introdução
As bolhas surgidas na boca podem ser devidas à doença auto-imune, pemphigus e pemphigóide bullous. Estes são caracterizados por auto-anticorpos dirigidos contra as moléculas de adesão da pele e membranas mucosas.pemphigus Oral é um termo originalmente derivado da palavra grega pemphix, que significa bolha ou blister., Descreve um grupo de distúrbios com formação de vesículas, caracterizados por anticorpos dirigidos contra a substância intercelular, que se encontram entre as células epiteliais (chamadas queratinócitos na pele). Os anticorpos fazem com que as células se separem umas das outras. O fluido corporal enche então as fendas para formar bolhas.
Existem dois tipos principais de pênfigo que causa lesões da mucosa:
- Pemphigus vulgaris
- Paraneoplastic pemphigus
Pênfigo vulgar é o mais comum dos dois, com uma incidência de cerca de 0,1 a 0,5 por 100.000 da população adulta., Pemphigus vulgaris é mais comum em pacientes de ascendência judaica Ashkenazi e aqueles de origem Mediterrânica. Homens e mulheres são igualmente afetados, com a idade média de início sendo de 50 a 60 anos. No entanto, também pode afectar crianças e idosos.
a apresentação clínica do pemphigus oral
Pemphigus vulgaris envolve superfícies mucosas em 50-70% dos doentes. Vesículas orais (pequenas bolhas) são raramente vistas intactas porque se decompõem rapidamente e se tornam erosões irregulares rasas (feridas) que depois ulceram., Erosões generalizadas podem ser vistos, particularmente sobre a mucosa bucal (o aspecto interno das bochechas) ou palato. As gengivas também podem ser afetadas. Estas lesões podem estar doridas e resultar em dificuldade em comer. Outras superfícies mucosas (ou seja, o nariz, pálpebras, genitais e ânus) também podem ser afetados.pemphigus paraneoplásico normalmente afeta primeiro os lábios, mas pode resultar em erosões orais generalizadas ou lesões líquenóides (estas são lesões que se assemelham ao líquen plano oral), e pode ser grave. O desconforto torna difícil comer e beber., Este tipo de pênfigo é devido a anticorpos produzidos por um tumor benigno ou maligno. O tumor benigno mais comum associado com o pênfigo paraneoplásico é o timoma, seguido pelo tumor de Castleman, um tipo raro e complexo de linfoma. O n maligno associado mais comum é o linfoma não-Hodgkin, seguido de leucemia linfocítica crónica.
Qual é a causa de pemphigus?
a causa de pemphigus permanece desconhecida. No entanto, há um neoplasma de predisposição genética e é considerado uma doença auto-imune., Em 1964, foram descritos auto-anticorpos contra a superfície dos queratinócitos em doentes com pemphigus.por vezes ocorre Pemphigus em doentes que sofrem de outras doenças auto-imunes, particularmente miastenia gravis e timoma.
características patológicas de pemphigus
os achados histológicos característicos de uma biópsia de pemphigus são uma divisão dentro da epiderme acima da camada basal, com células epiteliais flutuando separadamente em vez de serem unidas. As células basais permanecem como uma linha de lápides no chão do blister na base da mucosa e epiderme.,um teste específico chamado imunofluorescência directa realizado na biópsia ajuda a confirmar o diagnóstico e a diferenciar o pemphigus de outras doenças com formação de vesículas. Uma análise positiva indica a presença de anticorpos que se ligam à superfície da célula epitelial.
A Fenda surge porque os anticorpos se ligam a proteínas chamadas desmogleinas, quebrando as placas que colam os queratinócitos (estes são chamados desmossomas). Os queratinócitos separam-se uns dos outros (acantólise).,
os anticorpos auto-imunes também podem ser detectados através de um teste sanguíneo de anticorpos cutâneos (imunofluorescência indirecta). É positivo em 80-90% dos doentes com pemphigus activo. A actividade da doença correlaciona-se com o título em anticorpos (concentração) na maioria dos doentes.
tratamento de pemphigus
no passado, pemphigus tem sido associado a elevada mortalidade e morbilidade. A terapêutica convencional consiste em doses elevadas de corticosteróides sistémicos, agentes imunossupressores e imunoglobulina intravenosa. O Rituximab (um agente biológico) e o factor de crescimento epidérmico também foram utilizados de forma eficaz.,
o advento dos corticosteróides sistémicos reduziu a taxa de mortalidade de 70-100% para cerca de 30%. As causas mais comuns de morte em pemphigus hoje em dia são uma reação adversa a drogas e infecções.
Oral buloso
Buloso caracteriza-se clinicamente pela presença de grande, tenso bolhas ou bolhas. Estes surgem sob a epiderme (sub-epiderme).,existem três formas principais: membrana mucosa ou pemphigóide cicatricial estas doenças têm semelhanças clínicas, patológicas e imunológicas, mas a relação Exacta uma com a outra não está completamente definida.imunofluorescência directa de uma biópsia da pele revela anticorpos que se ligam à pele por baixo da epiderme, o que resulta na formação de bolhas por baixo da epiderme., Os auto-anticorpos no pemphigóide bulbo e no pemphigóide gestacional são dirigidos contra antigénios hemidesmosomais — hemidesmosomas são as estruturas que colam as células basais à derme subjacente. No pemphigóide cicatricial, eles são direcionados contra filamentos de ancoragem abaixo da epiderme.a pemphigóide Bulhosa é uma doença da pele crónica, auto-imune, subepidermal, com formação de bolhas que pode envolver membranas mucosas., É de longe a doença mais comum com formação de vesículas auto-imunes e afeta principalmente os idosos, embora possa ocorrer em qualquer idade, incluindo durante a infância. Homens e mulheres de todas as raças são igualmente afetados.
o envolvimento da pele do pemphigóide touro pode ser extenso, mas o envolvimento oral é geralmente menor com pequenas bolhas que se quebram facilmente (mas não tão rapidamente como as de pemphigus).o tratamento depende da extensão e gravidade da doença da pele e da membrana mucosa.a maioria dos doentes são tratados com esteróides sistémicos em doses variáveis.,o tratamento pode também incluir:
- esteróides tópicos
tetraciclina/nicotinamida Azatioprina ciclofosfamida
emphigóide gestacional
p>cerca de 1 em 10 000 a 1 em 60 000 gravidezes. É também conhecido como herpes gestationis. Podem ocorrer pequenos blisters orais, que podem decompor-se para formar úlceras.,
é tratado com esteróides sistémicos e normalmente resolve-se uma vez que o bebé nasceu; pode reaparecer noutra gravidez.pemphigóide de membrana mucosa pemphigóide pemphigóide de membrana mucosa pemphigóide é uma doença rara de formação de vesículas auto-imunes que afecta cerca de uma pessoa por milhão. É também conhecido como pemphigóide cicatricial. Na maioria das vezes, os pacientes são de meia-idade para idosos. Causa bolhas graves na boca e em todas as membranas mucosas, resultando em cicatrizes. Os olhos são particularmente susceptíveis. Há pouco ou nenhum envolvimento da pele.,deve ser utilizado tratamento agressivo para o pemphigóide cicatricial, incluindo esteróides sistémicos e medicamentos imunossupressores, especialmente ciclofosfamida.a dermatose linear Bulhosa da IgA Linear é uma doença rara com formação de vesículas que afecta adultos e crianças. Na pele, as bolhas são frequentemente dispostas em anéis. As bolhas orais desenvolvem-se em úlceras antes da cicatrização.o tratamento com dapsona é geralmente eficaz.