- primera descripción
- ¿Quién contrae poliarteritis Nodosa (los pacientes «típicos»)?
- síntomas Clásicos de la Poliarteritis Nodosa
- ¿Qué causa la Poliarteritis Nodosa?
- ¿Cómo se diagnostica la poliarteritis Nodosa?
- Tratamiento y Curso de la poliarteritis Nodosa
- En términos médicos, por David Hellmann, M. D.
primera descripción
La primera descripción de esta enfermedad se remonta a 1866 cuando Kussmaul y Maier identificaron una condición que consistía en»nódulos focales, inflamatorios, arteriales»., Llamaron a este trastorno «periarteritis nodosa» debido a la inflamación que observaron alrededor de la pared del vaso sanguíneo. El nombre fue cambiado a poliarteritis nodosa (PAN) para subrayar el hecho de que la inflamación en toda la pared arterial – no solo alrededor de la pared – es una característica importante de la enfermedad. La poliarteritis nodosa a veces se denomina «vasculitis necrotizante sistémica», pero este término no es específico ya que otras formas de vasculitis también tienen características sistémicas y necrotizantes.
¿quién contrae poliarteritis Nodosa (el paciente» típico»)?,
La mayoría de los casos de PAN ocurren en la 4ta o 5ta década, aunque puede ocurrir a cualquier edad. Los hombres tienen el doble de probabilidades de verse afectados que las mujeres. Una minoría de pacientes con PAN tienen una infección activa por hepatitis B. En el resto de los casos, la causa(s) es actualmente desconocida, y se dice que la enfermedad es de naturaleza «idiopática».
síntomas y signos clásicos de poliarteritis Nodosa
La PAN es una enfermedad multisistémica que puede presentarse con fiebre, sudores, pérdida de peso y dolores / dolores musculares y articulares severos. El PAN puede desarrollarse de manera subaguda, durante varias semanas o meses., Los pacientes pueden tener quejas inespecíficas como fiebre, malestar, pérdida de peso, anorexia y dolor abdominal. La enfermedad puede afectar casi cualquier sitio del cuerpo, pero tiene una predisposición para órganos como la piel, los riñones, los nervios y el tracto gastrointestinal. Muchos pacientes con PAN tienen presión arterial alta y tasas de sedimentación eritrocitaria (VSG) elevadas. La presentación de PAN también puede incluir anomalías en la piel (erupción cutánea, úlceras) y neuropatía periférica (dolor, sensaciones de ardor, hormigueo o entumecimiento, o debilidad en una mano o pie)., Sin embargo, la enfermedad tiene una predilección por ciertos órganos y tejidos; estos se describen a continuación.
- Nervio
- Piel
- Renal
- el tracto Gastrointestinal
- Corazón
- Ojos
- Genitales
Nervio
- neuropatías Periféricas son muy comunes (50 a 70%). Esto incluye hormigueo, entumecimiento y/o dolor en las manos, brazos, pies y piernas.
- Las lesiones del sistema nervioso Central (SNC) pueden ocurrir 2 a 3 años después del inicio de la PAN y pueden conducir a disfunción cognitiva, disminución de la lucidez mental, convulsiones y déficits neurológicos.,
piel
- Las anomalías cutáneas son muy frecuentes en PAN y pueden incluir púrpura, livedo reticularis, úlceras, nódulos o gangrena.
- la afectación de la piel ocurre con mayor frecuencia en las piernas y es muy dolorosa.
riñón
- la vasculitis de la arteria Renal puede conducir a proteínas en la orina,insuficiencia renal e hipertensión.
- Un pequeño porcentaje de pacientes pasa a requerir diálisis.,
tracto Gastrointestinal
- Dolor Abdominal, sangrado gastrointestinal (ocasionalmente se confunde con enfermedad inflamatoria intestinal)
- La hemorragia, el infarto intestinal y la perforación son raros, pero muy graves
corazón
- la afectación clínica del corazón generalmente no causa síntomas.
