a HHT kezelése tüneti (a tünetekkel foglalkozik, nem pedig a betegséggel), mivel nincs olyan terápia, amely közvetlenül megállítaná a telangiectasias és AVMs kialakulását. Ezenkívül néhány kezelést alkalmaznak a gyakori szövődmények kialakulásának megelőzésére. A krónikus orrvérzés és az emésztőrendszeri vérzés egyaránt vérszegénységhez vezethet; ha a vérzést nem lehet teljesen leállítani, az anémia vaspótló kezelést igényel., Azok, akik nem tolerálják a vas tablettákat vagy oldatokat, intravénás vasat és vérátömlesztést igényelhetnek, ha a vérszegénység súlyos tüneteket okoz, amelyek a vérkép gyors javulását indokolják.
a legtöbb, a HHT-ben alkalmazott kezelést felnőtteknél írták le, és a gyermekek kezelésével kapcsolatos tapasztalatok korlátozottabbak. A HHT-ben szenvedő, terhes nők esetében fokozott a szövődmények kockázata, és szoros megfigyelés alatt állnak, bár az abszolút kockázat még mindig alacsony (1%).,
Orrvérzésszerkesztés
az akut orrvérzés különféle intézkedésekkel kezelhető, például az orrüreg nedvszívó tamponokkal vagy gélekkel történő csomagolásával. A csomagolás eltávolítása a vérzés után a törékeny edények újbóli megnyitásához vezethet, ezért kenni vagy atraumatikus csomagolás ajánlott. Egyes betegek meg akarják tanulni csomagolni magukat, hogy kezeljék az orrvérzést anélkül, hogy orvosi segítséget kellene igénybe venniük.,
a gyakori orrvérzés részben az orrlyukak nedvességének megőrzésével, valamint sóoldat, ösztrogéntartalmú krémek vagy tranexaminsav alkalmazásával megelőzhető; ezeknek kevés mellékhatása van, és kis mértékű előnyük lehet. Számos további módszert alkalmaztak a visszatérő vérzés megelőzésére, ha az egyszerű intézkedések sikertelenek. Az orvosi terápiák közé tartozik az orális tranexaminsav és az ösztrogén; a bizonyítékok ezek viszonylag korlátozott, és az ösztrogén rosszul tolerálja a férfiak, és esetleg hordozza a rák és a szívbetegség kockázatát a nők már a menopauza., Az orrkoaguláció és a cauterizáció csökkentheti a telangiectasiák vérzését,és a műtét előtt ajánlott. Nagyon ajánlott azonban a legkevesebb hő és idő használata a szeptális perforációk és az orrnyálkahártya túlzott traumájának megelőzésére, amelyek már hajlamosak a vérzésre. A szkleroterápia egy másik lehetőség a vérzés kezelésére. Ez a folyamat kis mennyiségű levegőztetett irritáló anyagot (mosószert, például nátrium-tetradecil-szulfátot) közvetlenül a telangiectasiákba injektál., A mosószer hatására az edény összeomlik és megkeményedik, ami hegszövet maradékot eredményez. Ez ugyanaz az eljárás kezelésére használt visszerek és hasonló rendellenességek.
Ez lehet elzárni érrendszeri elváltozások keresztül intervencionális radiológia; ehhez halad egy katétert egy nagy artéria kaphat a maxilla artéria X-ray útmutató, majd az injekció beadása az edénybe, a részecskék, amelyek eltömöm az erek. Az eljárás előnyei általában rövid életűek, és ez a legmegfelelőbb súlyos vérzéses epizódokban.,
az epistaxis kiújulásának és súlyosságának hatékonyabb minimalizálása érdekében más lehetőségek is alkalmazhatók a fent felsorolt terápiákkal együtt. Az intravénásan beadott anti-VEGF anyagok, mint például a bevacizumab (Avastin márkanév), a pazopinab és a talidomid vagy származékai zavarják a gyenge és ezért vérzésre hajlamos új erek termelését. A talidomid terhes nőknek történő felírásával kapcsolatos korábbi tapasztalatok miatt, amelyek enyhítik a hányinger tüneteit és az azt követő szörnyű születési rendellenességeket, a talidomid végső megoldás., Ezenkívül a talidomid neuropathiát okozhat. Bár ez enyhíthető a bütykölés adagok és felírása származékai, mint a lenolidomid és pomalidomid, sok orvos inkább alternatív VEGF inhibitorok. Kimutatták, hogy a Bevacizumab mellékhatások nélkül jelentősen csökkenti az epistaxis súlyosságát.
