Dermatomyositis (DM) egy ritka gyulladásos izombetegség, amely mind az izmokat, mind a bőrt érinti. DM hatással lehet az emberek minden faj, szex, kor. Bár gyermekkorban mind a férfiakat, mind a nőket egyaránt érinti, felnőtteknél gyakoribb a nőknél. A DM pontos oka nem ismert, de úgy gondolják, hogy egy immunmediált folyamat eredménye, amelyet külső tényezők (pl. malignitás, gyógyszerek és fertőző ágensek) váltanak ki genetikailag hajlamos egyénekben., Dermatomyositis előfordulhat más kötőszöveti rendellenességek, mint a szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, scleroderma, Sjögren-szindróma, vegyes kötőszöveti betegség.
a dermatomyositisben szenvedő betegek általában fáradtság és energiaveszteség miatt panaszkodnak. A legtöbb betegben a bőrváltozások az izombetegség kialakulása előtt jelentkeznek. A bőrtünetek legkorábbi jelei piros-kékes-lila kiütéssel kezdődhetnek, leggyakrabban a napfénynek kitett területeken (arc, nyak, váll, mellkas felső része és hát)., A szemhéjak kaphat a tipikus lila kiütés ismert, mint a heliotrope kiütés. A korai klinikusok úgy gondolták, hogy ez a szem körüli violaceous kiütés emlékeztette őket egy heliotrope virág színére, ezért ezt “heliotrope jelnek” nevezték. A csülök lehetnek lila foltok úgynevezett “Gottron papulák”. A DM bőrkitörésének legfontosabb diagnosztikai jellemzője a poikiloderma, amely az erekkel és sötét foltokkal rendelkező sápadt, vékony bőr 
a napnak kitett területeken található., A bőr alatti sárga-fehér csomók edzett lerakódása különösen a calcinosis néven ismert gyermekeknél és serdülőknél alakulhat ki. Progresszív izomgyengeség, különösen a csípő, a comb, a váll, a felkar és a nyak szimmetrikus módon fordulhat elő. Előrehaladott betegségben minden izomcsoport érintett lehet. A betegek ezután nagy fáradtságra panaszkodnak, és gyakran nem tudnak egyszerű feladatokat elvégezni, mint például a hajuk fésülése vagy a lábuk ülő helyzetből történő felkelése. Az érintett izomcsoportok hajlamosak arra, hogy jobban megérintsék a betegséget. A tüdőbetegség a betegek körülbelül 15-30% – ánál fordul elő.,
egyes esetekben a dermatomyositis jelenléte összefügghet egy belső rákkal. A DM-ben szenvedő felnőtteknél a belső rák jelentett gyakorisága kevesebb, mint 10% – ról 50% – ra változik. Petefészekrák, emlő -, tüdő -, gyomor-és egyéb női nemi rákok néha megtalálhatók DM-ben szenvedő betegeknél.
a dermatomyositis diagnózisát általában a tipikus heliotrope kiütés ismeri fel. A jellegzetes bőrkiütéssel rendelkező betegeknek bőrbiopsziát kell végezniük a diagnózis megerősítésére., További vizsgálatokat lehet rendelni a diagnózis megerősítésére vagy a betegség mértékének meghatározására. Vérvizsgálat a kreatin-kináz és az aldoláz mérése segíthet az izomkárosodás mértékének mérésében. A keringő autoantitestek jelenléte a vérben jelezheti az autoimmun betegséget. Az MRI kimutathatja az izmok gyulladását. Az izomba behelyezett kis elektróda által végzett elektromiográfia (EMG) vizsgálat megmérheti az izom elektromos aktivitását. Az izombiopszia nagyon fontos teszt a diagnózis megerősítésére, valamint más gyulladásos izombetegségek kizárására.,
a dermatomyositisre nincs gyógymód, de a kezelés javíthatja a tüneteket. Az orális kortikoszteroidok, mint például a prednizon, segíthetnek a gyulladás csökkentésében, ezáltal javítva a bőr és az izomtüneteket. Az önmagában vagy kortikoszteroidokkal kombinációban alkalmazott immunszuppresszív gyógyszerek közé tartozik a metotrexát, azatioprin, ciklofoszfamid, ciklosporin és nagy dózisú intravénás immunglobulin. A fizikoterápia segítheti a betegek erősségét és rugalmasságát a napi funkció javításában., A napvédő krémek és a napvédő ruházat használata is javíthatja a bőr megjelenését.
vissza az Indexhez
az ezen az oldalon megadott orvosi információk csak oktatási célokra szolgálnak, és az American Osteopathic College of Dermatology tulajdonát képezik. Nem célja és nem is hallgatólagos, hogy helyettesítse a szakmai orvosi tanácsot, és nem hozhat létre orvos-beteg kapcsolatot. Ha konkrét kérdése vagy aggodalma van a bőrelváltozással vagy betegséggel kapcsolatban, kérjük, forduljon bőrgyógyászhoz., Ezen információk felhasználása, újbóli létrehozása, terjesztése, továbbítása vagy másolása szigorúan tilos, kivéve, ha az American Osteopathic Dermatology College kifejezett írásbeli engedélyt ad.