El Taller de les es un grupo de apoyo y educación gratuito que se realiza mensualmente para personas con lupus y sus familiares / amigos. La presentación de HSS a partir de la cual se adaptó este contenido se realizó originalmente el 2 de junio de 2004. Ha sido actualizado periódicamente por el autor.
- ¿Qué es el síndrome antifosfolípido?
- ¿Qué es un fosfolípido?
- ¿Cómo se descubrió la aPL?
- ¿Quién recibe APS?
- ¿Qué sucede si tiene aPL?,
- preguntas frecuentes sobre el síndrome antifosfolípido
¿Qué es el síndrome antifosfolípido?
un síndrome es un conjunto de eventos o síntomas que constituyen una enfermedad específica., El síndrome antifosfolípido (APS), también conocido como anticuerpo antifosfolípido, anticuerpo anticardiolipina, anticoagulante lúpico y síndrome de Hughes, incluye estos síntomas:
- coagulación repetida en las venas, como una trombosis venosa profunda (TVP) en un brazo o una pierna, o un émbolo pulmonar (un coágulo de sangre en un pulmón) o arterias (accidente cerebrovascular, ataque cardíaco)
- Pérdida recurrente del embarazo (aborto espontáneo), generalmente a mediados embarazo temprano
- una prueba de anticuerpos que es fuertemente positiva., Una prueba débilmente positiva es común en personas normales y no es suficiente para diagnosticar este síndrome
Los síntomas anteriores son específicamente característicos de la APS. Sin embargo, hay muchos otros síntomas que las personas con APS pueden experimentar, incluyendo:
- Cambios en la piel
- bajo recuento de plaquetas (cantidad insuficiente de plaquetas en la sangre)
- Algunas formas de enfermedades cardíacas, renales y cerebrales
¿qué es un fosfolípido?
un fosfolípido es un tipo de grasa («lípido» significa grasa) que contiene fosfato., Los fosfolípidos forman la capa exterior de todas las células: las de los seres humanos, las bacterias y los virus. La cardiolipina es un tipo de fosfolípido. La parte» cardio » de esta palabra proviene de una prueba de sífilis fosfolípida, que utilizó un químico derivado del corazón de una vaca. (Como se discutirá a continuación, las pruebas clínicas para la sífilis fueron clave para el descubrimiento de anticuerpos antifosfolípidos. Otro fosfolípido que a veces se usa en las pruebas es la fosfatidilserina.
¿Qué son los anticuerpos antifosfolípidos (LPA) y cómo se miden?,
el término general anticuerpo antifosfolípido (LPA) describe cualquiera de los tres anticuerpos medidos en el diagnóstico o tratamiento de la SPA.
- anticoagulante Lupus (LAC): una prueba de LAC mide el efecto que el anticuerpo tiene en el tiempo que tarda la sangre en coagularse. Si la sangre de un paciente contiene un anticuerpo antifosfolípido (LPA), se unirá a los fosfolípidos en un tubo de ensayo y la sangre no coagulará. Aunque una prueba positiva se llama «anticoagulante lúpico», el nombre proviene de su historia confusa., No significa que el paciente tenga lupus, ni que la sangre no pueda coagularse. De hecho, en el cuerpo a diferencia del tubo de ensayo, se coagula con demasiada facilidad.
- El anticuerpo anticardiolipina (aCL) es el anticuerpo antifosfolípido que se mide con más frecuencia.
- Anti-Beta-2-glicoproteína-I (aß2GPI) mide el anticuerpo a una proteína específica (Beta-2-glicoproteína-I) que se requiere para que el LCA se una a la cardiolipina.
La anticardiolipina y el aß2GPI tienen cada uno tres subtipos: IgG, IgM e IgA., Todos estos son diferentes tipos de anticuerpos de inmunoglobulina que las personas normalmente producen.
Cuando una infección (como la sífilis) es la razón por la que un paciente tiene una prueba de LPA positiva, la LPA es parte de la respuesta del cuerpo para tratar de matar el germen infeccioso. Algunas infecciones, así como el lupus, irritan ciertos tipos de células sanguíneas y células de los vasos sanguíneos. El resultado es que la proteína b2GP1, que flota normalmente en el torrente sanguíneo, reconoce que las células irritadas son anormales y» llama » al anticuerpo antifosfolípido, que inicia la reacción que conduce a la formación de coágulos de sangre.,
desde el punto de vista del paciente, todas estas medidas son equivalentes: todas prueban anticuerpos antifosfolípidos. En términos de predecir los resultados de salud y el desarrollo de APS, la prueba de LAC es más poderosa que las pruebas de aCL o aß2GPI. Entre las pruebas de anticuerpos aCL o aß2GPI, el subtipo IgG es más poderoso que IgM, que es más poderoso que IgA. Para cada una de estas pruebas de anticuerpos, una prueba fuertemente positiva sugiere un resultado paciente peor que una prueba débilmente positiva.