- Sin embargo, algunos pacientes desarrollan infartos de miocardio (ataques cardíacos) o insuficiencia cardíaca congestiva.,
ojo
- escleritis o inflamación en la esclerótica (parte blanca del ojo)
genitales
- infarto Testicular
¿qué causa la poliarteritis Nodosa?
La Hepatitis B causa una minoría de casos de PAN. Con la disponibilidad de la vacuna contra la hepatitis B ahora, los casos de PAN causados por la hepatitis B son ahora raros en el mundo desarrollado. Es posible que otras infecciones contribuyan a otros casos de PAN, pero los vínculos entre otras infecciones y esta enfermedad siguen siendo conjeturales en la actualidad.
¿cómo se diagnostica la poliarteritis Nodosa?,
Las pruebas de laboratorio de rutina pueden proporcionar pistas importantes para la PAN, pero no hay un solo análisis de sangre que sea diagnóstico de esta enfermedad. La mayoría de los pacientes con NAP tienen niveles elevados de ESRs. La Proteinuria (proteína en la orina) es común entre las personas con afectación renal.
si hay compromiso de piel o músculo/nervio, una biopsia de piel o músculo/nervio puede ser extremadamente útil para llegar a un diagnóstico definitivo de PAN. Los estudios de conducción nerviosa son una forma no invasiva de identificar los nervios que están involucrados por la inflamación. (Estos nervios se pueden biopsiar para confirmar el diagnóstico)., El diagnóstico se confirma mediante una biopsia que muestra cambios patológicos en arterias de tamaño mediano. El sitio de la biopsia puede variar. La mayoría de las biopsias se toman de piel, nervio sintomático o músculo. Un angiograma de los vasos sanguíneos abdominales también puede ser muy útil en el diagnóstico de PAN. Los aneurismas afectan con mayor frecuencia las arterias que conducen a los riñones, el hígado o el tracto gastrointestinal.
el American College of Rheumatology (ACR) ha establecido criterios que deben cumplirse si un paciente va a ser incluido en un estudio de investigación de PAN., Los criterios están diseñados para diferenciar PAN de otras formas de vasculitis. No todos los pacientes tienen todos los criterios. Algunos, de hecho, pueden tener solo 2 o 3 criterios, sin embargo, sus médicos todavía se sienten cómodos clasificando su enfermedad como PAN. Un comité de médicos de ACR seleccionó 10 características de la enfermedad (criterios) como los que mejor distinguen PAN de otras vasculitis. Para ser clasificado como paciente PAN – a efectos de estudios de investigación – un paciente debe tener al menos 3 de los 10 criterios ACR.,i>dolor o sensibilidad Testicular
tratamiento y Curso de poliarteritis nodosa
El tratamiento de pan ha mejorado dramáticamente en las últimas dos décadas., Antes de que se dispusiera de un tratamiento eficaz, la PAN no tratada era normalmente mortal en cuestión de semanas o meses. La mayoría de las muertes ocurrieron como resultado de insuficiencia renal, complicaciones cardíacas o gastrointestinales. Sin embargo, el tratamiento eficaz está ahora disponible para PAN. Después del diagnóstico, los pacientes son tratados con altas dosis de corticosteroides. También se añaden otros fármacos inmunosupresores para los pacientes que están especialmente enfermos. En la mayoría de los casos de PAN ahora, si se diagnostica lo suficientemente temprano, la enfermedad puede controlarse y, a menudo, curarse.
en términos médicos, por David Hellmann, M. D.,
una discusión de la poliarteritis Nodosa escrita en términos médicos por David Hellmann, M. D. (F. A. C. P.), Para la sección de Reumatología del Programa de autoevaluación del Conocimiento médico publicado y con derechos de autor por el Colegio Americano de médicos (Edición 11, 1998). El Colegio Americano de médicos nos ha dado permiso para poner esta información a disposición de los pacientes que se comuniquen con nuestro sitio web.
