Cameron Boyce Disney-csillag 2019.július 6-án halt meg. A 20 éves 9 éves korában kezdte színészi karrierjét, és már szerepelt a “Eagle Eye”, a “felnőtt” és a “felnőtt 2” játékfilmekben, valamint a Disney Channel “Jesse” és “The Descendants” sorozatában.”
Boyce-t nem találták otthon, és a helyszínen halottnak nyilvánították., Családja bejelentette, hogy a színész “álmában elhunyt egy roham miatt, amely egy folyamatban lévő egészségügyi állapot következménye volt, amelyre kezelték.”A Los Angeles County Department of Medical Examiner-Coroner ezen a héten kiadott boncolási jelentése megerősítette, hogy a halál oka “hirtelen váratlan halál epilepsziában”, vagy SUDEP. A halál módját természetesnek minősítették.
fiuk tiszteletére családja megalapította a Cameron Boyce Alapítványt., Az Alapítvány honlapja szerint ” az erőszak és a negativitás alternatívájaként művészi és kreatív lehetőségeket kínál a fiataloknak, és erőforrásokat és jótékonykodást használ fel a világ pozitív változásaira.”
mi a SUDEP?
az epilepszia okozta mortalitás komoly aggodalomra ad okot. Az epilepsziában szenvedők halálozási aránya lényegesen magasabb, mint az általános népesség. Az epilepsziában szenvedő betegek halálának körülbelül 40% – a epilepsziával kapcsolatos., Ennek okai lehetnek neurológiai rendellenességek, rohamok során bekövetkező balesetek, status epilepticus, öngyilkosság, kezeléssel összefüggő halálesetek és SUDEP.
az Epilepszia Alapítvány szerint SUDEP “akkor fordul elő, amikor az epilepsziában szenvedő személy váratlanul meghal, korábban szokásos egészségi állapotában volt. A halál nem ismert, hogy kapcsolatban áll egy baleset vagy roham vészhelyzet, mint a status epilepticus. Amikor a boncolás megtörtént, nincs más halál oka.,”
bár a becslések eltérőek, a tanulmányok azt sugallják, hogy a SUDEP az epilepsziában szenvedő emberek halálának 8% -17% – át teszi ki.
a SUDEP, az FDA és a Burroughs definíciójának egységesítéséhez-Wellcome kidolgozott kritériumok a SUDEP számára 1993-ban. Ezek a kritériumok, amelyeket most a legtöbb SUDEP vizsgálatban alkalmaznak, a következők:
- a betegnek epilepsziája van, amelyet visszatérő, nem provokált görcsrohamoknak neveznek
- a beteg váratlanul meghalt, miközben ésszerű egészségi állapotban
- a halál hirtelen történt (azaz, perceken belül)
- a halál a normális és jóindulatú körülmények között történt
- nyilvánvaló orvosi halálok nem állapítható meg a boncolás során
- a halál nem volt a roham vagy status epilepticus közvetlen eredménye
a közelmúltbeli roham bizonyítéka nem zárja ki a SUDEP diagnózisát mindaddig, amíg a halál nem következett be a roham alatt.
melyek a SUDEP kockázati tényezői?,
A fő kockázati tényezők a SUDEP a következők:
- Ellenőrizetlen, vagy a gyakori rohamok
- Tónusos-klónusos rohamok
Egyéb lehetséges kockázati tényezők a következők lehetnek:
- Rohamok kezdődik fiatal korban; a legtöbb esetben a SUDEP fordul elő, a betegek korosztály 18-40
- Lehet genetikai hajlam (lásd alább)
- Férfi nemi
- Sok éve él epilepsziás
- a Szegény beteg compliance, a gyógyszeres
- Alkoholizmus
az oka a SUDEP ismert?,
A pontos oka nem ismert, de az alábbi tényezők szerepet játszhatnak a SUDEP, vagy azok kombinációjával:
Légúti
Légúti problémák gyakran láttam a betegek rohamok, valamint számoltak be a betegek SUDEP közelében-SUDEP. Mindkettő az oxigén telítettség jelentős csökkenését okozhatja. Apnoe fordulhat elő, központi vagy obstruktív ok mellett. Az elektromos impulzusok a roham alatt kiterjedhetnek az agy légzőközpontjába, ami apnoét okoz.,
obstruktív apnoét posztuláltak, hogy hozzájáruljanak a SUDEP-hez, különösen a hajlamos helyzetben lévő betegeknél. A felső légutak fizikai elzáródása, valamint az aspiráció fokozott kockázata mind a hajlamos pozicionáláshoz kapcsolódik.
