropoetin adagolással és szükség szerinti vérátömlesztéssel kezdték.
hat hónappal a diagnózis után a beteget a bal csuklócsukló fájdalmának, duzzanatának és bőrpírjának fő panaszával mutatták be a sürgősségi osztálynak. Ő volt afebrile és fizikális vizsgálat mutatott duzzadt ízület, amely kiváltotta a fájdalom mozgáskor. A csukló röntgenfelvétele nyilvánvaló volt a chondrocalcinosis esetében (ábra (4.ábra).4). A vörösvérsejt-üledékképződés (ESR) és a C-reaktív protein (CRP) szintje emelkedett. Lab workup kiderült WBC száma 1,8 x 10⁹/L 8% sávok., Figyelembe véve a leukopeniát és a gyulladt csuklócsuklót, a beteget empirikusan antibiotikumokkal kezdték a szeptikus ízületi gyulladás klinikai gyanúja miatt, de a tünetek minimális javulását észlelték. A radiokarpális ízületből kivont szinoviális folyadék súlyosan zavaros volt, a WBC-szám 6897/mm3, a polimorfonukleáris granulocita 87% volt. A Gram-festés figyelemre méltó volt, a folyadékkultúrák pedig negatívak voltak a mikrobiális növekedésre. A szinoviális folyadék kristályanalízise kevés pozitív birefringens rombusz intracelluláris CPPD kristályt mutatott., Megkezdődött a IV szteroiddal végzett kezelés, amely a tünetek drámai javulásához vezetett. Az antibiotikumok alkalmazása a leukopenia klinikai összefüggésében a szeptikus ízületi gyulladás együttélésének lehetősége miatt tartós volt. A beteget szteroid kúpos úton hazaengedték, és rövid ideig antibiotikumokkal kezelték. A mentesítés után a járóbeteg-ellátás negatív maradt az antinukleáris antitest, a reumatoid faktor és a ciklikus citrullinált peptid antitest tekintetében.
egy hónappal később a beteg ismét hirtelen jobb térdfájdalmat mutatott be, melyet ízületi duzzanat, érzékenység és bőrpír kísért. Röntgen jelzett degeneratív változások (chondrocalcinosis) a térdízület leginkább figyelemre méltó körül a medialis femorotibial rekesz (ábra (5.ábra).5). Az ESR és a CRP szintje emelkedett. Intracelluláris CPPD kristályokat azonosítottak a szinoviális folyadék elemzésével. A beteget szteroidokkal és antibiotikumokkal kezelték (tartós leukopenia miatt). A beteg klinikailag javul., A kolchicint nem lehetett elkezdeni a Pseudogout megelőzésére a tartós leukopenia miatt.
egy nagyon gyanús Pseudogout roham egy hónapon belül ismét felgyulladt az éles alsó hátfájás tüneteivel,az ágyéki területre lokalizálva, a bőrt körülvevő vörösséggel. A beteg lázas volt. A WBC-szám 3500 / ul volt. Degeneratív változások voltak láthatók L4-L5 a komputertomográfia (CT) gerinc nem kontrasztnövelő elváltozás azonosított képalkotó (ábra (6).6)., Figyelembe véve a korábbi Pseudogout fáklyák előfordulását, a beteget az antibiotikumok mellett empirikusan kezdték meg szteroiddal kezelni. A javulás után hazaengedték. Figyelembe véve az azacitidin bizonyítékokon alapuló előnyeit az MDS autoimmun jelenségének abeyance-ben, a beteget hematológusa végül azacitidinnel kezdte. Az azacitidinnel történő kezelés megkezdése óta eddig nem észleltek további akut CPPD kristályokkal összefüggő akut ízületi gyulladást.