Ylimääräisten nänni ja seminooma: Case-raportti ja katsaus polythelia ja virtsaelinten syöpiä
Emily C Alias BS, Philip Cohen R MD
Ihotautien Online-Lehti 19 (1): 4
University of Texas Medical School Houston, Houston, Texas
Tiivistelmä
läsnäolo ylimääräisiä nännit, tunnetaan polythelia, on yleisin esittely lisävaruste rintojen kudosta. Sitä pidetään yleensä hyvänlaatuisena synnynnäisenä anomaliana., Kuitenkin, polythelia voivat vaatia huomiota enemmän kuin pelkkä kosmeettinen huolenaihe, koska ylimääräiset nännit on osoitettu liittyvän lisääntynyt riski sairastua virtsaelinten pahanlaatuisten kasvainten. Kuvailemme 53-vuotiasta miestä, jolla oli lisälaitteen Nänni vasemmassa rinnassa ja joka esitteli vaiheessa IIA kivesten seminooma 47-vuotiaana. Julkaistuja raportteja polyteliaa ja urogenitaalisia maligniteetteja sairastavista potilaista sekä muista kasvaimista tarkastellaan uudelleen., Koska potilaat, joilla on lisävaruste nännit on taipumus kehittyä sisäelinten syövät, polythelia olisi pidettävä genodermatosis kanssa pahanlaatuinen mahdollisuuksia.
Johdanto
Lisävaruste nännit pidetään usein hyvänlaatuinen synnynnäinen poikkeavuus . Ne voivat vaivata potilasta kosmeettisista huolenaiheista, tuskasta ja turvotuksesta kuukautisten aikana tai maidon erityksestä . Polythelia vaatii kuitenkin lääkäriltä huomiota kriittisempiin asioihin. Ylimääräiset nännit palvella mahdollisena tärkeä merkki epämuodostumia ja syöpiä., Koska on ollut familiaalinen tapauksissa polythelia raportoitu ja koska lisävaruste nännit on liittynyt tiettyjä syöpiä, ylimääräiset nännit on ehdotettu genodermatosis kanssa pahanlaatuinen mahdollisuuksia .
raportin
47-vuotias mies aluksi esitetään vasemmalla kivesten turvotus ja hoidettiin suun kautta antibiootteja oletetun infektio. Ultraääni paljasti myöhemmin mahdollisen massan. Vasemmistoradikaali orkiektomia suoritettiin kuukautta myöhemmin ja biopsia vahvisti klassisen tyypin kivesten seminooma, 8 cm ulottuvuus, lymfovaskulaarinen hyökkäys., Kasvain oli rajoitettu kuluessa tunica albuginea ja ei suoraan liity lisäkivesten tai spermatic johdosta. Imusolmuke osoitteessa spermatic johto resektio marginaali oli fokaalisesti positiivinen immunostain varten istukan alkalinen fosfataasi (PLAP) ja Oct ¾ vasta ja negatiivinen CD 30 CD 117, ja cytokeratin. Neljä kuukautta sen jälkeen, kun alustava diagnoosi potilaan päätökseen kemoterapiaa, johon kuului kaksi jaksoa bleomysiinin, etoposidin, ja sisplatiinin ja yksi sykli etoposidia ja sisplatiinia.,
 |
 |
| Kuva 1 | Luku 2 |
|---|---|
| Kuva 1. Hyperpigmentoitunut leesio sijaitsee vasemman rinnan alapuolella maitolinjan varrella 47-vuotiaalla miehellä, jolle oli kehittynyt vasemman kiveksen seminooma. kuva 2. Lähempi tarkastelu hyperpigmented vaurio osoittaa ylimääräinen nänni, noin 6 mm halkaisijaltaan, tyypillinen keski-korkeuden ja ympäröivän areola., |
|
Viisi vuotta myöhemmin, potilas esitetty ihotautien klinikan arviointi ihottuma. Fyysisessä kokeessa hänellä todettiin olevan yksi, hyvin rajattu punaruskea papuli vasemman rinnan alapuolella maitolinjaa pitkin (kuva 1). Lähempi tarkastelu kanssa dermoscopy paljasti vaurion olla ylimääräinen nänni, joilla on tyypillinen keski-korkeuden ja ympäröivän areola (Kuva 2). Hän ei ollut valituksia kutina tai kipu vaurio, joka oli ollut läsnä syntymästä lähtien, ja totesi, mitään muutosta ulkonäkö., Lisähistoria paljasti polythelian potilaan äidistä. Hänen asusteensa nänni oli myös vasemmassa kyljessä rinnan alapuolella. Sukuhistoria oli syövälle negatiivinen.