ha más beavatkozások kudarcot vallottak, több műveletről számoltak be, hogy hasznot hoznak., Az egyik a szeptális dermoplasztika vagy a Saunders eljárás, amelyben a bőrt átültetik az orrlyukakba, a másik pedig a Young eljárása, amelyben az orrlyukakat teljesen lezárják.
bőr-és emésztőrendszeri tractEdit
a HHT bőrelváltozásai eltorzulhatnak, és reagálhatnak a hosszú pulzusú Nd:YAG lézerrel végzett kezelésre. Az ujjbegyekben lévő bőrelváltozások néha vérzik, fájdalmat okozhatnak. A probléma kezeléséhez alkalmanként bőrátültetésre van szükség.,
az emésztőrendszeri elváltozások tekintetében az enyhe vérzést és az enyhe vérszegénységet vaspótlással kezelik, és nem alkalmaznak specifikus kezelést. Korlátozott mennyiségű adat áll rendelkezésre a hormonkezelésről és a tranexaminsavról a vérzés és a vérszegénység csökkentésére. A súlyos vérszegénységet vagy súlyos vérzéses epizódokat endoszkópos argon plazma koagulációval (APC) vagy az azonosított léziók lézeres kezelésével kezelik; ez csökkentheti a támogató kezelés szükségességét. A várható előnyök nem olyanok, hogy a sérülések kezelésére ismételt kísérleteket javasolnak., A hirtelen, nagyon súlyos vérzés szokatlan-ha találkozik, alternatív okokat (például peptikus fekélyt) kell figyelembe venni—, de ilyen esetekben embolizáció alkalmazható.
Lung AVMsEdit
az azonosított tüdőelváltozásokat általában úgy kezelik, hogy megelőzzék a vérzéses epizódokat és ami még fontosabb, az agy embolizációját. Ez különösen akkor történik, ha a 3 mm-es vagy annál nagyobb tápláló véredény sérülései vannak,mivel ezek a legvalószínűbb, hogy hosszú távú szövődményeket okoznak, hacsak nem kezelik. A leghatékonyabb jelenlegi terápia az embolizáció Levehető fém tekercsekkel vagy dugókkal., Az eljárás magában foglalja a szúrás egy nagy véna (általában egy általános érzéstelenítő), majd előre a katétert a jobb kamrába, majd a pulmonalis artériába, ami után a radiocontrast fecskendeznek láthatóvá AVMS (tüdő angiográfia). A sérülés azonosítása után olyan tekercseket helyeznek el, amelyek akadályozzák a véráramlást, és lehetővé teszik a sérülés visszafejlődését. Tapasztalt kezekben az eljárás általában nagyon hatékony és korlátozott mellékhatásokkal jár, de a sérülések megismétlődhetnek, és további kísérletekre lehet szükség. A CTA-vizsgálatokat megismételjük, hogy ellenőrizzük az ismétlődést., A sebészeti kivágást lényegében elhagyták az emboloterápia sikere miatt.
azok, akiknek határozott pulmonalis Avm-je vagy rendellenes kontrasztú echokardiogramja van, jól látható léziók nélkül, az agyi emboliák kockázatának vannak kitéve. Ezért tanácsos elkerülni a búvárkodást, amelynek során kis légbuborékok képződhetnek a véráramban, amelyek az agyba vándorolhatnak, és stroke-ot okozhatnak., Hasonlóképpen, az antimikrobiális profilaxis ajánlott olyan eljárások során, amelyekben a baktériumok bejuthatnak a véráramba, például a fogászati munka, valamint a légbuborékok elkerülése az intravénás kezelés során.
