Kehityshäiriö corpus callosum voi olla täydellinen (agenesis) tai osittain ja edustaa kohdussa kehityksen poikkeavuus. Se voidaan jakaa:
- ensisijainen agenesis: corpus callosum koskaan muotoja
- toisen asteen kehityshäiriö: corpus callosum muotoja normaalisti ja on sittemmin tuhoutunut
tällä sivulla:
Epidemiologia
todellinen arvio esiintyvyyttä on vaikea määritellä, koska monet yksittäisissä tapauksissa ovat oireettomia. Se voi olla ruumiinavaussarjan 6 mukaan jopa 1:20 000., On kuitenkin huomattava, että pediatrisen neuroradiologian käytännössä se voi olla nähty niin monta kuin 1% lähetteet, selvästi edustaa merkittävää valinta bias, johtuu suuri määrä oireenmukainen liittyviä poikkeavuuksia.
näyttää siltä, että mies mieltymys (M:F ~2:1) 6. Äidin alkoholinkäyttö raskauden aikana on tunnustettu toinen riskitekijä 6.,gones ja taka sarvet sivusuunnassa kammiot = colpocephaly
- ei-ketotic hyperglykemia
- pyruvaatti aineenvaihduntaan häiriöt
- synnynnäinen maitohappoasidoosi (koska mitokondrioiden hengitysteiden ketjun vikoja)
- mucopolysaccharidoses
- mucolipidoses
Kliininen esitys
Eristetty osittainen kehityshäiriö corpus callosum on usein oireeton., Kliininen kuva muissa tapauksissa sanelee liittyvät poikkeavuudet, joita esiintyy usein, erityisesti agenesis 4.
Lasten kanssa agenesis voi olla dysmorphic kasvot, yleisimmin osoittaa hypertelorism 6.
Patologian
Agenesis on seurausta loukkaus tapahtuu noin 8-12 raskausviikolla 2,4 mikä vika muodostavat corpus callosum. Valkoinen Asia traktaatteja, jotka yleensä ylittävät keskiviivan, sen sijaan suuntautuvat pystysuoraan, erottaa sivusuunnassa kammiot laajalti, kilpa auton merkki kokoonpano., Nämä valkoisen aineen niput tunnetaan Probst-nippuina.
anteriorinen commissure on yleensä läsnä ja usein laajentunut. Myös hippokampuksen muodostumat ovat yleensä hypoplastinen, joiden tuloksena laajentuma ajallinen sarvet sivusuunnassa kammiot.
Kehityshäiriö (joka voi olla täydellistä tai osittaista) on seurausta encephalomalacia toissijainen myrkyllisiä, iskeeminen tai traumaattisia tapahtumia 2.
Embryologia
kehittäminen corpus callosum tapahtuu välillä 12 ja 16-20. raskausviikolla 2,4., Se alkaa genu ja jatkaa sitten posteriorly pitkin kehon splenium. Rostrum on viimeinen osa, joka on muodostettu. Vuonna ensisijainen kehityshäiriö osat corpus callosum, jotka muodostavat ennen loukkaus tulee olla läsnä, ottaa huomioon, että myöhemmin osat on poissa. Rostrumin esiintyminen sulkee olennaisilta osin pois primaarisen ageneesin.
Yksi ilmeinen poikkeus tähän sääntöön on holoprosencephaly jossa se on anterior osia corpus callosum, jotka ovat poissa 7. Tätä on kutsuttu epätyypilliseksi callosal-dysgeneesiksi.,
Myelination corpus callosum tapahtuu vastakkaiseen suuntaan, mistä splenium eteenpäin.
Radiologiset ominaisuudet
Kuten muita rakenteellisia poikkeavuuksia, kaikki säännöt heijastavat taustalla morfologia, jossa on enemmän vähemmässä määrin herkkyyttä., kysta
- harvemmassa rinnakkain elinten (kilpa-auto merkki)
- pieni etuosan sarvet
- colpocephaly: joka voi antaa ”pisaran” kokoonpano aksiaalinen skannaa
MK
MAGNEETTIKUVAUS on modaliteetin valinta arvioinnissa sekä corpus callosum ja usein niihin liittyvät poikkeamat.,ric vesisäiliö tai hankkeen superiorly kuin selkä kysta
- nippua Probst
- radial gyri (poissa cingulate gyrus)
- everted cingulate gyrus 10
- hypoplastinen fornices
- hypoplastinen hippocampi
Varjoainekuvaus
– Angiografia ei ole enää merkitystä diagnoosin, jos kuitenkin tehty muista syistä, voi osoittaa epänormaalia aikana anterior aivojen valtimo, kulkee suoraan posterosuperiorly etäällä toisistaan pericallosal verisuonia, ja poissa pericallosal viikset., Azygos ACA on yleisesti läsnä useimmissa tapauksissa.
Hoito ja ennuste
yleinen ennuste voi olla erittäin vaihteleva, riippuen läsnäolo muut niihin liittyvät poikkeamat.
Erotusdiagnoosissa
laadukas MRI olennaisesti eliminoi erot johtuvat hieno imaging corpus callosum.,
asettaminen raskaudenaikainen ultraäänitutkimus osoittaa interhemispheric kysta sitten seuraavat seikat on otettava huomioon 5:
- cavum septum pellucidum
- cavum vergae
- cavum velum interpositum
- interhemispheric arachnoid kysta
avain erottaa nämä yhteisöt päässä laajentuneet kolmannen kammion, jossa selkä kysta on tunnistaa choroid plexus, joka rajataan katto kolmannen kammion 5.