- Ensimmäinen
- Kuka saa Kyhmytulehdus (”tyypillinen” potilaat)?
- Klassinen oireita Kyhmytulehdus
- Mikä aiheuttaa Kyhmytulehdus?
- miten polyarteriitti Nodosa diagnosoidaan?
- Hoito ja Tietenkin Kyhmytulehdus
- lääketieteen kannalta, David Hellman, M. D.
Ensimmäinen Kuvaus
ensimmäinen kuvaus tämä tauti on peräisin vuodelta 1866, kun Kussmaul ja Maier tunnistettu sairaus, joka koostui ”polttoväli, tulehduksellinen, valtimoiden kyhmyjä”., He kutsuivat tätä häiriötä ”periarteritis nodosa”, koska tulehdus he havaittu ympärillä verisuonen seinään. Nimi muutettiin kyhmytulehdus (PAN) korostaa sitä, että tulehdus koko valtimon seinämään, ei vain ympäri seinään – on merkittävä ominaisuus taudin. Kyhmytulehdus on joskus kutsutaan ”systeeminen verisuonitulehdus”, mutta tämä termi on ei-spesifisiä kuin muut muotoja vaskuliitti on myös systeeminen ja nekrotisoiva ominaisuuksia.
kuka saa polyarteriitti Nodosan (”tyypillinen” potilas)?,
useimmat PANNUTAPAUKSET esiintyvät 4. tai 5.vuosikymmenellä, vaikka niitä voi esiintyä missä iässä tahansa. Miehet sairastuvat kaksi kertaa todennäköisemmin kuin naiset. Vähemmistöllä PAN-potilaista on aktiivinen hepatiitti B-infektio. Muissa tapauksissa syy(syyt) on tällä hetkellä tuntematon, ja taudin sanotaan olevan luonteeltaan ”idiopaattinen”.
Klassisia oireita ja merkkejä Kyhmytulehdus
PAN on multisystem sairaus, joka voi aiheuttaa kuumetta, hikoilua, laihtumista, ja vakavia lihas-ja nivelsärkyä/kipuja. PAN voi kehittyä subakuuttina, useiden viikkojen tai kuukausien aikana., Potilailla voi olla epäspesifisiä vaivoja, kuten kuumetta, huonovointisuutta, laihtumista, ruokahaluttomuutta ja vatsakipuja. Tauti voi vaikuttaa lähes mihin tahansa kohtaan kehossa, mutta sillä on taipumus elimiin, kuten ihoon, munuaisiin, hermoihin ja ruoansulatuskanavaan. Monilla PAN-potilailla on korkea verenpaine ja kohonnut erytrosyyttien sedimentaationopeus (ESR). Esitys PANNULLA voi sisältää myös ihon poikkeavuuksia (ihottuma, haavaumat) ja perifeerinen neuropatia (kipu, tuntemukset polttava, pistely tai tunnottomuus, tai heikkous käsi tai jalka)., Kuitenkin tauti on predilection tiettyjen elinten ja kudosten; nämä on kuvattu alla.
- Hermo
- Ihon
- Munuaisten
- Ruoansulatuskanavassa
- Sydän
- Silmää
- Sukupuolielimissä
Hermo
- Perifeeristä neuropatiaa, ovat hyvin yleisiä (50 70%). Tämä sisältää pistelyä, tunnottomuutta ja/tai kipua käsissä, käsivarsissa, jaloissa ja jaloissa.
- keskushermosto (CNS) vaurioita voi esiintyä 2-3 vuotta alkamisen jälkeen PANNULLA ja voi johtaa kognitiivinen toimintahäiriö, vähentynyt valppaus, kouristuksia ja neurologisia oireita.,
Iho
- Iho poikkeavuuksia ovat hyvin yleisiä PANNULLA ja voi sisältää purppura, livedo reticularis, haavaumat, kyhmyjä tai kuolio.
- iho-oireita esiintyy useimmiten jaloissa ja ne ovat hyvin kivuliaita.
Munuaisten
- munuaisvaltimon vaskuliitti voi johtaa proteiinia virtsassa, munuaisten vajaatoiminta ja kohonnut verenpaine.
- pieni osa potilaista jatkaa dialyysihoitoa.,
Ruoansulatuskanavassa
- Vatsakipu, ruoansulatuskanavan verenvuoto (joskus on erehtynyt tulehduksellinen suolistosairaus)
- Verenvuoto, suolen infarkti, ja rei ’ itys ovat harvinaisia, mutta hyvin vakavia
Sydämen
- Kliinisestä osallisuudesta sydän ei yleensä aiheuta oireita.
