Cómo citar este artículo:
Joshi R, Taneja A. enfermedad de Grover con acantólisis acrosyringeal: una presentación histológica rara de una enfermedad poco común. Indian J Dermatol 2014; 59:621-3
Sir,
La dermatosis Acantolítica transitoria (enfermedad de Grover) fue descrita por primera vez como una entidad distinta en 1970 por Grover. Por lo general, se produce en personas de mediana edad y ancianos como una erupción pruriginosa discreta, papular o papulo-vesicular que favorece el tronco., La erupción puede persistir en algunos pacientes y el término «dermatosis acantolítica papular» es un término preferido para describir esta entidad. El calor y la sudoración son factores predisponentes conocidos y la fuga de sudor de los conductos acrosiringeales bloqueados puede ser un factor contribuyente. Sin embargo, se ha expresado un punto de vista contrario basado en el hallazgo de más casos durante los inviernos y se ha sugerido que la enfermedad de Grover no es causada por la sudoración y el calor, sino que ocurre en individuos con una epidermis xerótica con disminución de la producción de sudor y es probable que esté relacionada con la integridad epidérmica dañada., histológicamente, muestra acantólisis focal con o sin disqueratosis, que puede parecerse a la enfermedad de Darier, pénfigo o enfermedad de Hailey-Hailey. Una variante espongiótica con algo de acantólisis dentro de focos espongióticos en la epidermis es otra presentación de la enfermedad de Grover. Se han descrito casos raros en los que la acantólisis se restringió al acrosyringium. , La acantólisis en la enfermedad de Grover es a menudo focal y se puede pasar por alto a menos que se examinen varias secciones.,
aunque la enfermedad de Grover ha sido comúnmente reportada en la literatura occidental, parece ser claramente poco común en el subcontinente indio y no pudimos encontrar reportes de la enfermedad de Grover en revistas Indias dedicadas a Dermatología. Se ha publicado un único Informe de caso que describe la enfermedad de Grover en un hombre Nepalí de 22 años., El único Informe de caso indio de dermatosis acantolítica transitoria que pudimos encontrar fue de un hombre de 55 años con pénfigo foliáceo que desarrolló pápulas queratóticas transitorias con enfermedad de Darier como histología y que se despejó espontáneamente en 15 días sin tratamiento.
Un comerciante de 48 años presentó aparición repentina de innumerables pápulas eritematosas pruríticas pequeñas (2-3 mm) con una superficie erosionada restringida al abdomen y los flancos. En lugares las lesiones tenían una configuración lineal, pero en su mayoría eran discretas e igualmente espaciadas entre sí., Mientras que pocas lesiones parecían estar relacionadas con los folículos pilosos, la mayoría de las pápulas no eran foliculares en su localización y . No hubo antecedentes de exposición prolongada al calor o sudoración excesiva. No había antecedentes de erupción similar en el pasado ni tampoco había antecedentes familiares de quejas similares. La erupción había estado presente durante aproximadamente 1 semana antes de que buscara tratamiento médico ya que el prurito y la sensación de ardor eran angustiantes; aunque, no se estaban desarrollando nuevas lesiones.,pápulas diminutas eritematosas discretas en el lado izquierdo del abdomen
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figura 2: lesiones en el lado derecho del abdomen, algunas dispuestas en matriz lineal Haga clic aquí para ver |
una biopsia con sacabocados tomada de una de las pápulas erosionadas eritematosas mostró acantólisis acrosiringeal y disqueratosis, que se observó de manera concéntrica involucrando acrosyringeal queratinocitos a nivel espinoso medio., Hubo separación parcial de los queratinocitos acrosiringeales con pocas células disqueratóticas con núcleos picnóticos y citoplasma rosado, y . La epidermis adyacente era levemente hiperplástica y mostraba una leve espongiosis con una capa córnea de tejido de canasta engrosada que contenía paraqueratosis ocasional . La dermis superior era ligeramente edematosa y presentaba un infiltrado perivascular moderadamente denso de linfocitos y pocos eritrocitos extravasados.,
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Figure 3: Low power view showing acrosyringium at left side of section, hyperplastic epidermis, perivascular lymphocytic infi ltrate in dermis., H and E, ×40 Click here to view |
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Figure 4: Medium power view showing acrosyringium with acantholysis and dyskeratosis affecting the acrosyringeal keratinocytes at the mid spinous level., H and E, ×100 Click here to view |
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Figure 5: High power view showing dyskeratotic cells with pyknotic nuclei, partially separated acantholytic acrosyringeal cells., H and E, ×400 Click here to view |
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Figure 6: Hyperplastic epidermis with mild spongiosis, few extravasated erythrocytes and some parakeratosis., H y E, ×400 Haga clic aquí para ver |
sobre la base de la presentación clínica de pápulas erosionadas eritematosas discretas pruríticas en el tronco y acantólisis acrosyringeal focal en histología se realizó un diagnóstico de variante Acantolítica Acrosyringeal Sudorífera de la enfermedad de Grover y el paciente se inició en cápsula doxiciclina 100 mg dos veces diariamente, crema tópica de beclometasona y levocetirizina oral 5 mg dos veces al día para el prurito.en el seguimiento a las 2 semanas, hubo una mejoría satisfactoria en el prurito y la erupción disminuyó en un 25%., Se aconsejó la continuación de la medicación durante otras 2 semanas, pero el paciente se perdió para un seguimiento posterior.la enfermedad de Grover parece ser claramente poco común en la India, ya que no pudimos encontrar informes de casos publicados en revistas Indias. Puede ser una entidad poco reconocida, especialmente porque el cuadro histológico puede ser muy variable y la biopsia puede no revelar los hallazgos patológicos a menos que se examinen varias secciones., Nuestro caso encaja muy bien con la descripción clínica de la enfermedad de Grover con innumerables pápulas erosionadas eritematosas pruriginosas discretas en el tronco en un hombre de mediana edad. El cuadro histológico de la acantólisis acrosiringeal es muy raro, con solo seis casos descritos en la literatura mundial. , presentamos este caso para llamar la atención sobre esta condición poco común, que ha recibido muy poca atención en la literatura dermatológica India., Dado nuestro clima cálido y húmedo, puede ser razonable esperar que los casos de enfermedad de Grover se pasen por alto debido a la falta de conocimiento de esta entidad o la incapacidad de demostrar los hallazgos histológicos típicos asociados con la enfermedad de Grover.
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