Keskustelua
Ylimääräisten rintojen kudosta tuloksia, kun kaikki solut alkion rintarauhasen harjun eivät taantua. Kajavan vuoden 1915 luokituksen mukaiset kahdeksan supernumeraarisen rintakudoksen luokkaa ovat seuraavat: 1. täydellinen rinta nännillä, areolalla ja rauhaskudoksella (polymastia); 2. rauhaskudos ja nänni ilman areolaa; 3. areola ja rauhaskudos ilman nänniä; 4. vain rauhaskudos; 5., nänni ja areola rasvaa korvaavalla rauhaskudoksella (pseudomamma); 6. vain nänni (polythelia); 7. areola only (polythelia areolaris); 8. vain hiuspilkku (polythelia pilosa) . Rintojen kehityksen yleisin anomalia on polythelia.
Polythelia on yleisempi miehillä kuin naisilla ja sitä esiintyy useammin mustilla kuin valkoisilla . Nämä synnynnäiset ihon värinen tai hieman pigmentoituneet vaurioita esiintyy tyypillisesti sekä primitiivinen rintarauhasen ridge missä tahansa kainalo nivusiin . Vaikka ne yleensä esiintyvät satunnaisesti, familiaalisia tapauksia on raportoitu ., Tällaiset tapaukset periytyvät autosomaalinen dominantti tavalla muuttuja penetrance , vaikka X-sidoksissa hallitseva siirto on myös raportoitu . Yleinen esiintyvyys polythelia väestössä keskimäärin 0.22 5,6 prosenttia, riippuen tekijät, kuten perintö-ja etnisyys .
ottaa huomioon, Että ylimääräiset nännit ovat usein kliinisesti ilmeinen, joskus kun vain nänni tai nänni ja nännipiha ovat läsnä, he ovat koepala perustaa diagnoosi. Ylimääräiset nännit voivat myös kliinisesti olla väärässä fibromas, lipomas, syylät ja luomet ., Kuitenkin, yksi voi helposti erottaa ne histologisesti, koska ne ovat monet, jos ei kaikki samat ominaisuudet löytyy rintojen kudosta, mukaan lukien, sileän lihaksen, ihon paksuuntuminen, maitorauhasten, hyperpigmentaatio, ja pilosebaceous munarakkuloita .
melko harvoin syöpä löytyy supernumeraarisesta rinnasta. Tämä kudos voi läpikäydä pahanlaatuinen muutos ja seurata aikana ensisijainen rintojen kasvain, aivan kuten normaali rintakudos tekee. Todellakin, yksilöt, jotka ovat kehittäneet kasvaimia kohdunulkoinen rintakudoksen on raportoitu .,
seminooma, joka muistuttaa potilaamme kasvainta, on kuvattu kahdella muulla yksilöllä (Taulukko 1). Yhdistyksen välillä polythelia ja kivesten kasvaimet oli alun perin ehdotti Gabriel et al tutkimuksessa 73 miehet ja kivessyöpä. He huomasivat, että kahdeksan (11%) potilaista oli ylimääräinen nänni, ja että vaurio oli riippumaton kasvaimen puolella tai histologinen tyyppi. He arvioivat riskiä kivessyöpä miehillä polythelia 4,5 kertaa suurempi kuin miesten ilman lisävaruste nänni ., Myöhemmin, lisää tutkijat myös havaittu tämä havainto lisääntynyt riski kivessyöpä miehillä, joilla on lisävaruste nännit .
Tutkijat ovat myös ehdottaneet, että siellä on lisääntynyt esiintyvyys munuaisten, virtsarakon ja eturauhasen syöpiä sairastavilla potilailla polythelia (Taulukko 2). Tutkimuksessa potilaat, joilla lisävaruste nännit ja munuaisten adenokarsinooma, keski-ikä syöpä diagnoosi potilaan polythelia oli 42 vuotta, 12 vuotta nuorempi keski-ikä ilman lisävaruste nännit., Tämä nuorehko Ikä kasvaimen puhkeaminen potilailla, joilla on lisälaitteen nännit, on yhdenmukainen syövän varhaisemman alkamisen kanssa potilailla, joilla on muita perinnöllisiä kasvaimia .
