a corpus callosum Dysgenesis lehet teljes (agenesis) vagy részleges, és In utero fejlődési rendellenességet jelent. Ez lehet osztani:
- elsődleges agenesis: a corpus callosum nem képezi
- másodlagos dysgenesis: a corpus callosum formák általában, majd később megsemmisült
ezen Az oldalon:
Epidemiológia
igazi becsült incidenciája nehéz megállapítani, mint sok elszigetelt esetben tünetmentes. Olyan ritka lehet, mint 1:20,000 a boncolási sorozat 6 szerint., Meg kell azonban jegyezni, hogy a gyermekgyógyászati Neuroradiológiai gyakorlatban az áttételek akár 1% – ában is megfigyelhető, ami egyértelműen jelentős szelekciós torzítást jelent, amely számos tünetekkel járó rendellenességnek tulajdonítható.
úgy tűnik, hogy egy férfi előszeretettel (M: F ~2: 1) 6. Az anyai alkoholfogyasztás a terhesség alatt egy másik kockázati tényezőként 6.,gones, a hátsó, oldalsó szarv a kamrák = colpocephaly
- a nem-ketotic hyperglykaemia
- piruvát anyagcsere betegségek
- veleszületett tejsavas acidózis (mivel a mitokondriális légzési lánc hibák)
- mucopolysaccharidoses
- mucolipidoses
Klinikai megjelenése
Elszigetelt részleges dysgenesis a corpus callosum gyakran tünetmentes., A klinikai képet más esetekben a gyakran előforduló kapcsolódó rendellenességek határozzák meg, különösen az agenesis 4 esetében.
az agenesisben szenvedő gyermekek diszmorf arcúak lehetnek, leggyakrabban hypertelorismust mutatnak 6.
Patológia
Agenesis eredménye sértés előforduló körülbelül 8-12 hetes terhesség 2,4 ami hiba, hogy létrehozzák a corpus callosum. A fehér Anyag traktusok, amelyek általában keresztezik a középvonalat, ehelyett függőlegesen vannak orientálva, az oldalsó kamrákat széles körben elválasztva, versenyautó-jel konfigurációban., Ezek a kötegek a fehér Anyag ismert Probst kötegek.
az elülső komisszió általában jelen van, gyakran megnagyobbodik. A hippokampális formációk általában hipoplasztikusak,az oldalsó kamrák időbeli szarvainak dilatációjával.
A Dysgenesis (amely lehet teljes vagy részleges)a toxikus, ischaemiás vagy traumás események következtében fellépő encephalomalacia eredménye 2.
embriológia
a corpus callosum kialakulása a vemhesség 12.és 16-20. hetében, 2,4., A genu-val kezdődik, majd utólag folytatódik a test mentén a spleniumig. A rostrum az utolsó rész, amely kialakul. A corpus callosum elsődleges dysgenesis részeiben, amelyek a sértés előtt alakulnak ki, jelen lesznek, míg a későbbi részek hiányoznak. A rostrum jelenléte lényegében kizárja az elsődleges agenézist.
e szabály egyik nyilvánvaló kivétele a holoprosencephalia, amelyben a corpus callosum elülső részei hiányoznak 7. Ezt atipikus callosalis dysgenesisnek nevezték.,
a corpus callosum Myelinációja az ellenkező irányba, a spleniumból előre történik.
radiológiai jellemzők
mint más szerkezeti anomáliákhoz hasonlóan, minden modalitás tükrözi az alapul szolgáló morfológiát, nagyobb érzékenységgel., a ciszta
- széles körben elhelyezett párhuzamos szervek (versenyautó jel)
- kis elülső szarv
- colpocephaly: melyik lehet adni a “könnycsepp” konfiguráció axiális letapogatás
MRI
az MRI a modalitás választási értékelő mind a corpus callosum, valamint a gyakran társuló rendellenességek.,ric ciszterna vagy projekt superiorly, mint egy háti ciszta
- – kötegek Probst
- radiális gyri (jelen cinguláris gyrus)
- everted cinguláris gyrus 10
- hypoplasiás fornices
- hypoplasiás hippocampi
Angiográfia
Angiográfia már nem játszik szerepet diagnózis, azonban, ha végzett egyéb okok miatt lehet bizonyítani, abnormális természetesen az elülső agyi artéria, halad közvetlenül posterosuperiorly a körben elhelyezett pericallosal artériák, valamint a jelen pericallosal bajusz., Az azygos ACA általában jelen van a legtöbb esetben.
kezelés és prognózis
az általános prognózis nagymértékben változó lehet más kapcsolódó anomáliák jelenlététől függően.
differenciáldiagnózis
a kiváló minőségű MRI lényegében kiküszöböli a differenciálódást a corpus callosum gyönyörű képalkotása miatt.,
a beállítás egy terhességi ultrahang bizonyítják a interhemispheric ciszta, akkor a következőket kell tekinteni, 5:
- cavum septum pellucidum
- cavum vergae
- cavum lágy íny interpositum
- interhemispheric pókhálószerű ciszta
A kulcs megkülönböztető ezek a szervezetek a kitágult harmadik kamra a háti ciszta azonosítja a plexus choroideus, amely elhatárolja a tető, a harmadik kamra 5.