¿cómo se descubrió la aPL?,
a principios de la década de 1900, cuando se dispuso de un análisis de sangre para la sífilis, los médicos reconocieron que algunas personas tenían resultados positivos falsos para la sífilis, lo que significa que dieron positivo a pesar de que en realidad no tenían la enfermedad. En ese momento, esto solo se consideraba una curiosidad médica. No se reconoció su importancia clínica. Pero durante las décadas de 1940 y 1950, los médicos concluyeron que los resultados positivos falsos de la prueba de sífilis ocurrieron con mayor frecuencia en pacientes con lupus eritematoso sistémico (generalmente llamado solo lupus o les)., Hoy en día, un resultado positivo falso de la prueba de sífilis es una pista para un posible diagnóstico de lupus. Sin embargo, no hace un diagnóstico concluyente de lupus, ni – por sí mismo – indica un diagnóstico de APS.
en las décadas de 1950 y 1960 se entendió que el resultado positivo falso de la prueba de sífilis estaba asociado con LAC y sus anomalías de coagulación sanguínea. En 1983, tres investigadores de lupus en Londres con vínculos con HSS – Graham Hughes, Azzudin Gharavi y E. Nigel Harris-desarrollaron una prueba mucho más simple (ahora llamada Elisa aCL) para reemplazar la engorrosa prueba para LAC., Probaron a sus pacientes con LES y encontraron que el LCA ocurrió en pacientes con coágulos sanguíneos espontáneos y con pérdidas de embarazo. Ellos compartieron la prueba con otros investigadores, incluyendo médicos de HSS, y para 1985 nosotros y otros confirmamos sus hallazgos.
hasta 1989, los médicos pensaban que la APS era un subtipo de lupus. Sin embargo, para entonces suficientes casos registrados de APS en personas sin lupus llevaron a investigadores británicos, australianos, italianos y holandeses a argumentar que la APS debe considerarse una enfermedad separada., Además, argumentaron que el nombre» síndrome antifosfolípido primario «(PAPS) se debe usar para describir la PA en pacientes que no tienen lupus, y » síndrome antifosfolípido secundario (sAPS) se debe usar para describir la PA en pacientes que sí tienen lupus. En 1990, se descubrió la Beta-2-glicoproteína-I (aß2GPI), cuya importancia se revisó anteriormente.
¿quién recibe APS?
hay diferencias entre los que tienen LES y los que tienen AP., Mientras que el 90% de las personas que desarrollan les son mujeres, con APS, si se cuentan solo las personas que desarrollan coágulos de sangre, y no se cuentan las mujeres que tienen problemas con sus embarazos, alrededor del 50% de las personas con APS son mujeres. Pero, si cuenta a las personas que desarrollan coágulos de sangre, así como aquellos que tienen problemas de embarazo, alrededor del 70% de los pacientes con APS son mujeres. LES es más frecuente en personas de ascendencia Africana, más frecuente en Asiáticos y los Hispanos, y menos frecuente en personas de ascendencia Europea., Por el contrario, la EPA se observa más en las personas de ascendencia europea y asiática que en las personas de ascendencia africana. Alrededor de un tercio de los pacientes con lupus tienen LPA.
¿qué sucede si tiene aPL?
El síntoma principal son los coágulos de sangre. El anticuerpo puede estar en el torrente sanguíneo durante años antes de que ocurra algo, y algunas personas con estos anticuerpos están bien durante toda su vida. ¿Qué causa la coagulación? Una teoría es que el anticuerpo en sí irrita las células en el interior de los vasos sanguíneos. Otra teoría es que una infección irrita las células y atrae el anticuerpo., Independientemente de qué teoría es correcta, el resultado es que se forma un coágulo.
el anticuerpo es hereditario y a menudo se encuentra en familias de pacientes que tienen Les o PAP. En otras palabras, si el Les o PAPS está presente en la familia, la probabilidad de que un pariente de sangre tenga aPL aumenta. Las mujeres desarrollan el anticuerpo con más frecuencia que los hombres, pero no se sabe por qué. Tampoco se sabe qué causa la aparición del anticuerpo en primer lugar. Dos teorías diferentes explican por qué las personas desarrollan el anticuerpo antifosfolípido., La primera es que una infección hace que las personas produzcan el anticuerpo, pero que nada sucede hasta que algo más, como una lesión u otra infección, desencadena la enfermedad. La segunda teoría establece que el anticuerpo antifosfolípido está normalmente presente en el cuerpo en pequeñas cantidades y se utiliza para eliminar células viejas y moribundas. Las personas con APS pueden producir demasiado del anticuerpo o pueden producir un anticuerpo anormal. O, en algunos casos, puede ser que el b2GP1 que ata el aPL a las células irritadas apuntadas sea anormal., En algunos pacientes con APS, puede ser que las células que están irritadas sean el problema subyacente y los anticuerpos de aPL estén tratando (sin éxito) de corregir la situación.