sisäelinten maligniteetteja on havaittu myös potilailla, joilla on supernumeraariset Nännit. Siksi, useita tutkijat ovat ehdottaneet, yhdistysten välillä ylimääräisiä nännit ja syöpiä kuin ne, urogenitaalinen järjestelmä (Taulukko 3). Se, onko olemassa pätevä seura vai pelkkä sattuma, jää ratkaisematta.,
Ylimääräiset nännit esiintyy useammin potilailla, joilla on arthrogryposis multiplex synnynnäinen , Char oireyhtymä , sikiön alkoholin oireyhtymä , Fleischer on oireyhtymä, neurofibromatoosi tyyppi 1, osittainen kromosomi 3p trisomia, Simpson-Galabi-Behmel-syndrooma, trisomia 8, ja Turnerin oireyhtymä . Muut poikkeavuudet liittyvät polythelia ovat sydämen johtumishäiriöt, synnynnäinen sydänvika, epilepsia, ja mahanportin ahtauma .
polythelian ja urogenitaalisten virtsateiden poikkeavuuksien mahdollinen yhteys ei ole vielä selvillä., Monet tutkimukset osoittavat, ei ole ilmeinen yhteys poikkeavuuksia urogenitaalinen ja lisävaruste nännit . Kuitenkin muut tutkimukset ovat osoittaneet, korkeampi esiintyvyys munuaisten poikkeavuuksia potilailla, joilla on ylimääräisiä nännit, esiintyvyys joka oli noin kolme kertaa suurempi kuin odotettiin . Eräässä tutkimuksessa todettiin, munuais-ja virtsateiden anomaliat 11 146 (7.53%) potilailla, joilla polythelia, huomattavasti useammin kuin ne, ilman polythelia (0.68%) ., Koska tämä mahdollisesti lisääntyneestä virtsaelinten epämuodostumat, se on ehdotettu, että henkilöt, joilla on polythelia tehdään lisätutkimuksia, mukaan lukien yksityiskohtainen perheen historia sekä fyysinen arviointi ja seuranta munuaisten ja ei-munuaisten epämuodostumia ja syöpiä .
Muut tutkimukset ovat ehdottaneet, että on olemassa ylimääräisiä nänni/munuaisten kentän vika, ensimmäisen hypoteesin mukaan Hersh et al ., Lisäksi Urbani ja Betti totesi ipsilaterality munuaisten poikkeavuuksia ja ylimääräisten nänni potilaan munuaisten adenokarsinooma, mikä edelleen tukee an alkion alkuperä maligniteetti . Se ei ole erityisen yllättävää, että urogenitaalisen järjestelmä kehittyy noin kolmannen kuukauden raskauden, joka on aika, että rintarauhasen ridge on tarkoitus taantua; puute regressio johtaa kohdunulkoinen rintojen kudosta .
Johtopäätös
Ylimääräiset nännit voivat esiintyä satunnaisesti tai familiaalinen tavalla., Ne liittyvät hyvänlaatuinen poikkeavuudet ja synnynnäiset oireyhtymät sekä pahanlaatuiset kasvaimet. Polythelian ja urogenitaalisten syöpien välille on perustettu yhteys. Useimmin havaittu maligniteettikohta on munuainen, jota seuraavat kives, virtsarakko ja eturauhanen. Vaikka polytheliaa sairastavilla potilailla on havaittu muitakin syöpiä, niiden yhteys voi olla sattumaa.
1. Cohen PR: vastaa familiaalisen polythelian merkitykseen . J Am Acad Dermatol 1995;32: 688-688.
2., Pellegrini JR, Wagner RF Jr: Polythelia ja siihen liittyvät olosuhteet. Am Fam Lääkäri 1983;28(3):129-132.
3. Leung AKC, Robson WLM: Polythelia. Int J Dermatol 1989;28: 429-433.
4. Kokavec R, Macuch J, Fedeles J, Ondrias F: Polythelia ei ole pelkkä esteettinen kysymys. Acta Chirurgiae Plasticae 2002;44: 3-6.
5. Cohen, PR: Polythelia ja kivessyöpä: case-raportti miehen kanssa, alkion karsinooma vasen kives ja kahdenvälisten ylimääräisistä nänni. Syöpätiedote 1995;47(1):86-88.
6. Toumbis-Ioannou E, Cohen PR: familiaalinen polythelia. J Am Acad Dermatol 1994;30: 667-668.,
7. Galli-Tsinopoulou A, Krohn C, Schmidt H: Familiaalinen polythelia yli kolmen sukupolven ajan kanssa polymastia nuorin tyttö. Eur J Pediatr 2001;160: 375-377.
8. Mehes K: Supernumeraarisen nännin familiaalinen yhteys munuaissyöpään. Cancer Genet Cytogenet 1996;86: 129-130.
9. Miguel M, Lopez minä, Carrera A, Gotzens V, Liusa M: Ylimääräisten rintojen reiteen nainen. J Eur Acad Dermatol Venereal 2006;20: 869-870.
