Introducción
Las ampollas que surgen en la boca pueden deberse a la enfermedad autoinmune, pénfigo y penfigoide bulloso. Estos se caracterizan por autoanticuerpos dirigidos contra las moléculas de adhesión de la piel y las membranas mucosas.
Pénfigo Oral
pénfigo es un término derivado originalmente de la palabra griega, pemphix, que significa burbuja o ampolla., Describe un grupo de trastornos ampollosos caracterizados por anticuerpos dirigidos contra la sustancia intercelular, que se encuentra entre las células epiteliales (llamadas queratinocitos en la piel). Los anticuerpos hacen que las células se separen unas de otras. El líquido corporal luego llena las hendiduras para formar ampollas.
Hay dos tipos principales de Pénfigo que causan lesiones en la mucosa:
- pénfigo vulgar
- pénfigo paraneoplásico
el pénfigo vulgar es el más común de los dos, con una incidencia de aproximadamente 0.1 A 0.5 por 100,000 de la población adulta., El pénfigo vulgar es más común en pacientes de ascendencia judía Ashkenazi y aquellos de origen mediterráneo. Los hombres y las mujeres se ven igualmente afectados, con una edad media de aparición de 50 a 60 años. Sin embargo, también puede afectar a niños y ancianos.
la presentación clínica del pénfigo oral
el pénfigo vulgar involucra superficies mucosas en el 50-70% de los pacientes. Las vesículas orales (pequeñas ampollas) rara vez se ven intactas, ya que se descomponen rápidamente y se convierten en erosiones superficiales e irregulares (llagas) que luego se ulceran., Se pueden ver erosiones generalizadas, particularmente sobre la mucosa bucal (el aspecto interno de las mejillas) o el paladar. Las encías también pueden verse afectadas. Estas lesiones pueden ser dolorosas y resultar en dificultad para comer. Otras superficies mucosas (es decir, la nariz, los párpados, los genitales y el ano) también pueden verse afectadas.
el pénfigo paraneoplásico generalmente afecta primero a los labios, pero puede resultar en erosiones orales generalizadas o lesiones liquenoides (estas son lesiones que se asemejan al liquen plano oral), y puede ser grave. La incomodidad hace que comer y beber sea difícil., Este tipo de pénfigo se debe a los anticuerpos producidos por un tumor benigno o maligno. El tumor benigno más común asociado con el pénfigo paraneoplásico es el timoma, seguido por el tumor de Castleman, un tipo raro y complejo de linfoma. El n maligno asociado más frecuente es el linfoma No Hodgkin, seguido de la leucemia linfocítica crónica.
¿Cuál es la causa del pénfigo?
la causa del pénfigo sigue siendo desconocida. Sin embargo, existe una neoplasia de predisposición genética y se considera un trastorno autoinmune., En 1964, se describieron autoanticuerpos contra superficies de queratinocitos en pacientes con pénfigo.
el pénfigo a veces ocurre en pacientes que sufren de otras enfermedades autoinmunes, particularmente miastenia gravis y timoma.
características patológicas del pénfigo
Los hallazgos histológicos característicos en una biopsia de Pénfigo son una división dentro de la epidermis por encima de la capa basal, con células epiteliales flotando por separado en lugar de unirse. Las células basales se colocan como una fila de lápidas en el piso de la ampolla en la base de la mucosa y la epidermis.,
una prueba particular llamada inmunofluorescencia directa realizada en la biopsia ayuda a confirmar el diagnóstico y diferenciar el pénfigo de otros trastornos con ampollas. Un análisis positivo indica la presencia de anticuerpos que se unen a la superficie de la célula epitelial.
la hendidura surge porque los anticuerpos se unen a proteínas llamadas desmogleínas, rompiendo las placas que unen los queratinocitos (estos se llaman desmosomas). Los queratinocitos se separan entre sí (acantólisis).,
los anticuerpos autoinmunes también se pueden detectar mediante un análisis de sangre de anticuerpos cutáneos (inmunofluorescencia indirecta). Es positivo en el 80-90% de los pacientes con pénfigo. La actividad de la enfermedad se correlaciona con el título de anticuerpos (concentración) en la mayoría de los pacientes.
