I.
drusen (füge. 11.27 és 11.28) az RPE által előállított és a drusenbe beszoruló egyéb anyagokkal kevert fokális vagy diffúz alagsori membrántermékek, amelyek áthaladnak rajtuk az RPE és a choriocapillaris közötti tranzit során.
a drusen szó többes szám; a druse a dellenhez (többes szám) és delle—hez (egyes szám) hasonló szinguláris forma.
A.,
a drusen elsősorban a fundus négy régiójában található meg: (1) A fő érrendszeri árkádok eloszlásában; (2) a makula régióban; (3) az 1.és 2. tételek kombinációja; és (4) perifériás eloszlásban.
B.
a Drusen mérete jelentősen eltér (lásd később), 30-50 µm, vagy még nagyobb, ha összefolyik.
az RPE, mint más szem epithelia, különféle sértésekre vagy ingerekre reagálhat, ha abnormális mennyiségű alagsori membránt termel., Az alagsori membrán felhalmozódásának változó szerkezete kétségtelenül tükrözi a termelő sejt által végzett aberráns biokémiai tevékenységeket (pl. több glikoprotein → homogénebb vagy vacuolált alagsori membrán, több kollagén → több szálas vagy rostos alagsori membrán). Az így előállított alagsori membránok a normál vékony, többrétegű, vastag fajták túlzásai.
II.
a Drusen legalább két alapvetően különböző fokális típusból áll, amelyek fluoreszcein angiográfiával egyesek korai fluoreszcenciát és késői festést mutatnak.2
A.,
az első fokális típus, noduláris (“kemény”, diszkrét) drusen, kis, sárga vagy sárga-fehér foltokból vagy diszkrét rpe léziókból áll, amelyek körülbelül 50 µm-t tesznek ki (Lásd az ábrát. 11.27).
a nodularis drusen az élet korai szakaszában veleszületett vagy szerzett, meglehetősen véletlenszerű eloszlással rendelkezik, izolált drusenként jelenik meg, szétszórva a hátsó pólusban, felismerhető minta nélkül.
amikor nagy számban fordulnak elő, a későbbi életben társulhatnak a második típusú drusen kialakulásához (lásd később).,
a nodularis drusen jelenléte valószínűleg nem jelent nagy kockázati tényezőt az exudatív (nedves) ARMD kialakulásához; nem világos, hogy magas kockázati tényezőt jelent-e a száraz (nemexudatív) ARMD kialakulásához.
szövettanilag (lásd az ábrát. 11.27), a nodularis drusen eozinofil, PAS-pozitív, amorf megjelenésű, és külső és szomszédos az RPE eredeti, vékony alagsori membránjához (azaz az RPE alagsori membránja és Bruch membránja között). Az átfedő RPE általában atrófiás, míg a szomszédos RPE gyakran hiperplasztikus.,
az úgynevezett bazális laminar (cuticular) drusen (lásd az ábrát. 11.27) a noduláris drusen egyik formája, sárgás, szúrós, egyenletes méretű. A noduláris drusen meszesedhet, lipidizálódhat, koleszterolizálódhat, vagy ritkán vaszkularizálódhat.
Bazális lamináris drusen nem tévesztendő össze az elektron microscopist terminológiai a bazális lamináris, valamint bazális lineáris betétek (egybefolyó drusen vagy diffúz megvastagodása a belső aspektusa Bruch van membrán) is, amely összefüggésbe hozható, vagy egy formája, nagy drusen (lásd később).
a.,
ellentétben a fent említett noduláris drusen, bazális laminar drusen van egy felismerhető eloszlási mintázat, megjelenő klaszterek a hátsó pólus, megjelenhet a korai felnőttkorban, és előfordulnak azonos gyakorisággal fekete, latin, fehér betegek.
b.
a fluoreszcein angiográfia a korai arteriovenosus fázisban a hiperfluoreszcencia fokális területeit mutatja, “csillagok az égen” vagy “Tejút” megjelenést adva.
c.,
azok a betegek, akiknek bazális lamináris drusenje van, az életkor növekedésével lágy drusent is szerezhetnek; a puha drusen jelenléte magas kockázati tényezőt jelent az ARMD kialakulásához.
D.
szövettanilag a bazális laminar drusen egy megvastagodott rpe alapmembrán belső oldalának csomós kiemelkedéseiből áll.
e.
basal laminar (cuticular) drusen fenotípus erősen kapcsolódik a tyr402his változata a komplement faktor h (CFH) gén.
B.,
A második, fokális típusa korlátozott elkülönítés, a viszonylag normális pince membrán az RPE a kötődés Bruch ez a membrán a belső kollagén zóna által a legkülönbözőbb anyagok, amelyek különböznek a következetesség, a csont, a folyadék.
ezeket általában 50 éves korban vagy később szerezték be, és az ARMD legkorábbi jeleit jelentik, és klinikai módszerekkel vagy fénymikroszkópiával nem lehet megkülönböztetni az RPE kis részleteitől.
ennek a második típusnak az egyik formája nagy (drusenoid epithelialis leválás,” puha”, exudatív, bolyhos) drusen (lásd az ábrát. 11.28).,
a.