- kuitenkin joillekin potilaille kehittyy sydäninfarkti (sydänkohtaus) tai kongestiivinen sydämen vajaatoiminta.,
Silmien
- Skleriitti tai tulehdus kovakalvon (valkoinen osa silmän)
Sukupuolielimissä
- Kivesten sydäninfarkti
Mikä aiheuttaa Kyhmytulehdus?
hepatiitti B aiheuttaa vähemmistön PAN-tapauksista. Koska hepatiitti B-rokote on nyt saatavilla, hepatiitti B: n aiheuttamat PAN-tapaukset ovat nyt harvinaisia kehittyneessä maailmassa. On mahdollista, että muut infektiot edistää muissa tapauksissa PAN, mutta yhteyksiä muiden infektioiden ja tämä tauti pysyy conjectural tällä hetkellä.
miten polyarteriitti Nodosa diagnosoidaan?,
Rutiini laboratoriokokeet voivat antaa tärkeitä vihjeitä PANNULLA, mutta ei ole yksi verikoe, joka on diagnostinen tämän taudin. Useimmilla PAN-potilailla ESR-arvot ovat koholla. Proteinuria (proteiini virtsassa) on yleinen niillä, joilla on munuaisten osallistuminen.
Jos on iho-tai lihas/hermo osallistuminen, ihon tai lihas/hermo biopsia voi olla erittäin hyödyllistä tulossa selvä diagnoosi PANNULLA. Hermojen johtuminen tutkimukset ovat ei-invasiivinen tapa tunnistaa hermoja, jotka liittyvät tulehdus. (Nämä hermot voidaan sitten biopsied diagnoosin vahvistamiseksi)., Diagnoosi vahvistetaan biopsialla, jossa näkyy patologisia muutoksia keskikokoisissa valtimoissa. Koepala-alue voi vaihdella. Suurin osa koepaloista otetaan ihosta, oireilevasta hermosta tai lihaksesta. Vatsan verisuonten varjoainekuvaus voi myös olla erittäin hyödyllinen pannun diagnosoinnissa. Aneurysmat vaikuttavat useimmiten munuaisiin, maksaan tai ruoansulatuskanavaan johtaviin valtimoihin.
American College of Rheumatology (ACR) on laatinut kriteerit, jotka olisi täytettävä, jos potilas on sisällytettävä tutkimukseen PANNULLA., Kriteerit on suunniteltu erottamaan PAN muista vaskuliitin muodoista. Kaikilla potilailla ei ole kaikkia kriteerejä. Jotkut, itse asiassa, voi olla vain 2 tai 3 kriteereitä, mutta niiden lääkärit ovat silti mukava luokitella niiden taudin PANNULLA. Komitea ACR lääkärit valitaan 10 taudin ominaisuudet (kriteerit) kuin ne, jotka parhaiten erottaa PANNULLA muista vasculitides. Jotta luokitellaan PAN potilas – varten tutkimuksia – potilaan tulisi olla vähintään 3 10 ACR-kriteerit.,i>Kivesten kipu tai arkuus
Hoito ja Tietenkin Kyhmytulehdus
Hoito PAN on parantunut dramaattisesti viimeisen parin vuosikymmenen aikana., Ennen tehokkaan hoidon saamista hoitamaton pannu johti yleensä kuolemaan viikkojen tai kuukausien kuluessa. Useimmat kuolemantapaukset johtuivat munuaisten vajaatoiminnasta, sydämen tai ruoansulatuskanavan komplikaatioista. Panille on kuitenkin nyt tarjolla tehokasta hoitoa. Diagnoosin jälkeen potilaita hoidetaan suurilla kortikosteroidiannoksilla. Muita immunosuppressiivisia lääkkeitä lisätään myös potilaille, jotka ovat erityisen sairaita. Useimmissa tapauksissa PAN nyt, jos diagnosoitu tarpeeksi aikaisin tauti voidaan hallita, ja usein parantaa.
lääketieteen kannalta David Hellmann, M. D.,
keskustelua Kyhmytulehdus kirjoitettu lääketieteen termejä David Hellman, M. D. (F. A. C. P.), sillä Reumatologia osa Lääketieteellisen Tietämyksen itsearviointi Ohjelma on julkaistu ja tekijänoikeuden American College of Physicians (Edition 11, 1998). American College of Physicians on antanut meille luvan tehdä tätä tietoa potilaille yhteyttä sivuillamme.
