antecedentes: el linfoma de células del manto es una neoplasia de células B maduras y vírgenes caracterizada inmunológicamente por un fenotipo panB+, CD5+, CD23 -, ciclina D1+ y genéticamente por t(11;14)(Q13;Q32) con sobreexpresión del gen de la ciclina D1 (BCL-1)., Por lo general, se presenta como enfermedad en estadio avanzado, que afecta a los ganglios linfáticos, el bazo, la médula ósea y los sitios extraganglionares, en particular el tracto gastrointestinal. Sin embargo, la presentación leucémica franca con altos recuentos de glóbulos blancos es poco común y puede ser difícil de distinguir de otros trastornos linfoproliferativos crónicos. El objetivo de este estudio fue caracterizar el espectro morfológico del linfoma leucémico de células del manto.,
Métodos: durante el período de julio de 1994 a octubre de 1998, se diagnosticaron 14 pacientes con linfoma de células del manto en fase leucémica en el Departamento de patología del Hospital Queen Elizabeth De Hong Kong. El diagnóstico de linfoma de células del manto se basó en hallazgos histológicos e inmunocitoquímicos y se confirmó mediante inmunorreactividad de ciclina D1 en todos los casos. Se revisaron las historias clínicas y los resultados de laboratorio. Se examinaron frotis de sangre periférica, médula ósea y otras biopsias de tejido, con especial atención a las características citológicas de las células leucémicas del manto.,
resultados: el linfoma de células del manto en fase leucémica mostró un curso clínico muy agresivo. Ocho pacientes fallecieron en un promedio de 13 meses, y solo 1 paciente estaba Libre de enfermedad. Morfológicamente, las células leucémicas del manto exhibieron un amplio espectro morfológico, con varios patrones citológicos identificados: 1) células mixtas Pequeñas y Medianas, 2) células predominantemente Medianas, 3) células predominantemente grandes y 4) células gigantes., A pesar de las variaciones en el tamaño y la forma nuclear, las células leucémicas del manto generalmente podían ser reconocidas por la irregularidad nuclear y la hendidura, la cromatina moderadamente densa pero uniformemente distribuida, los pequeños nucléolos y el escaso citoplasma.
conclusiones: el reconocimiento de las características citológicas características de las células leucémicas del manto puede ayudar a distinguirlas de otros trastornos linfoproliferativos crónicos. En contraste con esto último, el curso clínico es agresivo y la respuesta a la quimioterapia convencional es pobre.