presentación del caso
un paciente masculino de 83 años de edad se presentó a la clínica de hematología-oncología con antecedentes médicos de estado de obstrucción del intestino delgado post resección, carcinoma basocelular de piel, queratosis actínica y estado de adenocarcinoma de colon post hemicolectomía izquierda con vigilancia postoperatoria negativa para recaída por niveles de antígeno carcinoembrionario seriado y colonoscopias seriadas. Desarrolló pancitopenia progresiva. Su análisis de laboratorio reveló, hemoglobina 9.,1 g/dl, recuento de plaquetas 76.000/ul, recuento de leucocitos 2.700/ul con 59% de neutrófilos y recuento absoluto de neutrófilos 1.600 / mm3. He had no reported past medical history of hematological disorders. Ningún signo, síntoma o Análisis de laboratorio fue indicativo de infección sistémica o inflamación. Los medicamentos caseros del paciente no incluyeron ningún antimetabolito ni nunca fue tratado en el pasado con agentes antineoplásicos o radioterapia. El paciente era un no fumador de por vida con consumo ocasional de alcohol., Los niveles de vitamina B12 y ácido fólico fueron normales y las pruebas de VIH fueron negativas, respectivamente. Se realizó aspiración medular que reveló mielodisplasia con sideroblastos en anillo (Figuras (Fig.11 3 3).3). Los resultados citogenéticos delinearon el cariotipo anormal complejo con monosomía de los cromosomas 5, 7, 20, deleción parcial de 5q y anomalías consistentes con mielodisplasia de grado alto. El paciente no dio su consentimiento para el tratamiento propuesto con dosis bajas de quimioterapia., Por lo tanto, el tratamiento se inició con la administración semanal de eritropoyetina por vía intravenosa (IV) junto con la transfusión sanguínea necesaria.
seis meses después del diagnóstico, el paciente fue presentado al servicio de urgencias con la queja principal de dolor, hinchazón y enrojecimiento de la articulación de la muñeca izquierda. Él estaba afebril y el examen físico mostró una articulación inflamada que provocó el dolor sobre el movimiento. La radiografía de la muñeca fue evidente para la condrocalcinosis (figura (Figure4).4). La velocidad de sedimentación eritrocitaria (VSG) y los niveles de proteína C reactiva (PCR) fueron elevados. Los análisis de laboratorio revelaron un recuento de glóbulos blancos de 1,8 x 10⁹ / L con bandas del 8%., Teniendo en cuenta su leucopenia y la inflamación de la articulación de la muñeca, el paciente comenzó empíricamente con antibióticos para la sospecha clínica de artritis séptica, pero se notó una mejoría mínima en los síntomas. El líquido sinovial extraído de la articulación radiocarpiana fue groseramente turbio con recuento de leucocitos 6897 / mm3 y granulocitos polimorfonucleares 87%. La tinción de Gram no fue notable y los cultivos de fluidos fueron negativos para el crecimiento microbiano. El análisis cristalino del líquido sinovial demostró pocos cristales intracelulares romboideos birrefringentes positivos de CPPD., El tratamiento con esteroide IV fue comenzado que culminó en una mejora dramática de síntomas. La administración de antibióticos se mantuvo debido a la posibilidad de que coexistiera artritis séptica en el contexto clínico de leucopenia. El paciente fue dado de alta a su casa con una forma cónica de esteroides y un ciclo de antibióticos de corta duración. Después del alta, el examen ambulatorio siguió siendo negativo para el anticuerpo antinuclear, el factor reumatoide y el anticuerpo cíclico del péptido citrulinado.
un mes más tarde, el paciente presentó de nuevo un inicio abrupto de dolor de rodilla derecha acompañado de hinchazón articular, sensibilidad y enrojecimiento. La radiografía indicó cambios degenerativos (condrocalcinosis) de la articulación de la rodilla más notables alrededor del compartimiento femorotibial medial (figura (Figure5).5). Los niveles de VSG y PCR fueron elevados. Los cristales de CPPD intracelulares fueron identificados en el análisis del líquido sinovial. El paciente fue tratado con esteroides y antibióticos (debido a leucopenia persistente). El paciente mejora clínicamente., No se pudo iniciar el tratamiento con COLCHICINA para la profilaxis de la pseudogota debido a la leucopenia persistente.
un ataque altamente sospechoso de pseudogota estalló de nuevo dentro de un mes con los síntomas de dolor agudo de espalda baja, localizado en el área lumbar con enrojecimiento que rodea la piel superpuesta. El paciente estaba afebril. El recuento de leucocitos fue de 3500 / ul. Los cambios degenerativos fueron visibles en L4-L5 en la tomografía computarizada (TC) de la columna vertebral sin lesión realzadora de contraste identificada en la imagen (figura (Figure6).6)., Teniendo en cuenta la historia de brotes previos de pseudogota, el paciente comenzó el tratamiento empíricamente con esteroides además de antibióticos. Upon improvement, he was discharged home. Teniendo en cuenta los beneficios basados en la evidencia de la azacitidina en la suspensión del fenómeno autoinmune en SMD, el paciente finalmente comenzó con azacitidina por su hematólogo. No se han observado más brotes agudos de artritis asociados con cristales de CPPD hasta la fecha desde el inicio de la terapia con azacitidina.