discusión
el útero, las trompas de Falopio, el cuello uterino y las 2/3rds superiores de la vagina se desarrollan a partir de los conductos mullerianos pares, mientras que la 1/3er inferior de la vagina se desarrolla separadamente del seno urogenital., La Asociación de didelphys uterinos con hemivagina obstruida con agenesia renal ipsilateral al lado de la obstrucción puede explicarse por la detención embriológica en la 8a Semana de gestación, que afecta simultáneamente los conductos mulleriano y metanéfrico. Algunas otras anomalías renales también pueden estar asociadas, como la displasia renal, el sistema de recolección doble y el uréter ectópico. La condición también se ha reportado que se asocia con bifurcación aórtica de alta monta, duplicación de vena cava Inferior (IVC), malrotación intestinal y malposición ovárica.,
Las anomalías del conducto mulleriano (MDA) son anomalías congénitas del tracto genital femenino que resultan del No desarrollo o no fusión de los conductos mullerianos o de la reabsorción fallida del tabique uterino.
Se cree que la incidencia de estas anomalías está entre 0,5 y 5,0%.
La mayoría de estos casos se diagnostican en la menarquia. El diagnóstico temprano y preciso es vital porque los casos no tratados pueden desarrollar reflujo tubárico retrógrado y endometriosis. También puede causar problemas de fertilidad y complicaciones obstétricas más adelante en la vida.,
Los MDA se dividen en seis grupos sobre la base del sistema Buttram y Gibbons.
| Clase I: | Uterina cervical/hipoplasia o agenesia (muy raro). |
| Clase II: | Nicornuate útero (15%) debido a la parcial/agenesia completa., |
| Clase III: | didelphys uterinos debido al fracaso completo de la fusión de los dos conductos mullerianos que resulta en una anomalía de duplicación completa con la formación de dos cuernos uterinos ampliamente divergentes y dos cervices. |
| Clase IV: | Bicornuate útero debido a una rotura parcial del conducto mülleriano de fusión., |
| Clase V: | útero Septado o subseptado debido a falla parcial o completa de la reabsorción del tabique de la línea media después de la fusión normal del conducto mulleriano. |
| Clase VI: | anomalías uterinas resultantes de la exposición in utero al dietilestilbestrol (DES), caracterizado como un útero en forma de T., |
La asociación específica de útero didelfo, hemivagina obstruida con unilaterales hematocolpos y agenesia renal ipsilateral es bien reconocido. El tabique vaginal que obstruye visto en esta condición es generalmente oblicuo / longitudinal y varía en grosor de muy delgado a bastante grueso. En el tabique vaginal transverso, existe un trastorno de fusión vertical entre los conductos Müllerianos y el seno urogenital. Puede ser completa o incompleta y generalmente no se asocia con otras anomalías urológicas o Müllerianas., Se presenta con dolor abdominal cíclico después de la menarquia asociado con el aumento progresivo de la masa pélvica pero ciclos menstruales normales. La obstrucción Distal puede dar lugar a la menstruación inversa con el desarrollo de hematosalpinx derecho, como en nuestro caso.
La resección del tabique vaginal es el tratamiento de elección para la hemivagina obstruida., En los casos en que la hemivagina obstruida llega al anillo himeneal, se puede realizar una resección– marsupialización limitada y la inserción de un catéter de Foley durante un procedimiento quirúrgico inicial, permitiendo que el tabique vaginal restante se retire más tarde. Alternativamente, la resección histeroscópica del tabique bajo guía ultrasuind transabdominal también puede llevarse a cabo, especialmente en mujeres jóvenes, con el fin de preservar la integridad del himen.,
Las modalidades de diagnóstico por imágenes utilizadas para diagnosticar esta afección incluyen la ecografía, la ultrasonografía convencional y la sonohisterosalpingografía y la resonancia magnética (RM). La tomografía computarizada (TC) tiene un papel limitado en la evaluación de la pelvis femenina, aunque la última TC multiplanar tridimensional puede diagnosticar esta afección y las anomalías urinarias asociadas, en su mayoría no se prefiere debido a la exposición a la radiación. El ultrasonido es una modalidad de diagnóstico por imágenes barata, no invasiva y ampliamente disponible que ayuda con precisión en el diagnóstico de esta afección., Sin embargo, el tabique vaginal es difícil de visualizar en el ultrasonido y se muestra mejor en la RMN.