ezenkívül neurogén tüdőödémát találtak a boncolás során számos SUDEP-ben szenvedő betegben. A neurogén tüdőödémát a pulmonalis ödéma akut megjelenése jellemzi jelentős központi idegrendszer (CNS) sértés után., Úgy gondolják, hogy az etiológia a katekolaminok túlfeszültsége, amely kardiopulmonalis diszfunkciót eredményez. Az ödéma mértéke azonban nem elegendő a halálhoz.
cardiovascularis
a szívritmuszavarok szerepet játszhatnak a SUDEP – ben. Fatális aritmiákról számoltak be a rohamok alatt és között. A tachycardiát számos rohamrohamban dokumentálták, de kevés betegnél a bradycardia rohammal jár, és a roham végén is fennállhat.,
a SUDEP egy másik javasolt mechanizmusa a megnyúlt QT-intervallumhoz kapcsolódik, akár görcsroham okozta, akár a beteget rosszindulatú aritmiára hajlamosító autonóm instabilitás miatt. A kutatók azt sugallták, hogy mivel az ioncsatornák genetikai mutációi az epilepszia bizonyos formáinak alapját képezik, a szívritmuszavarokkal kapcsolatos szindrómák, például a veleszületett hosszú QT-szindróma szerepet játszhatnak a SUDEP-ben. Úgy tűnik, hogy némi támogatást ez az elmélet, mint a genetikai vizsgálatok találtak gének (mint például a kcnq1, SCN1A, LQTS, KCNH2, és SCN5A) betegeknél SUDEP., Ezek a gének gyakran megtalálhatók a hosszú QT-szindrómás betegeknél.
neurogén cardiopulmonalis diszfunkció
egy mortemus nevű multicentrikus nemzetközi vizsgálat a SUDEP-ben, közel-SUDEP-ben és nem-SUDEP-ben szenvedő betegek epilepszia-megfigyelési egységekben bekövetkezett halálozásainak nyilvántartását értékelte., A 2013 Lancet papírt, hogy a tanulmány megállapította, hogy “SUDEP epilepszia megfigyelési egységek elsősorban az alábbiak szerint korai utáni állapot, központi közvetített, súlyos megváltoztatása légúti, illetve szívműködés okozta generalizált tónusos-klónusos roham, ami azonnali halált okoz, vagy egy rövid időszak, részben felújított, cardiorespiratory funkció követi terminál apnoe majd megállt a szíve.”
gyógyszeres kezeléssel összefüggő kockázati tényezők
az antiepileptikus gyógyszerek szubterápiás szintjét SUDEP-ben szenvedő betegeknél találták. Függetlenül attól, hogy ez a beteg rossz megfelelése vagy nem megfelelő adagolás miatt van-e, nem ismert.,
a gyógyszerekből való kivonás hozzájárulhat a SUDEP-hez. A több antiepileptikus gyógyszert szedő betegeknél nagyobb a SUDEP előfordulása, mint azoknál a betegeknél, akik nem.
a rohamellenes szerek a karbamazepin és a lamotrigin nátriumcsatorna-moduláló hatásúak lehetnek, ami szívritmuszavart okozhat.
mit lehet tenni a SUDEP kockázatának csökkentése érdekében?,
Szerint a Nemzeti Epilepszia Alapítvány, módját, hogy csökkentsék a kockázatot, a SUDEP a következők:
- A legfontosabb, hogy csökkentsük a kockázatot, a SUDEP, hogy a munka felé, hogy, mint néhány rohamok, mint lehetséges, különösen generalizált tónusos-klónusos görcsrohamok
- az előírt roham gyógyszeres következetesen
- Azonosítani elkerülni a roham kiváltó
- Tovább rendszeres találkozókat egészségügyi szolgáltatók
úgy más epilepszia kezelések, mint a műtét, ha a gyógyszerek nem működnek, hogy ellenőrizzék a rohamok.
Michele R. Berman, MD és Mark S., Boguski, MD, PhD, egy feleség és férj csapat orvosok, akik képzett és tanított néhány, a legjobb orvosi iskolák az országban, beleértve a Harvard, Johns Hopkins, és Washington Egyetem St. Louis. Küldetésük mind újságírói, mind ismeretterjesztő: beszámolni a ritka embereket érintő gyakori betegségekről, és összefoglalni a tényeken alapuló gyógyszert a címsorok mögött.