tratamiento del pénfigo
en el pasado, el pénfigo se ha asociado con una alta mortalidad y morbilidad. La terapia convencional consiste en dosis altas de corticosteroides sistémicos, agentes inmunosupresores e inmunoglobulina intravenosa. El Rituximab (un agente biológico) y el factor de crecimiento epidérmico también se han utilizado con eficacia.,
el advenimiento de corticosteroides sistémicos redujo la tasa de mortalidad de 70-100% a cerca de 30%. Las causas más comunes de muerte en el pénfigo hoy en día son una reacción adversa a medicamentos e infecciones.
Oral penfigoide
Penfigoide se caracteriza clínicamente por la presencia de grandes ampollas tensas o bullas. Estos surgen bajo la epidermis (subepidérmica).,
Existen tres formas principales:
- penfigoide bulloso
- penfigoide gestacional
- membrana mucosa o penfigoide cicatricial
estas enfermedades tienen similitudes clínicas, patológicas e inmunológicas, pero la relación exacta entre sí no está completamente definida.
la inmunofluorescencia directa de una biopsia de piel revela anticuerpos que se adhieren a la piel debajo de la epidermis y esto da lugar a la formación de ampollas debajo de la epidermis., Los autoanticuerpos en penfigoide bulloso y penfigoide gestacional están dirigidos contra antígenos hemidesmosómicos: los hemidesmosomas son las estructuras que adhieren las células basales a la dermis subyacente. En penfigoide cicatricial, se dirigen contra los filamentos de anclaje debajo de la epidermis.
penfigoide bulloso
el penfigoide bulloso es una enfermedad de la piel crónica, autoinmune, subepidérmica y ampollosa que puede involucrar membranas mucosas., Es, con mucho, la enfermedad ampollosa autoinmune más común y afecta principalmente a los ancianos, Aunque puede ocurrir a cualquier edad, incluso durante la infancia. Hombres y mujeres de todas las razas se ven igualmente afectados.
la participación de la piel del penfigoide bulloso puede ser extensa, pero la participación oral generalmente es menor con pequeñas ampollas que se rompen fácilmente (pero no tan rápidamente como las del pénfigo).
El tratamiento depende de la extensión y gravedad de la enfermedad de la piel y las membranas mucosas.
La mayoría de los pacientes son tratados con esteroides sistémicos en dosis variables.,
El tratamiento también puede incluir:
- esteroides tópicos
- tetraciclina/nicotinamida
- azatioprina
- ciclofosfamida
penfigoide gestacional
el penfigoide gestacional (penfigoide gestacional) es similar al penfigoide bulloso, excepto que surge en el embarazo; afecta aproximadamente 1 de 10.000 a 1 de cada 60.000 embarazos. También se conoce como herpes gestationis. Se pueden presentar pequeñas ampollas orales, que se pueden descomponer para formar úlceras.,
se trata con esteroides sistémicos y por lo general se resuelve una vez que el bebé ha nacido; puede reaparecer en otro embarazo.
penfigoide de membrana mucosa
el penfigoide de membrana mucosa es una enfermedad ampollosa autoinmune rara que afecta a aproximadamente una persona por millón. También se conoce como penfigoide cicatricial. Muy a menudo, los pacientes son de mediana edad a ancianos. Causa ampollas graves en la boca y todas las membranas mucosas, lo que resulta en cicatrices. Los ojos son particularmente susceptibles. Hay poca o ninguna afectación de la piel.,
Se debe usar un tratamiento agresivo para el penfigoide cicatricial, incluidos los esteroides sistémicos y los medicamentos inmunosupresores, especialmente la ciclofosfamida.
enfermedad de IgA lineal
la dermatosis bullosa de IgA lineal es un trastorno de ampollas raro que afecta a adultos y niños. En la piel, las ampollas a menudo están dispuestas en anillos. Las ampollas orales se convierten en úlceras antes de la curación.
el tratamiento con dapsona suele ser eficaz.