aunque la coagulación de la sangre es el principal riesgo para la salud de la APS, en las mujeres embarazadas el anticuerpo daña la placenta, matando de hambre al feto al cortar el suministro de sangre que lo alimenta. Los medicamentos anticoagulantes como la heparina y la aspirina protegen el suministro de sangre, dando al feto un 80% a 90% de probabilidades de supervivencia. Esto es notablemente mejor que la tasa de supervivencia del 20% en la década de 1980, antes de que la APS fuera conocida por la ciencia médica.,
incluso con mejores tasas de supervivencia fetal y tratamiento con heparina, los embarazos no siempre son normales en las personas con SAF. Aunque un embarazo normal dura 40 semanas (produciendo bebés más grandes que 6 libras), en APS, los partos prematuros (30 a 35 semanas, con bebés que pesan entre 3 a 5 libras) ocurren regularmente. Una vez que nacen, sin embargo, los bebés lo hacen bien.
Se pueden utilizar modelos de ratón para estudiar el anticuerpo., Nuevos estudios en ratones sugieren que diferentes formas de tratamiento que se centran en el sistema del complemento (una parte del sistema inmunitario que amplifica sus capacidades bajo ciertas condiciones) y otros procesos, en lugar de en la coagulación, pueden ser más eficaces. HSS reumatólogo Dr. Jane Salmón es un líder en este trabajo.
la warfarina (Coumadin) puede prevenir los coágulos de sangre. Este medicamento se usa comúnmente para personas con accidentes cerebrovasculares y ataques cardíacos. La aspirina y La hidroxicloroquina (Plaquenil) pueden ayudar. Los nuevos medicamentos anticoagulantes orales rivaroxaban y apixaban no funcionan y no deben usarse., En casos graves, una terapia experimental, la inmunoglobulina intravenosa, es útil.
una complicación poco frecuente de la APS, llamada APS catastrófica (CAPS), consiste en una coagulación muy rápida en todo el cuerpo. Es potencialmente mortal y exige tratamiento hospitalario inmediato. Este artículo describe esta enfermedad y su tratamiento.
preguntas frecuentes sobre el síndrome antifosfolípido
P.: ¿síndrome antifosfolípido se convierten en lupus (LES)?
No
P.: ¿síndrome antifosfolípido causa el endurecimiento de las arterias?,
Los médicos solían pensar eso, pero ahora está bastante claro que no hay correlación entre la PA y el endurecimiento de las arterias.
P. ¿El síndrome antifosfolípido causa enfermedad de las válvulas cardíacas?
la respuesta es sí en un pequeño número de pacientes. Algunos pacientes con LES sin SAF también desarrollan enfermedad de las válvulas cardíacas con fugas, pero parece ocurrir con más frecuencia en aquellos con SAF. No está claro por qué sucede esto.
P. ¿El síndrome antifosfolípido es causado por una infección?
Los científicos están investigando esto., Hasta ahora, los investigadores han sido capaces de producir el anticuerpo por ciertas infecciones solo en ratones.
P. ¿Cuál es la relación entre el lupus y el síndrome antifosfolípido?
aproximadamente el 30% de los pacientes con lupus dan positivo para anticuerpos antifosfolípidos. No se sabe por qué. Aproximadamente la mitad de los pacientes con SAF tienen les.
P. ¿Por qué las personas con síndrome antifosfolípido primario (PAPS) no tienen lupus también?
no se sabe por qué.
conclusión
Hay buenos tratamientos para el síndrome antifosfolípido, pero se necesitan mejores., Los médicos pueden prevenir los coágulos de sangre en personas en riesgo, pero nos gustaría hacerlo de una manera mucho más segura y efectiva de lo que podemos ahora. Además, podemos salvar la mayoría de los embarazos, pero muchos son prematuros. Los investigadores continúan explorando nuevos e imaginativos tratamientos para esta enfermedad.
Actualizado: 8/6/2019
Autores
Attending Rheumatologist, Hospital for Special Surgery
Director, Barbara Volcker Center for Women and Rheumatic Disease