la enfermedad de Still de inicio adulto (AOSD) es una enfermedad inflamatoria sistémica rara de etiología desconocida, caracterizada por fiebres altas diarias, erupción evanescente y artritis. Nuestro objetivo fue revisar la literatura médica más reciente sobre los avances en la comprensión de la patogénesis de la enfermedad, el diagnóstico y el tratamiento., No existe una única prueba diagnóstica para la AOSD, y el diagnóstico se basa en criterios clínicos y generalmente requiere la exclusión de enfermedades infecciosas, neoplásicas y autoinmunes. Las pruebas de laboratorio son inespecíficas y reflejan una mayor actividad inmunológica con leucocitosis, reactivos de fase aguda elevados y, en particular, niveles de ferritina sérica extremadamente elevados. Las pruebas de función hepática séricas anormales son comunes, mientras que el factor reumatoide y los anticuerpos antinucleares generalmente están ausentes. Estudios recientes de la patogénesis de la enfermedad han sugerido un papel importante para las citocinas., La interleucina (IL) -1, IL-6 e IL-18, el factor estimulante de colonias de macrófagos, el interferón gamma y el factor de necrosis tumoral (TNF)-alfa están todos elevados en pacientes con EAO. El pronóstico depende del curso de la enfermedad y tiende a ser más favorable cuando predominan los síntomas sistémicos. El tratamiento incluye el uso de corticosteroides, a menudo en combinación con inmunosupresores (por ejemplo, metotrexato, oro, azatioprina, leflunomida, tacrolimus, ciclosporina y ciclofosfamida) e inmunoglobulina intravenosa. Agentes biológicos (p. ej., anti-TNFalpha, anti-IL-1 y anti-IL-6) se han utilizado con éxito en casos refractarios. La rareza y heterogeneidad de la enfermedad, que no ha permitido la realización de estudios aleatorizados controlados, ha dificultado el avance.
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