A nagy drusen nagyobb, mint a nodularis drusen, kevésbé sűrűnek és bolyhosnak tűnnek, és ha elég nagyok, megkülönböztethetetlenek az RPE kis leválásaitól. Egy részhalmaza nagy drusen összefolyó drusen (“diffúz” drusen), amelyek klinikailag diffúz sárga betétek és kórszövettanilag összefolyó nagy drusen.
SD-okt intraretinális és szubretinális hiperreflektív gócok esetén látható.
b.,
nagy drusen alakulhat alatt, és elnyeli vagy felöleli, noduláris drusen és válhat meszesedett, lipidizált, koleszterolizált, vagy ritkán, vascularized.
c.
a fluoreszcein angiográfia általában a drusen festését mutatja, bár egyesek hypofluoreszcensnek tűnhetnek, feltehetően a lipid felhalmozódása miatt.
d.
a nagy drusen jelenléte magas kockázati tényezőt jelent a száraz (atrófiás) és exudatív (nedves) ARMD kialakulásához.
szövettanilag a nagy drusen amorf, PAS-pozitív anyagból áll, amely megkülönböztethetetlen az RPE leválástól.
a.,
a bazális lamináris lerakódások sávos alagsori membránból (“széles távolságra elhelyezkedő kollagén”) állnak, amelyek az RPE bazális plazmalemmája és a Bruch membránjának belső felülete között helyezkednek el (kívül).
b.
PAS foltok bazális laminar lerakódások, mint brushlike betétek mentén belső aspektusa az RPE alagsori membrán.
c.
a bazális lineáris lerakódások az RPE alagsori membránján kívül elhelyezkedő anyagra utalnak (azaz a Bruch membránjának legbelső rétegében).,
Nagy drusen okozhat a honosított különítmények bazális lamináris betétek (honosított kis különítmények jelenhet meg klinikailag, mint a nagy drusen nagy különítmények, mint savós RPE különítmények), a helyi különítmények bazális lineáris betétek (egybefolyó drusen—gyakran jelennek meg, klinikailag mint egy savós RPE leválás), vagy a helyi felhalmozódjon a bazális lineáris betétek (tűnik, klinikailag, mint a nagy drusen)., A bazális lamináris és a bazális lineáris lerakódások, amelyek gyakran ugyanabban a szemben vannak jelen, nehéz lehet megkülönböztetni klinikailag és fénymikroszkópiával, bár fénymikroszkópiával, a bazális lamináris betét PAS-pozitív ecsetszerű megjelenésével (Lásd az ábrát. 11.28 C) hasznos abban, hogy a különbséget. A bazális lamináris betét mennyisége erősen korrelál az ARMD szövettani jelenlétével.
C.,
Retikuláris pseudodrusen (RPD)
Retikuláris pseudodrusen jelenik meg a retikuláris a minta, mint egy sárga, átlapolás hálózati 125-250 µm széles megjelenő első a kiváló külső macula majd kiterjesztve a kerülete pedig meghaladja.
legjobban a spektrális tartományú optikai koherencia tomográfia, a vörös fény vagy a szkennelő lézer szemészeti lézerének He-Ne lézere látható.
nem fluoreszceinnel vagy indocianin zöld angiográfiával fluoreszkálnak.
az RPD fontos kockázati tényező az életkorral összefüggő ARMD kialakulásában (~50%).,
támaszkodva színes fundus fotózás hiányozni fog több mint 30% -50% – ában RPD. Az RPD a Sorsby fundus dystrophiában és pseudoxanthoma elasticumban szenvedő betegek szemében magas előfordulási gyakorisággal fordul elő.
az RPD az ARMD független kockázati tényezője.
Ha a makula atrófiája kiterjedt, összefüggés áll fenn a családi anamnézisben szereplő ARMD és glaukóma, a női túlsúly és a szisztémás gyulladásos profil között.
a lerakódások gazdag vitronektinben, fotoreceptorral összefüggő fehérjékben és lba1-immunoreaktív immunsejtekben.,
szövettanilag a változások koroidok, és nem jelentik a bazális lamináris és lineáris lerakódások vagy drusen felhalmozódását.
a.
szinte teljes hiánya a kis hajók, amelyek általában elfoglalják a középső kororoid rétegek, valamint, hogy szintén között fekszik a nagy kororoid vénák úgy tűnik, hogy okoz a klinikailag látható retikuláris minta.
b.
a lerakódásokat a külső nukleáris rétegen átívelő fotoreceptor külső szegmenseihez illesztik.
c.,
a lerakódások pozitívak a vitronektinre, a fotoreceptorhoz kapcsolódó fehérjékre és az lba1-immunreaktív immunsejtekre, de negatívak a lipidfolt olajra red-O.