máj AVMsEdit
tekintettel arra, hogy a máj AVMs általában nagy kimeneti szívelégtelenséget okoz, a hangsúly a diuretikumokkal történő kezelés, a keringő vérmennyiség csökkentése, a só-és folyadékbevitel korlátozása, valamint szabálytalan szívverés esetén antiarrhythmiás szerek. Ez elegendő lehet a duzzanat és a légszomj tüneteinek kezelésére., Ha ez a kezelés nem hatékony, vagy mellékhatásokhoz vagy szövődményekhez vezet, az egyetlen fennmaradó lehetőség a májátültetés. Ez a súlyos tünetekkel rendelkezők számára van fenntartva, mivel körülbelül 10% – os mortalitást hordoz, de sikeres eredményekhez vezet. A pontos pont, amelyen a májátültetést fel kell ajánlani, még nem teljesen megalapozott. Az embolizációs kezelést megkísérelték, de a betegek egy részében súlyos szövődményekhez vezet, és elriasztják.,
Egyéb máj-kapcsolatos szövődmények (portális hipertenzió, nyelőcső varix, ascites, hepatikus encephalopathia) kezelik, azonos szabályok használt cirrhosis, bár a használata transjugular intrahepatikus portoszisztémás sönt kezelés javasolt hiánya miatt dokumentált javára.
Brain AVMsEdit
az agyi arteriovenosus rendellenességek kezelésére vonatkozó döntés az általuk okozott tünetektől függ (például rohamok vagy fejfájás)., A vérzés kockázatát a korábbi vérzéses epizódok jósolják, és függetlenül attól, hogy a CTA vagy az MRA vizsgálat során az AVM mélyen ülő vagy mélyvénás vízelvezetéssel rendelkezik-e. Az AVM mérete és az aneurizmák jelenléte kevésbé tűnik fontosnak. A HHT-ben egyes elváltozások (nagy áramlású arteriovenosus fistulák) általában több problémát okoznak, és a kezelés indokolt. Más Avm-ek beavatkozás nélkül idővel visszafejlődhetnek. Különböző módozatok állnak rendelkezésre, az AVM helyétől és méretétől függően: műtét, sugárkezelés és embolizáció., Néha több módszert alkalmaznak ugyanazon a sérülésen.
a Műtét (beavatkozás által, nyílt agyműtét) lehet kínált alapján a kockázatok kezelésére által meghatározott Spetzler–Martin skála (grade I-V); ez a pontszám nagyobb, a nagyobb elváltozások, amelyek közel fontos agyi struktúrák pedig mély vénás elvezetés. A magas fokú elváltozásoknak (IV. és V.) elfogadhatatlanul nagy a kockázata, és ezekben az esetekben jellemzően nem kínálnak műtétet. Radiosurgery (célzott sugárterápiával, például gamma késsel) használható, ha a sérülés kicsi, de közel áll a létfontosságú struktúrákhoz., Végül embolizációt lehet alkalmazni olyan kis elváltozásokon, amelyeknek csak egyetlen etetőedényük van.
kísérleti kezelésekszerkesztés
számos más állapotra jóváhagyott anti-angiogenezis gyógyszert, például rákot, kis klinikai vizsgálatokban vizsgáltak. Az anti-VEGF antitest bevacizumab, például, használták off-label több vizsgálatban. Egy nagy klinikai vizsgálatban a bevacizumab infúzió a szívteljesítmény csökkenésével, valamint az epistaxis időtartamának és az epistaxis epizódok számának csökkenésével járt a kezelt HT-s betegeknél., A thalidomidról, egy másik angiogenezis elleni gyógyszerről szintén beszámoltak, hogy jótékony hatással van a HHT-betegekre. A talidomid-kezelés során kimutatták, hogy a HHT kísérleti egérmodelljében érést indukál, és hogy a HHT-betegek egy kis csoportjának többségénél csökkenti az orrvérzés súlyosságát és gyakoriságát. Ezeknek a kezelt betegeknek a vér hemoglobinszintje a csökkent vérzés és a fokozott érstabilizáció következtében emelkedett.