Hoito HHT on oireenmukaista (se käsittelee pikemminkin oireita kuin itse tauti), koska ei ole hoito, joka estää kehitystä telangiectasias ja audiovisuaalisia mediapalveluja suoraan. Lisäksi joitakin hoitoja käytetään estämään yhteisten komplikaatioiden kehittymistä. Krooninen nenäverenvuoto ja ruoansulatuskanavan verenvuoto voivat molemmat johtaa anemiaan; jos itse verenvuotoa ei voida täysin pysäyttää, anemia vaatii hoitoa rautalisillä., Niille, jotka eivät siedä rautaa tabletteina tai ratkaisut saattavat edellyttää anto laskimoon rautaa, ja verensiirto, jos anemia aiheuttaa vakavia oireita, jotka edellyttävät nopeaa parannusta veren määrä.
suurin osa HHT-hoidossa käytetyistä hoidoista on kuvattu aikuisilla, ja kokemus lasten hoidosta on vähäisempi. Raskaana olevilla HHT-potilailla on suurentunut komplikaatioiden riski, ja heitä tarkkaillaan tarkasti, vaikka absoluuttinen riski on edelleen pieni (1%).,
NosebleedsEdit
akuutti nenäverenvuoto voidaan hoitaa erilaisia toimenpiteitä, kuten pakkaus nenäontelon kanssa imukykyinen pyyhkäisynäytteet tai geelit. Poistaminen pakkauksissa jälkeen verenvuoto voi johtaa uudelleen hauras aluksia, ja siksi voideltu tai atraumaattisen pakkaus on suositeltavaa. Jotkut potilaat saattavat haluta oppia pakkaamaan itsensä käsittelemään nenäverenvuotoja tarvitsematta turvautua lääkärin apuun.,
Usein nenäverenvuoto voi olla esti osittain pitää sieraimet kostea, ja soveltamalla suolaliuosta, estrogeenia sisältävät voiteet tai traneksaamihappo; nämä on vähän sivuvaikutuksia ja voi olla vähäisessä määrin hyötyä. Uusiutuvien verenvuotojen ehkäisemiseen on käytetty useita lisäsääntöjä, jos yksinkertaiset toimenpiteet eivät onnistu. Lääketieteellisiä hoitoja ovat suun traneksaamihappo ja estrogeenin; todisteet näistä on suhteellisen rajallinen, ja estrogeeni on huonosti siedetty ja miesten mahdollisesti liittyy riskejä, syövän ja sydänsairauksien naisilla aikaisemmin vaihdevuodet., Nenän hyytyminen ja cauterization voi vähentää verenvuotoa telangiectasias, ja suositellaan ennen leikkausta harkitaan. Kuitenkin, se on erittäin suositeltavaa käyttää vähintään lämpöä ja aikaa estää väliseinän rei ’ itys ja liiallisia vammoja nenän limakalvon, jotka ovat jo alttiita verenvuoto. Skleroterapia on toinen vaihtoehto verenvuodon hallitsemiseksi. Tämä prosessi edellyttää ruiskuttamalla pieni määrä aerated ärsyttävä (pesuaine, kuten natrium tetradekyylisulfaatti) suoraan telangiectasias., Pesuaine aiheuttaa astian romahtamisen ja kovettumisen, jolloin syntyy arpikudosjäämiä. Tämä on sama menettely, jota käytetään suonikohjujen ja vastaavien häiriöiden hoitoon.
Se voi olla mahdollista embolize verisuonten vauriot kautta interventionaalisen radiologia; tämä edellyttää kulkee katetrin kautta suuri valtimo ja paikallistamiseen yläleuan valtimo alle X-ray ohjaus, jonka jälkeen injektio alus hiukkasia, jotka tukkia verisuonia. Hyötyä menettely on yleensä lyhytikäinen, ja se voi olla sopivin jaksot vakavia verenvuotoja.,
jotta nenäverenvuodon uusiutuminen ja vaikeusaste voitaisiin minimoida tehokkaammin, muita vaihtoehtoja voidaan käyttää yhdessä edellä lueteltujen hoitojen kanssa. Laskimoon annetun anti-VEGF-aineita, kuten bevasitsumabi (kauppanimi Avastin), pazopinab ja thalidomide tai sen johdannaiset häiritä tuotannon uusia verisuonia, jotka ovat heikkoja ja siksi altis verenvuotoa. Koska aiemmat kokemukset määrättäessä thalidomide raskaana oleville naisille lievittää oireita pahoinvointia ja kauhea sikiövaurioita, joka seurasi, talidomidi on viimeinen keino hoidon., Lisäksi talidomidi voi aiheuttaa neuropatiaa. Vaikka tämä voidaan lieventää puuhastelun kanssa annokset ja määrättäessä sen johdannaiset, kuten lenolidomide ja pomalidomide, monet lääkärit mieluummin vaihtoehtoisia VEGF-estäjät. Bevasitsumabin on osoitettu vähentävän merkittävästi nenäverenvuodon vaikeusastetta ilman sivuvaikutuksia.
