Se uma criança for diagnosticada e tratada nos primeiros meses de vida antes da criança ter uma infecção grave, então a taxa de sobrevivência a longo prazo é superior a 90%. Com o tratamento precoce, a maioria das crianças com DCI deve ser capaz de desenvolver o seu próprio sistema imunológico de trabalho. O melhor curso de tratamento para uma criança com SCID depende de vários fatores, incluindo o tipo de SCID, a saúde da criança, e recomendações do médico.,

A maioria dos lactentes com DCI são tratados com HSCT, ou transplante de medula óssea, o que resulta num novo sistema imunitário capaz de combater infecções. No HSCT, os médicos tomam células formadoras de sangue saudáveis que podem se desenvolver em um sistema imunológico saudável de um doador e colocá-los em uma criança. As células doadoras fornecem à criança um sistema imunológico.outra opção de tratamento menos comum mas promissora é a terapia genética, que está atualmente em ensaios clínicos. Na terapia genética, os médicos extraem as células defeituosas de formação de sangue de uma criança, corrigem o defeito, e colocam as células corrigidas de volta na criança., As células reparadas fornecem à criança um sistema imunológico funcional.

a third treatment, enzyme replacement therapy, can only be used for children with ada-SCID. In enzyme replacement therapy, the missing enzyme is regularly injected into the child with SCID to boost the ada enzyme. Os resultados são temporários e não reparar permanentemente o sistema imunológico. Eventualmente, as crianças com ADA-SCID necessitarão de HSCT ou terapia genética para resultados a longo prazo.,

antes destes tratamentos, uma criança com SCID iniciará o processo de tratamento tomando antibióticos, antivirais e antifúngicos para afastar a infecção. A criança também irá receber imunoglobulina terapia, ou Ig, uma infusão de anticorpos projetados para impulsionar o sistema imunológico da criança. O Ig é obtido através de dadores de plasma humano.

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