polyarteriitti nodosa on pieni ja keskikokoinen arteriitti, joka vaikuttaa useisiin elimiin, erityisesti ihoon, ääreishermoon, suolistoon, munuaisiin ja sydämeen., Alkamisikä vaihtelee lapsuudesta myöhäiseen aikuisuuteen, mutta keskimäärin 40 vuotta. Kyhmytulehdus on liittynyt aktiivinen hepatiitti B -, hepatiitti C -, tai molemmat; näin ollen, tauti on yleisempää suonensisäisten huumeiden käyttäjät.
polyarteriitti nodosa välittyy todennäköisesti immuunikompleksien laskeuman kautta. Näyttö on esimerkiksi se havainto, että potilaat, joilla on kyhmytulehdus liittyy hepatiitti B-tai hepatiitti C on immuuni komplekseja, joka koostuu immunoglobuliini ja viruksen vasta-aineita veressä ja talletetaan tulehtunut aluksia., Lisäksi antiviraalinen hoito voi poistaa vaskuliitti joillakin näistä potilaista.
alkaminen on asteittaista viikoista kuukausiin, ja ensioireet ovat usein epäspesifisiä. Varhaisin vihjeitä, että potilas on vaskuliitti tulevat yleensä iholta (jos vaskuliitti voi näkyä ilmeinen purppura, livedo reticularis, digitaalinen kuolio, tai tarjous kyhmyt) tai ääreishermoston (jos sydäninfarkti yksi sekoitettu motorinen ja sensorinen hermo toisensa jälkeen tuloksia mononeuritis multiplex, yksi erityinen vihjeitä, että potilas on vaskuliitti)., Munuaisoireet lopulta kehittyy eniten, ja siihen liittyy kohonnut verenpaine puolet potilaista, kun taas Granulomatoottista polyangiittia
harvoin nostaa verenpainetta. Kyhmytulehdus myös yleisesti liittyy vatsaan (vatsan angina pectoris, verenvuoto, perforaatio), sydän (sydänlihastulehdus, sydäninfarkti) tai silmä (skleriitti). Repeämä munuaisten tai mesenteric micoaneurysms voi simuloida akuutti vatsa.,
Vahvistaa diagnoosi vaatii joko biopsia näyte osoittaa pieni– tai keskisuuria valtimoita, tai suoliliepeen arteriography osoittaa mikroaneurysmat tai vuorotellen alueet ahtauma ja laajentuma. Oireisen hermon tai oireisen lihaksen biopsia on 65% herkkä, kun taas oireettoman kohdan biopsia on alle 30% herkkä. Koska suoliliepeen varjoainekuvaus on 60% herkkä, se pitäisi tehdä kun ei ole oireenmukaista sivusto koepala. Munuaisbiopsiaa tulee välttää, ellei angiografia sulje pois repeämille alttiita mikroaneurysmia.,
ilman hoitoa lähes kaikki sairastuneet potilaat kuolevat 2-5 vuoden kuluessa. Hoidon prednisone (alkaen 1 mg/kg / vrk) ja syklofosfamidia (2 mg/kg / vrk) ilmestyi mullistaa tulos kyhmytulehdus saavuttaa 70% 10–vuoden eloonjääneiden ja perustettiin tämä yhdistelmä aineita kuin tavallinen hoito. Uudemmat tutkimukset kuitenkin viittaavat siihen, että prednisoni yksinään voi saavuttaa saman elinajan kuin prednisoni ja syklofosfamidi, vaikka soihdut olivat harvinaisempia syklofosfamidia käyttävillä potilailla., Muut tutkimukset osoittavat, että perinteinen terapia, jossa prednisone ja syklofosfamidi pitäisi luopua potilailla, joilla on kyhmytulehdus liittyy hepatiitti B Potilailla perinteinen yhdistelmä vastata, mutta lähes kaikki perhe tulee kroonisia kantajia hepatiitti B-ja voi kuolla myöhemmin maksakirroosi tai ruokatorvivariksvuotojen verenvuoto. Äskettäin propsed hoito koostuu 2 viikon prednisone hallita vaskuliitti, jonka jälkeen plasmafereesi poistaa immuuni komplekseja, ja mukana on antiviraalinen hoito yhdessä lamivudiinin eroon potilas on hepatiitti B-infektio., C-hepatiittiin liittyvän polyarteriitti–nodosan viruslääkityksen pitkäaikaista arvoa ei ole vahvistettu.