Jos muut interventiot ovat epäonnistuneet, useista operaatioista on raportoitu olevan hyötyä., Yksi on väliseinän dermoplasty tai Saundersin menettely, jossa iho on siirretty sieraimiin, ja toinen on Nuori on menettely, jossa sieraimet suljetaan pois kokonaan.
Ihon ja ruoansulatuskanavan tractEdit
ihovaurioita HHT voi olla ruma, ja voi vastata hoidon pitkä-pulssitettu Nd:YAG-laser. Sormenpäiden ihovauriot voivat joskus vuotaa verta ja aiheuttaa kipua. Ihonsiirtoa tarvitaan joskus tämän ongelman hoitoon.,
suhteen ruoansulatuskanavan vaurioita, lievä verenvuoto ja tuloksena lievä anemia on käsitelty lisärautaa, ja mitään erityistä hoitoa annetaan. Hormonihoidosta ja traneksaamihaposta on niukasti tietoa verenvuodon ja anemian vähentämiseksi. Vakava anemia tai jaksoja vakava verenvuoto hoidetaan endoskooppinen argon plasman hyytymisen (APC) tai laser hoito mitään vaurioita havaittu; tämä saattaa vähentää tarvetta tukihoitoa. Odotetut hyödyt eivät ole sellaisia, että toistuvia leesioiden hoitoyrityksiä kannatetaan., Äkillinen, erittäin vakava verenvuoto on harvinaista—jos kohdanneet, vaihtoehtoisia syitä (kuten mahahaava) on otettava huomioon—mutta embolisaatiota voidaan käyttää tällaisissa tapauksissa.
Keuhkojen AVMsEdit
Keuhkojen vaurioita, kun tunnistetaan, hoidetaan yleensä estää jaksot verenvuoto ja mikä tärkeintä veritulppa aivoissa. Tämä tapahtuu erityisesti leesioissa, joiden ruokintaverisuoni on 3 mm tai suurempi, koska ne aiheuttavat todennäköisimmin pitkäaikaisia komplikaatioita, ellei niitä hoideta. Tehokkain nykyinen hoito on embolisointi irrotettavilla metallikeloilla tai pistokkeilla., Menetelmässä punktio suureen suoneen (yleensä alle nukutuksessa), jonka jälkeen etenevät katetrin kautta oikean kammion ja keuhkovaltimon, jonka jälkeen radiocontrast ruiskutetaan visualisoida audiovisuaalisia mediapalveluja (keuhkojen varjoainekuvaus). Kun leesio on tunnistettu, otetaan käyttöön käämit, jotka estävät verenkiertoa ja antavat vaurion taantua. Vuonna kokenut käsissä, menettely on yleensä hyvin tehokas ja rajoitettu sivuvaikutuksia, mutta vauriot voivat uusiutua ja uusia yrityksiä voidaan vaatia. CTA-skannaukset toistetaan toistuvan toistumisen seuraamiseksi., Kirurgisesta leikkauksesta on nyt käytännössä luovuttu emboloterapian onnistumisen vuoksi.
Ne, joilla on joko selvä keuhkojen audiovisuaalisia mediapalveluja tai epänormaali kontrasti sydämen ultraäänitutkimus, jossa ei ole selvästi näkyviä vaurioita katsotaan olevan vaarassa aivojen emboli. Siksi niitä neuvotaan välttämään laitesukellusta, jonka aikana verenkiertoon voi muodostua pieniä ilmakuplia, jotka voivat siirtyä aivoihin ja aiheuttaa aivoinfarktin., Samoin mikrobilääkeprofylaksia on suositeltavaa aikana menettelyt, joita bakteerit voivat päästä verenkiertoon, kuten hammashoidon, ja välttää ilmakuplia aikana laskimoon therapy.