La poliarteritis nodosa es una arteritis de tamaño pequeño y mediano que afecta a múltiples órganos, especialmente la piel, los nervios periféricos, el intestino, los riñones y el corazón., La edad de aparición varía desde la infancia hasta la adultez tardía, pero promedia los 40 años. La poliarteritis nodosa se ha asociado con hepatitis B activa, hepatitis C o ambas; por lo tanto, la enfermedad es más común en los usuarios de drogas inyectables.
La poliarteritis nodosa es probablemente mediada por la deposición de complejos inmunes. La evidencia incluye la observación de que los pacientes con poliarteritis nodosa asociada con hepatitis B o hepatitis C tienen complejos inmunitarios consistentes en inmunoglobulina y antígenos virales que circulan en la sangre y se depositan en los vasos inflamados., Además, la terapia antiviral puede remitir la vasculitis en algunos de estos pacientes.
el inicio es gradual durante semanas o meses, y los síntomas iniciales son a menudo inespecíficos. Las primeras pistas de que el paciente tiene vasculitis provienen generalmente de la piel (donde la vasculitis puede aparecer como Púrpura palpable, livedo reticularis, gangrena digital o nódulos sensibles), o del sistema nervioso periférico (donde el infarto de un nervio motor y sensorial mixto tras otro resulta en mononeuritis múltiple, una de las pistas más específicas de que un paciente tiene vasculitis)., La afectación Renal eventualmente se desarrolla en la mayoría y se acompaña de hipertensión en la mitad de los pacientes, mientras que la Granulomatosis con Poliangeítis
rara vez eleva la presión arterial. La poliarteritis nodosa también afecta comúnmente al intestino (angina abdominal, hemorragia, perforación), al corazón (miocarditis, infarto de miocardio) o al ojo (escleritis). La ruptura de micoaneurismas renales o mesentéricos puede simular un abdomen agudo.,
la confirmación del diagnóstico requiere una biopsia que muestre arterias pequeñas o medianas, o una arteriografía mesentérica que muestre microaneurismas o áreas alternas de estenosis y dilatación. La biopsia de un nervio sintomático o un músculo sintomático es 65% sensible, mientras que la biopsia de un sitio asintomático es menos de 30% sensible. Debido a que la angiografía mesentérica es 60% sensible, se debe hacer cuando no hay un sitio sintomático para la biopsia. Se debe evitar la biopsia Renal a menos que la angiografía descarte microaneurismas susceptibles a la ruptura.,
sin tratamiento, casi todos los pacientes afectados mueren dentro de 2 a 5 años. El tratamiento con prednisona (comenzando con 1 mg/kg al día) y ciclofosfamida (2 mg/kg al día) pareció revolucionar el resultado de la poliarteritis nodosa al lograr un 70% de supervivencia a 10 años y estableció esta combinación de fármacos como terapia estándar. Sin embargo, estudios más recientes sugieren que la prednisona sola puede lograr la misma supervivencia alta que la prednisona y la ciclofosfamida, aunque los brotes fueron menos frecuentes en los pacientes que tomaron ciclofosfamida., Otros estudios indican que la terapia tradicional con prednisona y ciclofosfamida debe ser abandonada en pacientes con poliarteritis nodosa asociada con hepatitis B. Los pacientes tratados con la combinación tradicional responden, pero casi todos los sobrevivientes se convierten en portadores crónicos de hepatitis B y pueden morir más tarde de cirrosis o sangrado variceal. El nuevo régimen propuesto consiste en 2 semanas de prednisona para controlar la vasculitis, seguida de plasmaféresis para eliminar los complejos inmunes, y acompañada de terapia antiviral con lamivudina para librar al paciente de la infección por hepatitis B., No se ha establecido el valor a largo plazo del tratamiento antiviral para la poliarteritis nodosa asociada a la hepatitis C.