Johdanto
Rakkuloita johtuvat suussa voi johtua autoimmuunisairaus, pemphigus ja rakkulainen pemfigoidi. Nämä ovat tyypillisiä autovasta suunnattu adheesiomolekyylit ihon ja limakalvojen.
Suun pemfigus
Pemphigus on termi, joka on alun perin johdettu kreikan sanasta, pemphix, eli kupla tai läpipainopakkaus., Se kuvaa ryhmän rakkuloita häiriöt ominaista vasta-aineita suunnattu solunväliainetta, joka on löytynyt välillä epiteelisolujen (kutsutaan keratinosyytit ihon). Vasta-aineet saavat solut erilleen toisistaan. Tämän jälkeen kehon neste täyttää halkeamat muodostaen rakkuloita.
On olemassa kaksi päätyyppiä pemphigus kuin aiheuttaa limakalvovaurioita:
- Pemphigus vulgaris
- Paraneoplastic pemphigus
Pemphigus vulgaris on yleisempää kaksi, joiden esiintyvyys on noin 0,1-0,5 per 100 000 aikuista kohden., Pemphigus vulgaris on yleisempää potilailla, Ashkenazi Juutalainen syntyperän ja Välimeren alkuperää. Sama koskee miehiä ja naisia, joiden keski-ikä on 50-60 vuotta. Se voi kuitenkin vaikuttaa myös lapsiin ja vanhuksiin.
Kliininen esitys suun pemfigus
Pemphigus vulgaris liittyy limakalvojen pinnat 50-70% potilaista. Suun rakkulat (pienet rakkulat) harvoin nähdään ehjinä, koska ne hajoavat nopeasti ja niistä tulee matalia, epäsäännöllisiä eroosioita (haavaumia), jotka myöhemmin haavautuvat., Laajalle levinneitä eroosioita voi esiintyä erityisesti suun limakalvolla (poskien sisäosassa) tai kitalakessa. Myös ikenet voivat vaikuttaa. Nämä vauriot voivat olla arkoja ja johtaa syömisvaikeuksiin. Myös muut limakalvopinnat (eli nenä, silmäluomet, sukupuolielimet ja peräaukko) voivat vaikuttaa.
Paraneoplastic pemphigus yleensä ensin vaikuttaa huulet ensin, mutta seurauksena voi olla laajalle levinnyt, suun haavaumia tai lichenoidi vaurioita (nämä ovat vaurioita, jotka muistuttavat suun punajäkälä), ja se voi olla vakavia. Vaiva vaikeuttaa syömistä ja juomista., Tämän tyyppinen pemphigus johtuu hyvänlaatuisen tai pahanlaatuisen kasvaimen vasta-aineista. Yleisin hyvänlaatuinen kasvain liittyy paraneoplastic pemphigus on tymooma, jonka jälkeen Kaya kasvain, harvinainen ja monimutkainen lymfooman tyyppi. Yleisin siihen liittyvä pahanlaatuinen n on non-Hodgkin-lymfooma, jota seuraa krooninen lymfaattinen leukemia.
mikä on pemphiguksen syy?
pemphiguksen syytä ei tiedetä. On kuitenkin geneettinen taipumus kasvain ja sitä pidetään autoimmuunisairaus., Vuonna 1964 pemphigusta sairastavilla potilailla kuvattiin autovasta-aineita keratinosyyttipintoja vastaan.
Pemfigus joskus esiintyy potilailla, jotka kärsivät muita autoimmuuni sairauksia, erityisesti myasthenia gravis ja tymooma.
Patologinen ominaisuudet pemphigus
ominaisuus histologinen havainnot koepala pemphigus ovat split sisällä orvaskeden yläpuolella pohjapinta kerros, jossa epiteelisolujen kelluva erikseen sen sijaan, että liittyneet yhteen. Tyvisolut seisovat kuin rivi hautakiviä läpipainopakkauksen lattialla limakalvon ja orvaskeden tyvellä.,
erityisesti testi nimeltään immunofluoresenssitutkimuksessa suoritetaan koepala auttaa vahvistaa diagnoosin ja erottaa pemfigus muista rakkuloita häiriöt. Positiivinen analyysi osoittaa vasta-aineiden sitoutumisen epiteelisolujen pintaan.
clefting syntyy, koska vasta-aineet sitoutuvat proteiinit kutsutaan desmogleins, hajottaa levyt kiinni keratinosyyttien yhdessä (näitä kutsutaan desmosomit). Keratinosyytit eroavat toisistaan (asantolyysi).,
autoimmuunivasta-aineet voidaan havaita myös ihon vasta-ainetestillä (epäsuora immunofluoresenssi). Se on positiivinen 80-90%: lla potilaista, joilla on aktiivinen pemphigus. Taudin aktiivisuus korreloi vasta-ainetitterin (pitoisuus) kanssa useimmilla potilailla.
