Jos esittely
83-vuotias miespotilas esitetään hematology-oncology clinic menneisyyden sairaushistoria ohutsuolen tukkeuma tilan post-resektio, tyvisolusyöpä, ihon, aurinkokeratoosin ja paksusuolen adenokarsinooma tilan viesti lähti hemicolectomy negatiivinen leikkauksen jälkeinen valvonta relapsi serial carcinoembryonic antigeeni tasoilla ja serial paksusuolen tähystyksistä. Hän kehittyi eteneväksi pansytopeniaksi. Laboratoriokoe paljasti hemoglobiinin 9.,1 g/dl, trombosyyttiarvo 76 000/ul, valkosolujen määrä 2700/ul, neutrofiilien määrä 59% ja neutrofiilien absoluuttinen määrä 1600 / mm3. Hän ei ollut kertonut aiemmin sairastuneensa hematologisiin häiriöihin. Mikään merkki tai oire tai laboratoriokoe ei viitannut systeemiseen infektioon tai tulehdukseen. Potilaan kotona lääkkeitä ei sisällä mitään antimetaboliitti eikä hän ollut koskaan käsitelty aiemmin mitään syöpälääkkeet tai sädehoito. Potilas oli elinikäinen Tupakoimaton, joka joi satunnaisesti alkoholia., B12-vitamiinitasot olivat normaalit ja HIV-testit negatiivisia. Luuytimen aspiraatio suoritettiin, mikä paljasti myelodysplasian rengassideroblastien kanssa (luvut 11–3).3). Sytogeneettinen tulokset rajattu monimutkainen epänormaali karyotyyppi kanssa monosomia kromosomien 5, 7, 20, osittainen poistaminen 5q, ja poikkeavuuksia yhdenmukainen korkea-asteen myelodysplasian. Potilas ei antanut suostumusta ehdotettuun hoitoon pieniannoksisella solunsalpaajahoidolla., Hoito aloitettiin antamalla erytropoietiinia viikoittain laskimoon (IV) ja tarvittaessa verensiirtona.
Kuusi kuukautta post-diagnoosi, potilas oli esitetty päivystykseen päällikkö valituksen kipua, turvotusta ja punoitusta vasen ranne yhteinen. Hän oli afebrile ja lääkärintarkastus osoitti turvonnut yhteinen, joka aiheutti kipua liikkeen. Ranneröntgen oli ilmeinen chondrocalsinosis (Kuva 4).4). Erytrosyyttien sedimentaationopeuden (ESR) ja C-reaktiivisen proteiinin (CRP) pitoisuudet olivat koholla. Lab workup paljasti WBC count 1,8 x 10⁹ / L 8% bändejä., Ottaen huomioon hänen leukopenia ja tulehtunut ranne yhteinen, potilas oli empiirisesti alkoi antibiootteja kliininen epäily septinen niveltulehdus, mutta pientä parannusta oireita oli huomannut. Nivelnesteen uutetaan radiocarpal yhteistä oli selvästi samea kanssa WBC count 6897/mm3 ja polymorfonukleaarisia granulosyyttien 87%. Gramvärjäys oli merkitsemätön ja nesteviljelmät mikrobikasvustolle negatiivisia. Nivelnesteen kristallianalyysi osoitti muutamia positiivisesti birefringentistä rhomboidia solunsisäisiä CPPD-kiteitä., Hoito IV steroidi aloitettiin, joka huipentui dramaattinen parannus oireita. Antibioottien anto jatkui, koska leukopenian kliinisessä yhteydessä oli mahdollista esiintyä samanaikaisesti septistä niveltulehdusta. Potilas kotiutettiin kotiin steroidipaperilla ja lyhytkestoisella antibioottikuurilla. Post-vastuuvapauden, avo-koe jäi negatiivinen tumavasta-aineiden, reumatekijä ja cyclic citrullinated peptidi vasta-aine.
kuukauden kuluttua, potilas esitti jälleen äkillinen oikea polvi kipu liittyy nivelten turvotus, arkuus ja punoitus. X-ray ilmaisin degeneratiiviset muutokset (chondrocalcinosis) polvinivelen merkittävin ympäri mediaalinen femorotibial lokero (Kuva (Figure5).5). ESR: n ja CRP: n tasot olivat koholla. Solunsisäiset CPPD-kiteet tunnistettiin nivelnesteanalyysissä. Potilasta hoidettiin steroideilla ja antibiooteilla (jatkuvan leukopenian vuoksi). Potilas paranee kliinisesti., Kolkisiinia ei voitu aloittaa pseudogoutin estohoitoon jatkuvan leukopenian vuoksi.
erittäin epäilyttäviä bout pseudogout leimahti uudelleen kuukauden kuluessa oireita terävä alaselän kipu, lokalisoitu lannerangan alueella punoitusta ympäröivän overlaping iho. Potilas oli afebrile. WBC: n lukema oli 3500/ul. Rappeuttavat muutokset olivat näkyvissä L4-L5 on tietokonetomografia (CT) selkärangan ja ilman kontrastia tehostuva leesio tunnistaa imaging (Kuva (Figure6).6)., Ottaen huomioon aiemmat soihdut pseudogout, potilas oli hoidon alussa empiirisesti kanssa steroidi lisäksi antibiootteja. Parannuttuaan hänet kotiutettiin. Ottaen huomioon näyttöön perustuvan edut atsasitidiini lepäämään autoimmuuni ilmiö MDS, potilas oli sitten lopulta alkoi atsasitidiini hänen hematologist. Atsasitidiinihoidon aloittamisen jälkeen ei ole havaittu muita akuutteja CPPD: hen liittyviä akuutteja niveltulehduksia.