Maksa AVMsEdit
ottaen Huomioon, että maksan audiovisuaalisia mediapalveluja yleensä aiheuttaa korkea-tuotos sydämen vajaatoiminta, pääpaino on hoitoon tämän kanssa diureetit vähentää kiertävän veren määrä, rajoittaa suolan ja nesteen saanti, ja rytmihäiriölääkkeiden jos epäsäännöllinen sydämen syke. Tämä voi riittää turvotuksen ja hengenahdistuksen oireiden hoitoon., Jos tämä hoito ei ole tehokasta tai johtaa sivuvaikutuksiin tai komplikaatioihin, ainoa jäljellä oleva vaihtoehto on maksansiirto. Tämä on varattu niille, joilla on vakavia oireita, koska se harjoittaa kuolleisuus noin 10%, mutta johtaa hyviä tuloksia, jos onnistuu. Tarkkaa kohtaa, jossa maksansiirtoa on tarkoitus tarjota, ei ole vielä täysin selvitetty. Embolisaatiohoitoa on yritetty, mutta se johtaa vakaviin komplikaatioihin osalla potilaista ja lannistaa.,
Muut maksan liittyviä komplikaatioita (portaalin hypertensio, ruokatorven laskimolaajentumat, askites, hepaattinen enkefalopatia) on käsitelty samat säännöt kuin käytetään kirroosi, vaikka käyttö transjugular intrahepaattinen portosystemic shunt hoito on lannistunut, koska ei ole dokumentoitu hyötyä.
Aivot AVMsEdit
päätös hoitoon aivojen valtimo epämuodostumia riippuu oireita, että ne aiheuttavat (kuten kouristuksia tai päänsärkyä)., Verenvuodon riski on ennusti aiemmat jaksot verenvuoto, ja onko CTA tai MRA-skannaa AVM näyttää olevan syvään juurtuneita tai on syvä laskimoiden salaojitus. AVM: n koolla ja aneurysmien läsnäololla näyttää olevan vähemmän merkitystä. Vuonna HHT, joitakin vaurioita (high-flow aivoverisuonten fistulae) taipumus aiheuttaa enemmän ongelmia, ja hoito on perusteltua. Muut AVMs-järjestelmät voivat taantua ajan myötä ilman väliintuloa. AVM: n sijainnista ja koosta riippuen käytössä on erilaisia modaliteetteja: leikkaus, sädehoito ja embolisaatio., Joskus samaan leesioon käytetään useita modaliteetteja.
Leikkaus (craniotomy, auki aivot leikkaus) voidaan tarjota, joka perustuu riskien hoito määräytyy Spetzler–Martin-asteikolla (grade I-V); tämä pisteet on korkeampi suurempia vaurioita, jotka ovat lähellä tärkeitä aivojen rakenteiden ja syvä laskimoiden salaojitus. Korkean asteen leesioilla (IV ja V) on sietämättömän suuri riski ja leikkaus ei yleensä tarjota näissä tapauksissa. Radiosurgery (käyttäen kohdennettua sädehoitoa kuten gamma veitsi) voidaan käyttää, jos vaurio on pieni, mutta lähellä elintärkeitä rakenteita., Lopuksi embolisaatiota voidaan käyttää pieniin vaurioihin, joissa on vain yksi syöttöastia.
Kokeellinen treatmentsEdit
Useita anti-angiogeneesiä huumeiden hyväksytty muita ehtoja, kuten syöpä, on tutkittu pienissä kliinisissä tutkimuksissa. Esimerkiksi VEGF-vasta-ainetta bevasitsumabia on käytetty muissa tutkimuksissa. Laajassa kliinisessä tutkimuksessa bevasitsumabi-infuusioon liittyi sydämen tuotoksen pienenemistä ja nenäverenvuodon keston ja jaksojen vähenemistä hoidetuilla HHT-potilailla., Talidomidilla, joka on toinen angiogeneesiä estävä lääke, raportoitiin olevan myös hyödyllisiä vaikutuksia HHT-potilailla. Talidomidi-hoidon havaittiin aiheuttavan aluksen kypsymisen kokeellisessa hiirimallissa HHT ja vähentää vakavuus ja taajuus nenäverenvuotoa suurin osa pieni ryhmä HHT-potilaiden. Näiden hoidettujen potilaiden veren hemoglobiiniarvot nousivat verenvuodon vähenemisen ja verisuonten vakauttamisen tehostumisen seurauksena.