Pemphigus
– hoitoon on aiemmin liittynyt korkea kuolleisuus ja sairastuvuus. Tavanomainen hoito koostuu suuriannoksisista systeemisistä kortikosteroideista, immunosuppressiivisista aineista ja laskimoon annettavasta immunoglobuliinista. Myös rituksimabia (biologinen aine) ja epidermaalista kasvutekijää on käytetty tehokkaasti.,
systeemisten kortikosteroidien ilmaantuminen vähensi kuolleisuutta 70-100%: sta noin 30%: iin. Pemphiguksen yleisimmät kuolinsyyt ovat nykyään lääkkeisiin ja infektioihin kohdistuva haittavaikutus.
Suun pemphigoid
Pemphigoid on kliinisesti läsnäolo suuri, jännittynyt rakkuloita tai bullae. Nämä syntyvät orvaskeden alla (subepidermaali).,
Kolme suurta muotoja on olemassa:
- Bullous pemphigoid
- Raskausajan pemphigoid
- Limakalvon tai cicatricial pemphigoid
Nämä sairaudet ovat kliinisiä, patologisia ja immunologisten yhtäläisyyksiä, mutta tarkkaa suhdetta toisiinsa ei ole täysin määritelty.
immunofluoresenssitutkimuksessa ihon koepala paljastaa vasta-aineita, jotka pitävät ihon orvaskeden alapuolella, ja tämä aiheuttaa rakkuloiden muodostuminen alla iho., Myös autovasta vuonna bullous pemphigoid ja raskausajan pemphigoid kohdistuvat hemidesmosomal antigeenejä — hemidesmosomes ovat rakenteita, jotka kiinni pohjapinta solujen taustalla dermis. Cicatricial pemphigoid, ne on suunnattu ankkurointi filamentit alla orvaskeden.
Bullous pemphigoid
Bullous pemphigoid on krooninen, autoimmuuni -, subepidermal, rakkuloita, ihon sairaus, joka voi aiheuttaa limakalvojen., Se on ylivoimaisesti yleisin autoimmuunirakkulasairaus ja vaikuttaa enimmäkseen vanhuksiin, vaikka sitä voi esiintyä missä iässä tahansa, myös lapsuudessa. Kaikkiin rotuihin kuuluvat miehet ja naiset kärsivät yhtä paljon.
iho osallistuminen rakkulainen pemfigoidi voi olla laaja, mutta suullinen osallistuminen on yleensä pieniä pieniä rakkuloita, jotka rikkovat helposti (mutta ei niin nopeasti kuin pemfigus).
hoito riippuu ihon ja limakalvojen sairauden laajuudesta ja vaikeusasteesta.
useimpia potilaita hoidetaan systeemisillä steroideilla vaihtelevina annoksina.,
Hoito voi sisältää myös:
- Ajankohtaisista steroideja
- Tetrasykliini / nikotiiniamidi
- Atsatiopriini
- Syklofosfamidi
Raskausajan pemphigoid
Raskausajan pemphigoid (pemphigoid gestationis) on samanlainen bullous pemphigoid paitsi, että on kysymys raskauden aikana, se vaikuttaa noin 1 10 000 1 60000 raskauksia. Se tunnetaan myös nimellä herpes gestationis. Pieniä oraalisia rakkuloita voi esiintyä, ja ne voivat hajota muodostaen haavaumia.,
sitä hoidetaan systeemisillä steroideilla ja se yleensä häviää, kun vauva on syntynyt; se voi uusiutua toisessa raskaudessa.
Limakalvon pemphigoid
Limakalvon pemphigoid on harvinainen autoimmuunisairaus rakkuloita sairaus, joka vaikuttaa noin yksi henkilö per miljoonaa euroa. Se tunnetaan myös nimellä cicatricial pemphigoid. Useimmiten potilaat ovat keski-ikäisiä vanhuksiin. Se aiheuttaa vakavia rakkuloita suuhun ja kaikille limakalvoille, mikä aiheuttaa arpeutumista. Silmät ovat erityisen herkät. Iho ei ole juuri tai ei lainkaan mukana.,
Aggressiivinen hoito on käytettävä cicatricial pemphigoid, mukaan lukien systeemisiä steroideja ja immunosuppressantteja, erityisesti syklofosfamidi.
Lineaarinen IgA-tauti
Lineaarinen IgA-rakkulainen dermatoosi on harvinainen rakkuloita häiriö, joka vaikuttaa aikuisille ja lapsille. Iholla rakkulat on usein järjestetty renkaisiin. Suun rakkulat kehittyvät haavaumiksi ennen paranemista.
Dapsonihoito on yleensä tehokas.