10., Cohen, PR, Kurzrock R: Sekalainen genodermatoses: Beckwith-Wiedemann-oireyhtymä, Birt-Hogg-Duben oireyhtymä, familiaalinen epätyypillinen useita luomi melanooma oireyhtymä, perinnöllinen tylosis, incontinentia pigmenti, ja ylimääräiset nännit. Dermatol Clin 1995;13: 211-229.
11. Mehregan ah: Supernumeraarinen Nänni. Histologinen tutkimus. J Cutan Pathol 1981;8: 96-104.
12. Johnson CAC, Felson B, Jolles H: Polythelia (supernumerary nipple): päivitys. South Med J 1986; 79: 1106-1112.
13. Gabriel JJ, McKeen EA, Javadpour N, Ozols RF, Pottern LM, Fraumenin JF Jr: Polythelia ja kivessyöpä., Ann Harjoittelija 1984;101: 646-647.
14. Gabriel JJ, McKeen EA: Lisävaruste nännit (AN) ja munuaissolukarsinooma (RCC). Proc ASCO. Maaliskuuta 1981 Washington, DC: 465. Abstrakti.
15. Goedert JJ, McKeen EA, Fraumeni JF Jr: Polymastia ja munuaisten adenokarsinooma. Ann Harjoittelija 1981;95: 182-184.
16. Paschal, BR: Polythelia . South Med J 1987;80:1201.
17. Mehes K, Szule E, Torzsok F, Meggyessy V: Ylimääräiset nännit ja urologic pahanlaatuisia kasvaimia. Cancer Genet Cytogenet 1987;24: 185-188.
18. Urbani CE, Betti R: siihen liittyvät ehdot (Luku 10). In: Lisätarvikkeet Rintarauhaskudokseen Kliinisessä Käytännössä., (McGraw-Hill Libri Italia srl; Milano). 1996:35-56.
19. Urbani CE, Betti R: Poikkeava rintarauhasen kudoksen ja nephrourinary maligniteetti: mies yksipuolinen polythelia ja ipsilateral munuaisten adenokarsinooma liittyvät polykystinen munuaissairaus. Cancer Genet Cytogenet 1996;87:88-89.
20. Meggyessy V, Mehes K: Yhdistyksen ylimääräiset nännit, joilla on munuaisten poikkeavuuksia. J Pediatr 1987;111: 412-413.
21. Aslan D, Gursel T, Kaya Z: Ylimääräiset nännit lapsilla, joilla on hematologisia häiriöitä. Pediatr Hematol Oncol 2004;21:461-463.
22., Buonuomo PS, Ruggiero On, minä Vastan, Attina G, Riccardi R, Zampino G: Toisessa tapauksessa hepatoblastooma nuoren potilaan kanssa Simpson-Golabi-Behmel-syndrooma. Pediatr Hematol Oncol 2005;22:623-628.
23. Lapunzina P, Badia I, Galoppo C, De Matteo E, Silberman P, Tello On, Grichener J, Hughes-Benzie R: potilaan kanssa Simpson-Golabi-Behmel-syndrooma ja maksasolusyövän. J Med Genet 1998;35: 153-156.
24. Martin VG, Pellettiere EV, Congress D, Miller AW: Pagetin tauti on nuorilla, jotka johtuvat ylimääräisistä nänni. J Cutan Pathol 1994; 21: 283-286.
25., Yilmaz AE, Sarifakioglu E, Dogan G, Cakir B, Karabel M, Gorpelioglu C, Turkay S: Ylimääräisten nänni: meidän pitäisi olla varuillaan? Pediatrics International 2010;52: 190-191.
26. Luola I, Browner-Elhanan K, Mimouni D, Varsano minä, Cohen HA, Mimouni M: Esiintyminen ylimääräisiä nännit lapsilla, joilla on munuaisten ja virtsateiden epämuodostumia. Pediatr Dermatol 2001;18:291-294.
27. Jojart G, Seres E: Supernumeraariset nännit ja munuaispoikkeamat. Int Urol Nefrol 1994;26: 141-144.
28. Gauthier B: Supernumeraariset nännit ja virtsateiden poikkeavuudet . J Pediatr 1988;112: 503-503.
29., Urbani CE, Betti R: familiaalisen polythelian merkitys . J Am Acad Dermatol 1995;32: 687-688.
30. Hersh JH, Kukkia, Cromer AO, Harrison HL, Weisskopf B: Ei ylimääräisiä nänni/munuaisten kenttä vika on olemassa? Am JIS Child 1987;141: 989-991.